Причины гамартомы гипоталамуса и методы диагностики заболевания

Термин «друза» в переводе с немецкого языка означает железа. Это образование представляет собой отложения в пигментном эпителии и мембране Бруха и имеет желтовато-белую окраску.

Хондроматозная гамартома легкого

Гамартома легкого – врожденная доброкачественного опухоль, состоящая из ткани легкого, сосудистых структур и хрящей. Выделяют три вида заболевания: эндобронхиальная гамартома, передняя периферическая и задняя периферическая.

В большинстве случаев симптомы слабо выражены. Как правило, диагноз ставится по результатам МРТ или рентгенографии. Иногда больной может жаловаться на кашель, небольшую одышку и боль в области груди. Диагноз ставится с учетом анамнеза, общего состояния и результатов инструментальных исследований. К дополнительным методам обследования относится пункция, позволяющая определить статус опухоли, и биопсия. В отличие от билиарной гамартомы печени диагноз «хондроматозная гамартома легкого» ставится в три раза чаще.

Симптомы и признаки

Болезни гипоталамуса, в частности опухоли этого отдела мозга, приводят к раннему половому развитию, нарушениям интеллекта и мышления, судорожным припадкам.

Симптоматика для каждого пациента индивидуальна, но специалисты выделяют ряд общих признаков болезни:

  • Беспричинный и бесконтрольный смех или плач.
  • Неконтролируемые приступы агрессии.
  • Судорожные или эпилептические припадки.
  • Эмоциональная лабильность: апатия.
  • Проблемы со вниманием и памятью, способностью к концентрации.
  • Раннее половое созревание: преждевременное появление волос в области подмышек, паха.

Клинические симптомы заболевания зависят от места расположения опухоли:

  • В области переднего гипоталамуса: повышение температуры, анорексия, бессонница, несахарный диабет.
  • В участке заднего гипоталамуса: апатическое и коматозное состояние, низкая температура.
  • В среднем гипоталамусе: повышенная жажда, большая масса тела, карликовость, несахарный диабет, приступы агрессии.
  • В боковом гипоталамусе: анорексия, апатическое состояние, нет восприятия жажды.
  • В области дугообразного ядра (подбугровая гамартома) и воронки: гипофиз частично или полностью прекращает выработку гормонов.

Гамартома

Гамартома – доброкачественное объемное новообразование, состоящее, как правило, из тех же клеток, что и орган, в котором оно локализуется, но имеющее отличную от него структуру и более низкий уровень дифференцировки.

Термин введен в употребление немецким патологоанатомом Е. Альбрехтом в 1904 году.

Диагностируется гамартома обычно в 20–40 лет, чаще у мужчин. Она представляет собой округлое плотное образование с гладкой или бугристой поверхностью, располагающееся в толще органа или обращенное в его просвет, размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Как правило, гамартомы единичны, хотя описаны случаи множественных образований.

Гамартома гипоталамуса на снимке МРТ

Причины и факторы риска

Гамартома

Основной причиной заболевания считается нарушение роста и деления клеток какого-либо органа (чаще – прекращение клеточного роста) на стадии его формирования в эмбриональном периоде.

В дальнейшем, спонтанно или под воздействием внутренних и внешних провоцирующих факторов, начинается разрастание клеток заинтересованного органа.

Иногда гамартома медленно прогрессирует с момента рождения ребенка, но бесконтрольный бурный рост для нее не характерен.

Злокачественное перерождение гамартомы в гамартобластому происходит менее чем в 1% случаев.

Существует теория о генетической предопределенности заболевания (наследование по аутосомно-доминантному типу), хотя достоверно катализаторы сбоя формирования тканей в эмбриогенезе и факторы, провоцирующие рост гамартомы, не выявлены.

Формы заболевания

По наименованию преобладающих клеток гамартомы бывают:

  • хондроматозными;
  • сосудистыми;
  • липоматозными;
  • фиброматозными;
  • мезенхимальными; и т. д.

В случае если новообразование представлено несколькими разновидностями клеток, говорят об органоидной гамартоме.

Гамартома

Гамартома легкого

В зависимости от локализации процесса в том или ином органе выделяют гамартому легкого, селезенки, кожи, печени, гипоталамуса, молочных желез, головного мозга.

Читайте также:  Что такое бифокальные очки и для чего они?

