Признаки, симптомы, прогноз и лечение саркоидоза легких

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Этиология глазного саркоидоза

Лица, предрасположенные к этому недугу, имеют иммунную систему, особенности которой приводят к тому, что некое внешнее воздействие, легко переносимое большинством людей, становится для них толчком к развитию специфического воспалительного процесса. Саркоидоз образует в органах гранулёмы — скопления воспалительных клеток. Если область поражения — глаза, то гранулёмы локализуются в сетчатке, сосудистой оболочке и зрительном нерве.

Существует множество мнений, по поводу истинных причин возникновения этого недуга:

  1. Инфекционная теория, основывающаяся на предположении, что наличие некоторых микроорганизмов в теле человека может стать отправной точкой для запуска болезни.
  2. Суждение контактной передачи заболевания. Возникло на основе статистики, указывающей на то, что большая часть людей, которых поразил саркоидоз, ранее была в контакте с больными.
  3. Воздействие условий окружающей среды. Согласно этой теории, на возникновение глазного саркоидоза может повлиять гигиена воздуха. К примеру, пыль негативно сказывается на органах зрения, провоцируя недуг.
  4. Наследственная теория. Основывается на явлении семейного саркоидоза.
  5. Медикаментозный взгляд. Обрёл жизнь после описания случаев, когда саркоидоз глаз возникал на фоне длительного приёма препаратов, в виде побочного эффекта.

На сегодняшний день принято считать, что возникновение этого недуга обусловлено участием разных возбудителей (атипичные микробактерии, вирусы, грибы). Не последнюю роль играет наследственность.

Диагностика.

Основывается на изучении клинико-рентгенологической картины, лабораторных, функциональных, бронхологических, гистологических и иммунологических исследований. Рентгенологически при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов чаще всего наблюдается двустороннее симметричное увеличение прикорневых лимфоузлов, реже — трахеобронхиальных и паратрахеальных, причем прикорневые узлы образуют крупные конгломераты эллипсоидной формы, четко очерченные, с полициклическими контурами. Иногда на томограммах определяется увеличение лимфоузлов в разветвлениях бронхов II порядка и по ходу правой легочной артерии. Довольно часто увеличиваются бифуркационные, редко — парааортальные лимфоузлы.

Симптомов сдавления органов, даже при значительном увеличении внутригрудных лимфоузлов, не отмечается; осложнения в виде ателектазов очень редки.

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких характеризуется, наряду с увеличением внутригрудных лимфоузлов, появлением в легочной ткани крупнопятнистого рисунка в прикорневых, мелкопятнистого — в средних и субкортикальных зонах легкого и мелких очаговых теней чаще в средних и нижних и реже — в верхних отделах легких. Иногда появляются тени, сгруппированные в крупные фокусы: справа в процесс вовлекается междолевая плевра, которая на боковых снимках выглядит в виде косой линейной тени. Легочная форма саркоидоза рентгенологически проявляется отсутствием увеличения прикорневых лимфоузлов, множественными очаговыми тенями, которые локализуются не только в средних и нижних отделах, но и в верхней доле, на фоне пневмосклероза и эмфиземы.

На томограммах определяются пневмоцирроз, деформация бронхов, мелкие и крупные буллы, чаще в верхних отделах и субплеврально.

В периферической крови отмечаются лейкопения, лимфопения, моноцитоз и увеличение СОЭ до 20-30 мм/ч. В активной фазе течения наблюдаются гипергаммаглобулинемия, гиперкальциемия, повышение церулоплазмина в сыворотке крови, усиление процесса перекисного окисления липидов, что характеризуется повышением в крови содержания его продуктов — диеновых конъюгатов и малоновых альдегидов, что способствует развитию пневмосклероза.

Читайте также:  Гониоскопия: что это такое, как проводится процедура, показания к ней

При бронхоскопии положительные находки встречаются у 76 % больных, применение биопсии повысило их до 86 %. Наиболее характерными признаками саркоидоза являются расширение сосудов слизистой оболочки бронхов в виде густой крупнопетлистой сети, напоминающей картину сетчатки глаза, уплощение карины бифуркации трахеи, сглаженность ее скатов, выбухание медиальных стенок главных бронхов за счет увеличения бифуркационных лимфоузлов и саркоидные поражения самих бронхов в виде высыпания бугорков, бляшек, изредка — бородавчатых разрастаний. У 1/3 больных при бронхоскопическом исследовании обнаруживается неспецифический эндобронхит, чаще атрофический.

