ВИЧ-ассоциированная деменция: симптомы, диагностика и лечение

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — это тяжелое демиелинизирующее заболевание ЦНС. Возбудителем этого заболевания является вирус JC из группы ДНК-содержащих полиомавирусов, который распространен по всему миру.

Деменция при ВИЧ

Для ВИЧ-ассоциированной деменции характерны следующие черты:

  • в отличие от других форм деменции, ВИЧ-ассоциированная может развиваться у молодых людей;
  • зачастую, слабоумие начинается незаметно, но неуклонно прогрессирует в течение нескольких месяцев или лет, как правило, после развития других симптомов ВИЧ-инфекции;
  • врачи диагностируют связанную с ВИЧ деменцию на основе симптомов, анализа психического состояния, анализов крови на ВИЧ-инфекцию и визуализационных тестов;
  • лечение ВИЧ-инфекции антиретровирусной терапией иногда значительно улучшает функционирование умственной функции, но не излечивает деменцию полностью.

На поздних стадиях ВИЧ-инфекции вирус может инфицировать мозг, тем самым повреждая нервные клетки и вызывая слабоумие.

Деменция при ВИЧ

Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. ВИЧ-ассоциированная деменция (СПИД-деменция) может развиваться на поздних стадиях ВИЧ-инфекции. В отличие от других видов деменции, она наблюдается, в основном, у молодых людей.

У людей с ВИЧ-инфекцией слабоумие может также возникать в результате других расстройств (например, лимфома, поражающая мозг) и инфекций, развивающихся на фоне ослабленной иммунной системы. Эти инфекции называются оппортунистическими инфекциями и включают прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию, токсоплазмоз (паразитарная инфекция), менингит, вызванный грибами и др.

Что такое острый рассеянный энцефаломиелит?

Острый рассеянный энцефаломиелит (сокр. ОРЭМ) — это заболевание центральной нервной системы, характеризуется коротким, но широко распространенным приступом воспаления в головном и спинном мозге, которое повреждает миелин — защитное покрытие нервных волокон.

ОРЭМ часто следует за вирусными или бактериальными инфекциями или реже вакцинацией против кори, эпидемического паротита или краснухи. Симптомы ОРЭМ появляются быстро, начиная с энцефалитоподобных симптомов, таких как лихорадка, усталость, головная боль, тошнота и рвота, а в наиболее тяжелых случаях — судороги и кома.

Острый рассеянный энцефаломиелит обычно повреждает белое вещество (ткань мозга, которая берет свое название от белого цвета миелина), приводя к неврологическим симптомам, таким как потеря зрения (из-за воспаления зрительного нерва) в одном или обоих глазах, слабость даже до точки паралича и трудности координации произвольных мышечных движений (например, тех, которые используются при ходьбе).

Иногда ОРЭМ ошибочно диагностируют как тяжелый первый приступ рассеянного склероза (сокр. РС), поскольку симптомы и появление повреждения белого вещества при визуализации мозга могут быть схожими. Тем не менее, ОРЭМ имеет несколько особенностей, которые отличают его от рассеянного склероза. Во-первых, в отличие от пациентов с РС, у людей с ОРЭМ будет быстрое (острое) начало лихорадки, история недавней инфекции или иммунизации, а также некоторая степень нарушения сознания, возможно, даже кома; эти особенности обычно не наблюдаются при в РС. Дети чаще, чем взрослые, страдают от ОРЭМ, тогда как РС редко диагностируется у детей. Кроме того, ОРЭМ обычно состоит из одного эпизода или атаки с широко распространенным повреждением миелина, в то время как РС имеет много атак с течением времени.

Врачи будут часто использовать методы визуализации, такие как МРТ (магнитно-резонансная томография), искать старые и новые поражения (области повреждения) в мозге. Наличие более старых поражений головного мозга при МРТ позволяет предположить, что это может быть РС, а не ОРЭМ, поскольку РС может вызывать поражения головного мозга до того, как симптомы станут очевидными. В редких случаях может потребоваться биопсия головного мозга для дифференциации между ОРЭМ и некоторыми другими заболеваниями, которые включают воспаление и повреждение миелина.

Классификация

В зависимости от причин возникновения лейкоэнцефалопатии головного мозга, а также обширности поражения выделяют такие виды заболевания:

Классификация
  • прогрессирующая сосудистая, или мелкоочаговая — возникает вследствие хронического нарушения кровообращения в головном мозге, что приводит к снижению поступления кислорода к нервным клеткам;
  • прогрессирующая мультифокальная — вид лейкоэнцефалопатии с наихудшим прогнозом, характеризуется наличием множественных очагов поражения в головном мозге;
  • перивентрикулярная — проявляется поражением вещества вокруг полостей головного мозга (желудочков).
Классификация

Классификация

Классификация

Профилактические меры и прогноз

Для профилактики патологии больным рассеянным склерозом, которым проводится терапия Натализумабом, назначают превентивное обследование на наличие вируса JС. Профилактические меры включают общие рекомендации по укреплению иммунитета:

  1. Закаливающие процедуры.
  2. Отказ от вредных привычек.
  3. Организация здорового, полноценного питания.
  4. Активный образ жизни, дозированные физические нагрузки.