Симптомы

Гамартома характеризуется бессимптомным течением; признаки заболевания проявляются лишь при сдавливании здоровых тканей органа объемным новообразованием или нарушении функционирования пораженного органа при специфической локализации процесса. Это:

  • кашель, одышка, боль в грудной клетке, иногда эпизоды кровохарканья – при локализации процесса в легких;
  • нарушение вентиляции легких – при гамартоме бронхов;
  • эпилептические приступы, головные боли, потеря сознания, поведенческие изменения, сбои нейроэндокринной регуляции – при гамартоме головного мозга или гипоталамуса;
  • тяжесть в правом подреберье – при печеночной локализации; и т. д.

Гамартома головного мозга или гипоталамуса сопровождается головными болями и потерей сознания

  • Улучшаем состояние кожи: 8 масок на основе перепелиных яиц
  • Лечение йодной сеткой: 5 проблем, которые можно решить
  • 5 полезных свойств глинтвейна

Диагностика

Лабораторные методы не позволяют диагностировать заболевание.

Гамартома

Достоверно подтвердить наличие гамартомы можно при осуществлении следующих инструментальных исследований:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости, молочных желез;
  • рентгенографическое исследование легких;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография;
  • бронхоскопия.

Бронхоскопия выполняется для диагностики гамартомы легкого

При выполнении эндоскопического исследования производится биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата для исключения злокачественного процесса.

Диагностируется гамартома обычно в 20–40 лет, чаще у мужчин.

Лечение

Лечение гамартомы заключается в иссечении образования хирургическим путем открытым или малоинвазивным доступом (эндоскопически) – в зависимости от размеров и локализации новообразования.

Возможные осложнения и последствия

Гамартомы не склонны к быстрому бесконтрольному росту, злокачественное перерождение в гамартобластому происходит менее чем в 1% случаев.

Гамартома

Возможность возникновения осложнений гамартомы зависит от расположения и объемов образования: осложнения развиваются вследствие сдавливания и смещения близлежащих тканей.

Прогноз

Олеся Смольнякова Терапия, клиническая фармакология и фармакотерапия Об авторе

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Классификация

Медики выделяют несколько классификаций заболевания сетчатки. В зависимости от места повреждения патология может быть центральной и периферической. Центральная дистрофия характеризуется поражением макулярной области глаза в результате естественного старения организма. Во втором случае происходит замедление кровообращения, в ткани поступает меньше кислорода и питательных веществ.

В зависимости от причины возникновения дистрофию делят на врожденную или приобретенную. Вызвать врожденную форму могут генетические заболевания невыясненной этиологии. Встречается пигментная (обостряется в возрасте от 20 лет) и точечно-белая (развивается с раннего детства) форма расстройства зрения.

Старческая приобретенная дистрофия обычно диагностируется после 60 лет. Офтальмологическая патология может совмещаться с катарактой.

Патоморфология

По гистологической структуре ретинобластома представляет собой злокачественную нейроэктодермальную опухоль, развивающуюся из нервных клеток эмбриональной сетчатки. Опухоль состоит из недифференцированных нейробластических клеток — ретинобластов, которые характеризуются гиперхромными ядрами, скудной цитоплазмой, большим числом митозов. Строма в опухоли отсутствует. В зависимости от степени дифференциации опухолевых клеток различают ретинобластому (встречающуюся чаще) и ретиноцитому.

Согласно Международной классификации заболеваний в онкологии (International Classification of Diseases for Oncology) ретинобластоме присвоен морфологический код 9510/3, а ретиноцитоме — 9510/0 [14].

Ретиноцитома — весьма редкое, одно- или двухстороннее доброкачественное новообразование сетчатки. Ткань опухоли состоит из дифференцированных клеток, из которых образуются истинные розетки Флекснера — Винтерштейнера (рис. 1). Классическая розетка Флекснера — Винтерштейнера представляет собой округлый кластер клеток, сгруппированных вокруг центрального просвета, содержащего мелкие цитоплазматические отростки окружающих клеток. Существует возможность злокачественного перерождения ретиноцитомы, в связи с чем пациенты с этим заболеванием подлежат тщательному динамическому наблюдению.

Ретинобластома состоит из мелких низкодифференцированных клеток. Различают два типа роста опухоли — эндофитный, или стелящийся, и экзофитный. При эндофитном росте происходит проминирование образования в стекловидное тело, нередко с формированием витреальных отсевов. При экзофитном росте чаще возникает отслойка сетчатки с накоплением субретинальной жидкости, появлением субретинальных отсевов. При распространении опухоли в сосудистую оболочку глазного яблока резко возрастает вероятность гематогенного метастазирования.