Иммунодиагностика имеет немаловажное значение в комплексном обследовании больных саркоидозом легких. Реакция на пробу Манту с 2 ТЕ отрицательна у большинства больных, как и серологические реакции с туберкулином и фосфатидным антигеном (РНГА, РПК, РИФ). Тест Квейма, заключающийся в развитии типичного саркоидного бугорка в коже на месте внутрикожного введения саркоидного антигена, приготовленного из пораженных саркоидозом лимфоузлов или селезенки, оказывается положительным у 70 % больных. При активном течении саркоидоза отмечается снижение числа Т-лимфоцитов, повышение В-лимфоцитов, иммуноглобулинов, особенно IgG, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, а также увеличение концентрации лизоцима и ангиотензин-конвертирующего фермента. Во всех затруднительных случаях диагностики процесс должен подтверждаться путем гистологического исследования биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, закрытой и открытой биопсии легких, биопсии кожи, периферического лимфоузла и т. д.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

  • Helicobacter pylori;
  • вирус гепатита С;
  • вирус простого герпеса;
  • Боррелии;
  • Chlamydia pneumoniae.

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Стадии заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:

  • 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
  • I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
  • II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
  • III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
  • IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Лечение саркоидоза

На первом этапе заболевания врач чаще занимает выжидательную позицию. За пациентом наблюдают, стараются пролечить сопутствующие заболевания, которые могли бы стать толчком к развитию воспалительного процесса. Назначаются иммуностимуляторы, витамины, антигистаминные средства, гормональные препараты.

Читайте также:  Мушки в глазах – разбираем с чем связано и как избавиться

Во многих случаях при корректировки образа жизни больной излечивается самопроизвольно. Если при лечении саркоидоза легких началось отхаркивание, состояние ухудшилось, то дальнейшие терапевтические мероприятия требуют госпитализации – помещения в стационар туберкулезного диспансера.

Так как туберкулезная этиология заболевания не подтверждена практически, но очень часто эти две болезни протекают в симбиозе, такое положение утверждено на государственном уровне.

Однако в большинстве случаев больной проходит лечение в домашних условиях.

Медикаментозные препараты, назначаемые при лечении саркоидоза легких:

  1. гидрокортизон и преднизолон – стероидные гормоны;
  2. «Индометацин», «Диклофенак», «Кетопрофен» – нестероидные противовоспалительные препараты;
  3. «Резохин», «Азатиоприн», «Делагил» – иммунные антидепресанты;
  4. седативные средства и антидепрессанты;
  5. иммуналы различных групп.

Медикаментозная терапия не всегда излечивает болезнь, но купирует появление осложнений – сердечно-дыхательную недостаточность и атрофию зрительного нерва. На грудную клетку проводятся физиотерапевтические воздействия – ионофорез и электрофорез с гидрокортизоном, алоэ и новокаином, воздействие лазером.

При возникновении достаточно редкого осложнения – коллапса легких – проводится хирургическое вмешательство. Коллапс легких – спадание легочной ткани, вызванное разрывом плевры из-за изменения тканевых структур.

Дополняют лечение при саркоидозе санкурортный профилактический отдых.

Терапия, факторы риска и шансы на излечение

Саркоидоз является заболеванием, которое может регрессировать спонтанно, но в некоторых случаях (около 10-15% лиц) может стать хроническим.

Лекарственная терапия саркоидоза

В случае диагностированного саркоидоза следует обратиться в специализированный центр, который в состоянии обеспечить лечение в соответствии с формой и агрессивностью заболевания. Терапия, как правило, основывается на кортикостероидах и длится несколько месяцев. Если кортикостероиды не дают эффекта, то переходят на более агрессивные препараты:

  • Цитотоксические препараты, то есть способные убивать клетки. Используют, как правило, химиотерапевтические средства, предназначенные для лечения аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. В случае саркоидоза используют метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид.
  • Иммуномодуляторы. Оказывает прямое влияние на иммунный ответ организма. Такие препараты, обычно, используют после трансплантации или для лечения хронических аутоиммунных заболеваний. В случае саркоидоза используют пентоксифиллин и инфликсимаб.
  • Противомалярийные. Кортикостероиды (такие как хлорохин и гидроксихлорохин), которые используются, в частности, у пациентов с высоким уровнем кальция, при саркоидозе кожи.

Дозировка и режим приема определяются врачом в зависимости от случая.

