Описание болезни амилоидоз почек

Амилоидоз почек – это заболевание, при котором специфический белок – амилоид накапливается в тканях органа, нарушая его нормальное функционирование.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Причины появления амилоидоза принято связывать с хроническими болезнями, гнойными и дегенеративными процессами, проблемами сосудов, кишечника, и т.д.

Есть иммунологическая версия возникновения заболевания.

Отдельные ученые допускают, что развитие патологии может быть на фоне клеточных мутаций при локальном клеточном синтезе. Она имеет свойство предаваться от родителей к детям и зависеть от этнической принадлежности.

Симптомы

Заболевание сочетает почечные и не почечные проявления, которые говорят о ее полиморфном характере. В протекании амилоидоза принято выделять четыре стадии, для каждой из который присуща своя симптоматика:

  • 1. Латентная, протекающая почти без симптомов. Проводя диагностику, смотрят на симптомы основной болезни, которая бывает потенциально опасна для прогрессирования амилоидоза. Основным признаком на этой стадии есть протеинурия, которая слабо выражена, неустойчива, и носит преходящий характер. В некоторых случаях обнаруживается минимальная лейкоцитурия и небольшая микрогематурия. Заметна устойчивая диспротеинемия, которая не проходит даже при благоприятном прогнозе и идет с повышением глобулиновых фракций. У пациентов стабильно повышается СОЭ и основное заболевание не обостряется. Немного увеличиваются в размерах селезенка и печень, почки не страдают. Может продолжаться 3, 5 и более лет.
  • 2. Протеинурическая, при которой в моче значительно повышается белок – с 0,1 до 3 г/л, присутствует микрогематурия, реже лейкоцитурия. Вторичная стадия характерна сильно выраженной протеинурией, постепенно этот процесс нарастает. Эти явления вместе со склерозом и атрофией нефронов приводят к увеличению и уплотнению почек, их цвет приобретает серо-розовый оттенок.
  • 3. Нефротическая, или отечная характерна склерозом и амилоидозом мозгового слоя, прогрессированием нефротического синдрома с типичными признаками – массивной протеинурией, гипо и диспротеинемией, гиперхолестеринемией, воспалениями, устойчивыми к диуретикам. Бывает артериальная гипертензия, но АД в ряде случаев нормальное или пониженное. Часто замечается сплено- и гепатомегалия.
  • 4. Азотемическая характеризуется признаками стойкой почечной недостаточности, которая не имеет особых различий с другими почечными заболеваниями. Почки плотные, уменьшенные, рубцово-сморщенные. Присутствуют стойкие отеки. Часто осложняется тромбозом почечных вен, который сопровождается болями и анурией. Стадия может завершиться смертью от азотемической уремии.

Системно амилоидоз проявляется слабостью, головокружениями, одышкой, аритмией, анемией. Если параллельно развивается амилоидоз кишечника – прогрессирует упорная диарея.

Кроме четырех форм развития заболевания, среди которых чаще всего встречается нефротическая, выделяются и другие, которые являются самостоятельными формами:

  • Наследственная, или семейная. Возникает в результате мутации белка транстиретина в мужской линии.
  • Старческий – самостоятельная форма, являющаяся следствием болезни Альцгеймера и возрастного нарушения протеинового метаболизма. При этом поражается аорта, сосуды сердца и мозга.
  • Опухолевидная форма, проявляющаяся локально.

Нефропатия, которая обуславливается долгим протеканием хронических заболеваний – самый достоверный признак второй стадии амилоидоза.

Иногда отложения образуются и во время первичной формы, тогда нефротический синдром развивается быстро, и пациенты погибают еще до его полного развития. Признаки нефропатии перед началом амилоидоза выражаются следующими признаками:

  • Появлением отеков на подкожной поверхности;
  • Асцитом, который становится причиной проблем водно-солевого баланса;
  • Одышкой;
  • Нарушениями сердечной деятельности;
  • Резкими симптомами азотемии;
  • Острой гипертонией.