В растущей опухоли развиваются новообразованные сосуды. Опухолевые клетки пролиферируют вокруг них, формируя так называемые периваскулярные муфты (рис. 2A). В связи с недостаточным кровоснабжением опухоль рано подвергается некрозу, очаги которого являются источником рассеивания отдельных клеток и целых конгломератов. В очагах некроза откладываются соли кальция, образуя характерные для опухоли кальцификаты (рис. 2В).

Диагностика

При выявлении у больного типичных клинических проявлений гамартомы рекомендуется такой комплекс обследования:

  • МРТ – самый точный способ диагностики. В Т1 режиме очаг имеет низкую интенсивность, а в Т2 ̶  переменную гиперинтенсивность. Важно обеспечить неподвижность ребенка, поэтому процедура проводится после введения успокаивающих препаратов;
  • анализы крови на половые гормоны – содержание, как правило, выше возрастной нормы;
  • ЭЭГ обнаруживает очаги патологического возбуждения.
Диагностика

Электроэнцефалография (ЭЭГ)

Классификация ретинобластомы

АВС (Амстердам)

В Амстердаме в 2001-м году предложили международную классификацию интраокулярной (внутриглазной) ретинобластомы. Главная цель этой классификации – определить четкие показания к тому, чтобы проводить органосохраняющую терапию. Если поражение двухстороннее, то классификация применяется отдельно к каждому глазу.

Клинические группы, в соответствии с классификацией:

  • А – интраретинальные новообразования до 3 мм в размере, располагающиеся в 1,5 мм от диска зрительного нерва и более 3 мм от центральной ямки.
  • В – остальные опухоли, располагающиеся отдельно, ограниченные сетчаткой с вероятным наличие субретинальной жидкости в не более чем 3 мм от основы опухоли, не сопровождающееся субретинальным обсеменением (рис. 2).
  • С – раздельные опухоли с местным обсеменением стекловидного тела над новообразованием и субретинальным обсеменением в не более чем 3 мм от образования с вероятностью наличия жидкости в субретинальном пространстве в 3-6 мм от основания опухоли.
  • D – рассеянные опухоли с крупными опухолевыми массами, разнокалиберными отсевами в стекловидном теле и/или субретинальном пространстве в более чем 3 мм от новообразования с субретинальной жидкостью более 6 мм от образования, включая полную отслойку сетчатки (рис. 3 и 4).
  • Е – определяется одним из перечисленных ниже факторов неблагоприятного прогноза:
    • новообразование прилегает к хрусталику;
    • неоваскулярная глаукома;
    • высыхание, утрата функции глаза (фтизис);
    • кровоизлияние, ввиду которого утрачена прозрачность стекловидного тела;
    • опухоль, располагающаяся кпереди от передней поверхности стекловидного тела и также захватывающая цилиарное тело и переднюю часть глаза;
    • некротизированная опухоль с асептическим целлюлитом орбиты;
    • ретинобластома в диффузной инфильтративной форме.

Ангиоматоз сетчатки глаза

Ангиоматоз сетчатки глаза – это очень редкое системное заболевание, которое характеризуется развитием большого количества ангиоматозных или кистозных образований в сетчатке и образований в некоторых внутренних органах, в центральной нервной системе и в железах внутренней секреции. Еще это заболевание называют другими названиями – болезнь Гиппсля-Линдау, факоматоз или ретино-церебелловисценральный ангиоматоз.

Особенности болезни

Заболевание носит другие названия — факоматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, ангиоматоз ретино-цереброретинальный. Ангиоматоз передается аутосомно-доминантным типом с частичным распространением за пределы органа.

Заложен синдром самого рождения у ребенка, но развиваться начинает у людей после 30-ти лет. Проявление болезни свидетельствует о нарушении деятельности внутренних органов и о хронических заболеваниях.

В зависимости от патологических отклонений, врачи выделяют 5 видов ангиомы сетчатки.