Предотвращение родовых травм в перинатальный период и повреждений в области головы во взрослом возрасте, систематический контроль и коррекция значений артериального давления помогут избежать осложнений и быстрого прогрессирования заболевания.

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующий процесс разрушения белого вещества. Ранняя диагностика и корректная терапия патологии сосудистого генеза способствует значительному улучшению состояния больного.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) ассоциирована с JC-вирусом (JCV), возникает у иммунокомпрометированных пациентов, 85% из которых составляют ВИЧ-инфицированные. Заболевание относится к оппортунистическим инфекциям, носителями вируса являются 90% человечества. До 90-х годов ХХ века заболеваемость ПМЛ не превышала 1 случая на 100 тыс. населения. С ростом числа больных СПИДом этот показатель увеличился до 1 на 20 тыс. человек. Сегодня прогрессирующая лейкоэнцефалопатия наблюдается у 5% больных СПИДом. Некоторые авторы сообщают о снижении заболеваемости за последнее десятилетие в связи с успешным применением антиретровирусной терапии. Одновременно отмечается увеличение распространённости ПМЛ среди лиц с аутоиммунными заболеваниями, что обусловлено использованием в их лечении агрессивной иммунотерапии.

Перивентрикулярная лейкомаляция

Данная форма очаговая, базируется в стволе, мозжечке и лобной доле. Они отвечают за двигательные функции, поэтому нарушения в опорно-двигательном аппарате — неизменные спутники заболевания.

Эта лейкоэнцефалопатия возникает в результате недостатка кислорода в мозге и, как следствие, нарушения кровообращения. Болезнь развивается как у взрослых, так и у детей, мозг которых подвергся гипоксии при рождении. Недуг называют перивентрикулярной резидуальной лейкоэнцефалопатией, он приводит к ДЦП.

При этой форме энцефалопатии поражение мозга происходит в результате появления в подкорковых структурах очагов некроза, чаще всего вокруг желудочков. Оно является результатом гипоксии, диагноз «перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия» часто ставят новорожденным, пережившим кислородное голодание из-за сложных родов.

Перивентрикулярные зоны белого вещества отвечают за движение, поэтому некроз их отдельных участков приводит к возникновению ДЦП. Подробно перивентрикулярная лейкомаляция была исследована советским ученым В. В. Власюком. Он не только исследовал патогенез, этиологию, стадии поражения мозга.

В. В. Власюк пришел к выводу о хронической форме болезни, с течением времени к пораженным участкам  присоединяются новые.

Мелкоочаговые некрозы (инфаркты) присутствуют в белом веществе и чаще всего расположены симметрично в мозговых полушариях. В тяжелых случаях поражения могут распространяться на центральные отделы мозга.

Некрозы проходят несколько стадий:

  • развитие;
  • постепенное изменение структуры;
  • формирование рубца или кисты.

Выделено несколько степеней проявления лейкомаляции.

Такие как:

  • легкая. Симптомы наблюдаются до недели с момента рождения, выражены в легкой форме;
  • средняя. Признаки сохраняются в течение 10 дней, могут возникать судороги, наблюдается повышенное внутричерепное давление;
  • тяжелая. Сохраняется очень длительное время, ребенок впадает в кому.

Симптомы перивентрикулярной лейкомаляции различны:

  • парезы;
  • параличи;
  • появление косоглазия;
  • задержка развития;
  • гиперактивность или, наоборот, угнетение нервной системы;
  • пониженный тонус мышц.

Иногда неврологические нарушения в первые месяцы жизни ребенка не выражены и проявляются только через полгода. По прошествии времени появляются симптомы нарушения деятельности нервной системы, может наблюдаться судорожный синдром.

Лечение перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии проводится с использованием медикаментозных препаратов. Важную роль играют физпроцедуры, массаж, лечебная гимнастика. Таким пациентам требуется повышенное внимание, обязательны систематические прогулки на свежем воздухе, игры, общение со сверстниками.

Читайте также:  Метод полимеразной цепной реакции анализ крови

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия является наиболее опасной формой болезни, появляется из-за вируса полиомы и провоцирует инвалидность. Поражает людей как в молодом, так и пожилом возрасте. Болезнь многоочаговая, затрагивает разные органы нервной системы и помимо слабоумия, выражается такими признаками:

  • нарушения речи;
  • проблемы в работе опорно-двигательного аппарата;
  • нарушение остроты зрения или полная слепота;
  • расстройство личности и прочие психологические проблемы.

Эта форма болезни Бинсвангера зависит состояния иммунной системы и наблюдается у 50% людей, заболевших СПИДом. Кроме того, прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия поражает тех, кто имеет аутоиммунные или онкологические патологии, перенес пересадку внутренних органов.