Факторы риска саркоидоза и прогноз: что нужно знать

К факторам риска развития саркоидоза относятся:

  • Некоторых категории лиц, такие как пожарные, лесники и рабочие, которые работают в контакте с порошком кремния, алюминия, бериллия и циркония, находятся в опасности из-за вдыхания пыли. В таких случаях говорят о профессиональном заболевании.
  • Проживание в скандинавских странах, где из-за климата и повышенной влажности, по всей видимости, регистрируются многочисленные случаи саркоидоза.
  • Случаи в семье, особенно если от заболевания страдает один из родителей.

Саркоидоз может иметь индивидуально развитие, но, в целом, мы можем утверждать, что:

  • у 1/3 больных по истечении трех лет с момента постановки диагноза заболевание переходит в псевдоремиссии, то есть не исчезает полностью, а протекает бессимптомно.
  • у 2/3 пациентов переходит в ремиссию через 10 лет после диагностики первых симптомов.
  • Примерно в 5% случаев после года ремиссии болезнь снова становится активной.
  • У 10-15% пациентов, страдающих саркоидозом, болезнь может приобрести хронический характер.
Читайте также:  Африканский трипаносомоз: симптомы и лечение сонной болезни

Передний увеит

Сюда входят два типа воспаления:

Ирит. Воспалительное поражение собственно радужной оболочки. В изолированном виде встречается исключительно редко в связи с общей иннервацией и системой местного кровообращения с окружающими структурами. Выявление представляет определенные трудности, требуется комплексная оценка.

Иридоциклит. Куда более распространенная проблема. Помимо радужной оболочки вовлекается часть цилиарного тела. Без качественной медицинской помощи быстро приводит к образованию спаек, областей, соединенных друг с другом особыми фибриновыми тяжами, не дающими глазу нормально функционировать.

Эти две формы — варианты поражения передней области увеального тракта.

Профилактика

Для предотвращения развития саркоидоза или его обострений необходимо вести здоровый образ жизни, минимизируя контакт с токсическими веществами, аллергенами, инфекционными агентами. Желательно поддерживать на должном уровне активность иммунной системы, используя стимуляторы или просто витаминные комплексы. Так как заболевание начинается постепенно, а своевременная диагностика помогает более эффективно его лечить, к важным профилактическим мероприятиям в отношении саркоидоза относятся регулярные профилактические осмотры с выполнением флюорографии.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Осложнения, последствия и профилактика

Если саркоидоз возникает в молодом возрасте и протекает остро с синдромом Лефгрена (повышенная температура, узловатая эритема, боли в суставах), велика вероятность спонтанной ремиссии.

При запущенной форме саркоидоза (III-IV стадии) наблюдается поражение органов зрения, сердца, нервной системы и кожи (кроме узловатой эритемы).

В некоторых случаях, при неправильном лечении или полном игнорировании заболевания, саркоидоз приобретает хроническую форму.

Однако самым серьезным осложнением является дыхательная недостаточность, которая приводит к интенсивной работе сердца и снижает функциональные возможности организма.

Поскольку этиология заболевания все еще не известна, принципы профилактики саркоидоза не разработаны. Следует не контактировать с людьми, которые болеют саркоидозом, а также избегать попадания в легкие металлической пыли (бария, алюминия, кобальта, титана, золота, меди, бериллия и циркония).

Рекомендуется один раз в 4-6 месяцев проходить рентгенологическое обследование для обнаружения заболевания на ранних стадиях.

Симптомы

  • на начальном этапе проявляют себя неспецифические симптомы. Пациент испытывает слабосилие, беспокоится безо всяких на то причин, быстро устает, чувствует себя слабым, не хочет есть, резко и сильно худеет, ночью обильно потеет, не может нормально спать; возможно повышение температуры.
  • При вступлении на вторую стадию обычно заболевание проявляется неоднозначным образом: некоторые больные не имеют никаких симптомов, а у других появляется чувство слабости, в груди и суставах возникают болевые ощущения, температура становится на порядок выше, пациент начинает кашлять, возможен избыточный прилив крови к коже, из-за чего последняя краснеет.
  • Для второй стадии характерно появление таких симптомов, как одышка, значительные болезненные ощущения в груди, сопровождающиеся кашлем. Проводя прослушивание, врач фиксирует сухие/влажные хрипы, крепитацию. Также возможны симптомы внелегочного характера: поражение глаз, кожи, костей, желез, находящихся рядом с ушами, узлов, располагающихся на периферии.
  • На третьей стадии становится очевидной одышка, заметны грудные болевые ощущения, при кашле происходит мокротное выделение, начинают болеть суставы.