По мере развития у больных становятся постоянными усталость и высокая потливость, повышенное АД, отеки тканей, мешки на лице, изо рта и в моче в начале слышен запах фруктов, а позже гнилой рыбы. Все заканчивается анурией – постепенным прекращением выработки мочи.

Читайте также:  Бензилбензоат мазь: инструкция по применению, при демодекозе

Диагностика на раннем периоде проходит очень сложно. Она проводится при помощи лабораторных анализов.

Подозрение на амилоидоз возможно после результата анализа мочи и обнаружением альбуминурии, которая показывает раннюю стадию поражения почки и начало патологии сосудов.

Тот же результат может дать анализ содержания в крови цистатина, по которому определяется клубочковая почечная фильтрация. Расширенная диагностика предполагает специальные пробы и анализы:

  • Определение суточных потерь белка с мочой;
  • Определение высокого содержания в моче кровяных клеток анализом Нечипоренко;
  • Определение гормонов по Зимницкому;
  • Определение креатиновых проб по Ребергу;
  • Определение содержания кислот и протеиновых фракций в крови;
  • Исследования почек УЗИ и рентгенографией;
  • Проба с метиленовой синькой для выявления амилоидов;
  • Исследования почечных тканей методом забора биоплата;
  • Биопсия ткани языка и десен.

Причины возникновения миелита спинного мозга

  • Бактериальный миелит (инфекционный миелит) возникает при гнойных менингитах. Чаще всего возбудителем воспаления является менингококковая инфекция. Также этот вид миелита может быть вызван бледной трепонемой (при тяжелых формах сифилиса), возбудителями таких заболеваний, как бруцеллез, брюшной тиф и корь. Патогенный микроорганизм может попасть в спинной мозг как при травме позвоночника, так и с током крови из другого очага инфекции в организме.
  • Вирусный миелит встречается в 20-40% случаев воспалений спинного мозга. Наиболее часто при заболевании выделяют вирусы группы Коксаки, ECHO, вирус бешенства, гриппа и др.
  • Травматический миелит возникает при закрытых или открытых травмах позвоночника, на фоне которых присоединяется бактериальная или вирусная инфекция.
  • Токсический миелит обусловлен отравлением такими химическими веществами, как ртуть, свинец и др. Часто, помимо симптомов воспаления спинного мозга, также присутствует клиника поражения спинномозговых корешков и нервов.
  • Поствакциональный миелит имеет аллергическую природу, развиваясь после вакцинации у сенсибилизированных лиц (предрасположенных к такого рода осложнениям).
  • Лучевой миелит чаще всего развивается при лучевой терапии злокачественных опухолей пищевода, гортани, глотки, а также при облучении метастазов в забрюшинных лимфатических узлах.
  • Острый идиопатический поперечный миелит имеет место в том случае, когда не удается найти причину, вызвавшую воспаление. В этой ситуации главная роль в возникновении заболевания отдается иммунной системе, возникновение сбоя в которой приводит к «атаке» тканей мозга собственными клетками.

Причины амилоидоза

Различные белки могут вызвать появление отложений амилоид. Однако есть группа протеинов, под влиянием которых происходит серьезное нарушение деятельности внутренних органов. Амилоиды могут скапливаться как в отдельном участке тела, так и по всему телу.

Причины развития амилоидоза зависят от его типа.

Первичный амилоидоз

Этот вид заболевания имеет идиопатическую природу. Иными словами, развивается он по неизвестным причинам, и установить их нет возможности. Но он довольно часто выявляется у больных, страдающих от множественных миелом.

В данном случае, говоря о системном поражении, подразумевается нарушение деятельности всего организма. Чаще всего болезнь затрагивает печень, сердце, ЖКТ, отдельные группы нервов, почки.

Амилоидоз AL возникает при накоплении в тканях организма амилоидов легких цепей.