Название Характеристика
Диабетический Развитие сахарного диабета ухудшает работу кровеносных сосудов. В капиллярах сетчатки глаза снижается кровоток, сосуды закупориваются, зрение падает
Травматический Этот вид возникает вследствие повышения внутричерепного давления или сдавливания кровеносных сосудов при травмах головного мозга и позвоночника, в частности, его шейного отдела.
Гипертонический Причина – кровоизлияние в глазах, возникающее от повышенного артериального давления.
Гипотонический Сниженный кровоток в глазах ухудшает зрение из-за низкого тонуса мелких сосудов.
Юношеский Вид до конца не изучен, проявляется по наследственной части у детей от рождения.
Читайте также:  Стекловидное тело при глаукоме

Причины болезни Гиппеля-Линдау

Развитие недуга представляет собой врожденную аномалию, которая проявляется вследствие обострения других болезней. Среди них:

  • отклонения внутричерепного и артериального давления;
  • травма шеи, позвоночника, головы;
  • остеохондроз;
  • сниженный тонус сосудов при нервных расстройствах;
  • пожилой возраст;
  • индивидуальные заболевания крови;
  • злоупотребление алкоголем, сигаретами;
  • интоксикация организма на вредном производстве.

Основные симптомы

Зачастую поражаются сразу оба глаза. На первых этапах наблюдается ухудшение зрения, возникновение вспышек в глазах, депигментация глазного дна.

Ангиоматоз сетчатки глаза

На глазном дне образуются капиллярные клубочки, которым характерен медленный рост.

Ангиомы, расположенные на глазницах или глазном яблоке, достигают больших размеров, часто превышает в 3―4 раза диаметр зрительного нерва. По мере увеличения опухоли возможно смещение глаза.

На следующем этапе клубочки перемещаются к центру, могут оседать на диске зрительного нерва. Форма, окрас и величина сосудистых образований различная: бордовая, синяя, зеленая. Под сосудами кроются желтые, белые очаги заболевания.

На последнем этапе наблюдается отслоение сетчатки, развитие катаракты, увеита, вторичной глаукомы. Больного мучают кровотечения из носа, резкие перемены артериального давления, головная боль.

Ангиома провоцирует кровоизлияние в глазных яблоках и прогрессирование близорукости.

Диагностика заболевания

Офтальмолог диагностирует зрительные органы после общего осмотра пациента. Надавив на глазное яблоко, опухоль бледнеет. Чтобы получить ведомости о скорости кровотока и тонусе сосудов, врач проводит УЗИ.

С помощью рентгеновского исследования офтальмолог изучает проходимость сосудов. Благодаря МРТ, окулисту удается увидеть строение мягких тканей для точного установления стадии развития ангиомы сетчатки.

Компьютерная томография помогает определить заболевание на ранних стадиях и предотвратить ухудшение болезни.

Подтвердить ангиому сетчатки можно после прохождения обследования на офтальмологическом оборудовании.

Антиография — новый метод, который позволяет установить объективную информацию о глазном дне на ранних этапах при стертых формах заболевания. Показывает источник опухолевого роста и размер новообразования.

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД)

Наиболее часто встречающаяся причина потери зрения у людей старше 50 лет. При ВДМ поражается центральная часть сетчатки – так называемое желтое пятно.

Основными факторами риска развития ВМД являются:

  • возраст старше 50 лет;
  • сердечно-сосудистые заболевания (атеросклероз, гипертоническая болезнь);
  • генетическая предрасположенность;
  • пол (чаще встречается у женщин).

На начальных стадиях заболевание протекает незаметно для пациента и может быть выявлено только на приеме у офтальмолога. При прогрессировании ВДМ и переходе ее в так называемую неоваскулярную форму больной может отмечать снижение зрения, ощущение искривление линий, затуманенные и исчезающие участки. При проявлении этих симптомов необходима срочная консультация врача.

В настоящее время наиболее эффективным методом лечения ВМД является интравитреальные (т. е внутрь глаза) введение ЛУЦЕНТИСА и ЭЙЛЕА — препаратов, блокирующих рост новых сосудов под сетчаткой. Эти препараты позволяют не только сохранить, но и улучшить зрение больного с ВМД. Также к методам лечения ВМД относятся лазеркоагуляция сетчатки и фотодинамическая терапия. Подробнее о лечении возрастной макулярной дегенерации сетчатки.

Астроцитома головного мозга: последствия после операции

Последствия после операции по поводу астроцитомы зависят от размера опухоли, ее локализации. Доброкачественные астроцитомы, расположенные в доступном месте, дают более хороший прогноз на продолжительность жизни, чем астроцитомы высокой злокачественности или доброкачественные астроцитомы, расположенные в недоступном для хирурга месте и имеющие большой размер опухоли. После удаления астроцитомы часто бывает рецидив опухоли, который происходит в течение двух лет после операции. Чем раньше обнаружена опухоль, тем благоприятней прогноз при ее лечении.