Вторичный амилоидоз

К причинам развития данного типа амилоидоза относят:

  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит;
  • туберкулез;
  • воспалительные поражения кишечника;
  • некоторые типы злокачественной онкологии.

Чаще всего при этом виде заболевания поражаются ткани селезенки, почек, печени, надпочечников и лимфатических узлов.

Амилоидоз ATTR и 2-бета

Причины развития этих заболеваний могут крыться в:

  • отложении бета-2-микроглобулина в крови;
  • проведении гемодиализа более 5 лет;
  • недостаточности почечного типа.

Больше всего от этой разновидности болезни страдают суставы, костные ткани, сухожилия.

Читайте также:  Токсоплазмоз у человека: симптомы и лечение. Как лечить токсоплазмоз

Семейный или наследственный амилоидоз (AF)

Это редкая форма амилоидоза, которая передается по наследству. Таким образом, способ передачи – генетический.

Диагностика и лечение мелиоидоза

Для диагностики мелиоидоза проводятся бактериологическое и серологическое исследования, а также применяется биологическая проба. Вне зависимости от формы инфекции для лечения применяется активная и длительная антибиотикотерапия. Наиболее эффективным является лечение с использование левомицетина. Лечение тяжелых форм мелиоидоза, как правило, проводится в режиме интенсивной противошоковой терапии. При хроническом течении септической формы, а также при легочной и локальной формах ложного сапа проводится хирургическое вскрытие абсцессов и их дренирование. Без лечения мелиоидоз представляет прямую угрозу для жизни, поэтому с этим заболеванием затягивать нельзя.

Лечением мелиоидоза занимается инфекционист.

Диагностика и лечение мелиоидоза

Вне эпидемических очагов диагностика мелиоидоза затруднена. Это объясняется полиморфизмом клинических проявлений, низкой настороженностью специалистов (инфекционистов, пульмонологов, хирургов и др.) в отношении возможных завозных случаев мелиоидоза. Поэтому у больных с неясной лихорадкой и септикопиемией всегда следует выяснять информацию о пребывании в эндемичных по мелиоидозу районах. Лабораторное подтверждение диагноза осуществляется с помощью бактериологического посева крови, мочи, мокроты, экссудатов, содержимого абсцессов и др. на питательные среды. Для экспресс-диагностики и быстрой идентификации возбудителя используется люминесцентная микроскопия. Из серологических методов наибольшей ценностью обладают РСК и РНГА. Возможно проведение биологической пробы – в этом случае у зараженных лабораторных животных возбудители мелиоидоза обнаруживаются в перитонеальном экссудате. В рамках дифференциально-диагностического поиска исключается сап, чума, холера, оспа, брюшной тиф, сепсис, третичный сифилис, туберкулез, системные микозы, дизентерийные абсцессы печени.

Комплексное лечение мелиоидоза складывается из этиотропной антибактериальной терапии, патогенетического и симптоматического лечения и хирургического дренирования абсцессов. Антибиотикотерапия при мелиоидозе проводится длительно (1-2 месяца и дольше). Наибольшую специфическую противомикробную активность показали хлорамфеникол, тетрациклины, цефалоспорины, сульфаниламиды пролонгированного действия и др. При септической форме мелиоидоза одновременно назначается сразу несколько антибактериальных препаратов; антибиотики вводятся парентерально, большими дозами (3-4 г в сутки). При необходимости проводится дренирование плевральной полости, вскрытие абсцессов мягких тканей, чрескожное или открытое дренирование абсцессов внутренних органов.

Прогноз и профилактика мелиоидоза

Без лечения летальность при мелиоидозе составляет 95-100%. При проведении полноценной антибиотикотерапии заболевание излечимо, однако примерно в 20% случаев возникают отдаленные рецидивы. Профилактика мелиоидоза заключается в обеспечении защиты источников водоснабжения и продуктов питания от грызунов, проведении дератизационных мероприятий, лечении или забое инфицированных домашних животных, повышении общегигиенической культуры населения в неблагополучных по мелиоидозу местностях. При выявлении мелиоидоза больные изолируются, все их выделения подлежат дезинфекции; за реконвалесцентами устанавливается длительное наблюдение. Специфическая профилактика мелиоидоза на настоящий момент не разработана.

Лечение и профилактика

Лечение меланоза не проводят. После прекращения приема растительных слабительных средств состояние постепенно проходит само. Но устранение частых, длительных запоров – главная задача в таких случаях. Они могут привести к более серьезным заболеваниям, связанным с воспалительными процессами в прямой кишке и толстом кишечнике.

Стул можно наладить с помощью строгой диеты, питьевого режима – не менее двух литров воды в день, активного образа жизни, занятий спортом.

Профилактическими мероприятиями по предупреждению развития меланоза являются: употребление в пищу достаточного количества растительной клетчатки (фруктов, овощей, отрубей, цельнозернового хлеба), кисломолочных продуктов, комплексных витаминов, умеренные занятия спортом, смена сидячего образа жизни на активный, правильный режим сна и отдыха, употребление достаточного количества воды в течение дня, отсутствие стрессовых ситуаций.

Меланоз – обратимое состояние, его признаки исчезают с прекращением приема слабительных средств растительного происхождения. Главное – дифференцировать его от злокачественной опухоли – колоректального рака, не упустив время, которое так важно при выявлении.

Читайте также:  Как осуществляется питание плоских червей

Народная медицина при миелите

Дополнить традиционное лечение миелита спинного мозга можно проверенными временем средствами народной медицины. Главная их задача заключается в облегчении симптомов болезни, а также в снятии воспалительных процессов. Чаще всего используются лечебные компрессы из водки, прополиса, алоэ или меда. Также полезно ежедневно пить отвары из лекарственных растений, например, из ромашки, которая оказывает на организм противовоспалительное и спазмолитическое воздействие.

Подготовка компресса из картофеля

Но несмотря на то, что в состав народных средств входят исключительно натуральные ингредиенты, они могут иметь свои противопоказания, поэтому перед применением нужно проконсультироваться с лечащим врачом. Даже если вы применяете средства народной медицины, это вовсе не значит, что от традиционной терапии можно отказываться.

Использование меда

Что будет, если проигнорировать признаки и симптомы миеломы?

Ни в коем случае нельзя игнорировать появившуюся симптоматику миеломной болезни и отказываться от лечения. Это может быть опасно для жизни, а также привести к:

  1. Переломам костей, спровоцированных активным разрастанием в них опухоли.
  2. Давлению в спинномозговой области, которое приведет к нарушению чувствительности верхних и нижних конечностей или параличу
  3. Частым инфекционным и воспалительными заболеваниям, являющимся основной причиной летального исхода у больных миеломой.
  4. Анемии, которой характерно малокровие и низкое содержание в ней гемоглобина.
  5. Высокой кровоточивости.
  6. Коме, спровоцированной закрытием просвета сосудов головного мозга белком.
  7. Нарушению функционирования почек.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Желательно употреблять пищу, содержащую кальций, витамины В и С, с количеством белков до двух грамм на килограмм веса в сутки. При химиотерапии и нормальной работе почек количество употребления жидкости составляет до трех литров. Можно пить компоты, кисель, чай, отвар шиповника.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Прогноз

Прогноз зависит от типа амилоидоза и вовлеченных в процесс систем органов. AL-амилоидоз с миеломной болезнью имеет наихудший прогноз: как правило, наблюдается летальный исход в течение года. Нелеченый ATTR-амилоидоз также заканчивается фатально спустя 10-15 лет. При остальных формах семейного амилоидоза прогноз различен. В общем, поражение почек и сердца у пациентов с любым типом амилоидоза является весьма серьезной патологией.

Прогноз при АА-амилоидозе зависит от успеха лечения фонового заболевания, хотя довольно редко у пациентов наблюдается спонтанная регрессия амилоидных отложений без такого лечения.