Для этого вида патологии характерно появление множественных очагов, где наблюдается поражение мозга. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (кратко ПМЛ)  вызывается полиомавирусом человека 2, заражение которым обычно происходит в детском возрасте.

Несмотря на то что это вирус можно обнаружить у 80% населения, мультифокальное поражение мозга – довольно редкое заболевание.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия развивается на фоне практически полной утраты иммунитета, поэтому ей чаще всего подвержены больные СПИДом, люди, перенесшие иммуноподавляющую терапию, страдающие новообразованиями лимфатической системы.

Пациенты, в анамнезе которых присутствует атеросклероз, часто проходят курс лечение препаратами, вызывающими иммунодефицит.

Поэтому риск возникновения ПМЛ у больных, страдающих атеросклерозом, очень высокий.

Начинается прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия остро, прогрессирует стремительно, ее признаки:

  • нарушения речи и зрения;
  • значительное расстройство моторики рук;
  • сильные головные боли;
  • парезы конечностей с правой или левой стороны тела;
  • нарушения чувствительности.

При прогрессировании заболевания происходит утрата памяти и ухудшение умственных способностей.

Специфическое медикаментозное лечение мультифокального поражения мозговой ткани не найдено. В случаях, если поражение вызвано иммуносупрессивной терапией, ее прекращают.

Если заболевание стало следствием трансплантации органа, его могут удалить. Все методы лечения направлены на восстановление защитных функций организма.

К сожалению, если не удается улучшить функционирование иммунной системы, прогноз неблагоприятный. На вопрос о том, сколько живут при таком виде патологии, можно ответить, что очень мало. Смерть может наступить в течение 2 лет с момента постановки диагноза, если лечение не дает результатов.

Народные средства

Народные методы являются вспомогательными средствами лечения и могут использоваться лишь после консультации с врачом.

Основные рецепты представлены в таком виде:

  1. Жидкий мед смешивают в пропорции 2:1 с соком репчатого лука. Состав перемешивают и настаивают в холодильнике 2 дня. Принимают по 2 ст. л 2 раза в сутки. Продолжительность приема – 2 недели.
  2. В равных долях смешивают жидкий мед сок лука и свеклы. Масса должна иметь вязкую консистенцию. Принимают по 1 ст. ложке в сутки. Длительность использования – 1 месяц.
  3. Для приготовления средства для очистки сосудов смешивают сок из 5 головок чеснока с выжимкой из 3 спелых лимонов. Смесь настаивают 2 суток и процеживают, добавляют 1 ст. ложку меда. Состав принимают по 4 ст. ложки в сутки.
  4. Измельченные плоды свежего, вызревшего шиповника заливают крутым кипятком и настаивают до охлаждения. Воду сливают и смешивают распаренные плоды с натуральным медом. Смесь употребляют по 2 ст. л в день.
  5. Плоды боярышника заливают крутым кипятком и настаивают содержимое 10 часов. В охлажденный напиток добавляют мед и выпивают утром.

Несмотря на преимущественную простоту перечисленные рецепты, отличаются эффективностью и безопасностью. Ингредиенты, входящие в состав лекарственных смесей, содержат витамины, потому позволяют восстановить иммунные показатели организма человека.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

Читайте также:  Определение варикозного расширения вен нижних конечностей

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

  • атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
  • сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
  • врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
  • ожирение;
  • алкоголизм;
  • никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна.

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

  • периферические парезы и параличи;
  • односторонняя гемианопсия;
  • синдром оглушения сознания;
  • дефект личности;
  • поражение ЧМН;
  • экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

  • пациенты с ВИЧ и СПИДом;
  • получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
  • перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
  • страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

  • нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
  • парез рук и ног;
  • ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
  • атрофия зрительного нерва;
  • эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Поддерживающая терапия

Полностью излечится от данной патологии невозможно, поэтому любые лечебные мероприятия будут направлены на сдерживание патологического процесса, и нормализацию функций подкорковых структур головного мозга.

Учитывая, что сосудистое слабоумие в большинстве случаев является результатом вирусного поражения структур головного мозга, лечение в первую очередь должно быть направлено на подавление вирусного очага.

Сложностью на данном этапе, может стать преодоление гематоэнцефалического барьера, через который не могут проникнуть необходимые лекарственные вещества.

Чтобы лекарственное средство могло пройти данный барьер, оно должно быть липофильным по своей структуре (жирорастворимым).

На сегодняшний день, к сожалению, большинство противовирусных препаратов являются водорастворимыми, чем и создают сложности в их применении.

На протяжении многих лет, медицинскими специалистами были опробованы различные лекарственные препараты, которые обладали разной степенью эффективности.

Список этих лекарств включает:

  • ацикловир;
  • пептид-Т;
  • дексаметазон;
  • гепарин;
  • интерфероны;
  • цидофовир;
  • топотекан.

Препарат цидофовир, который вводится внутривенно, способен улучшать мозговую активность.

Если заболевание возникло на фоне ВИЧ инфекции, должна проводиться терапия антиретровирусными препаратами (зипразидон, миртазипим, оланзапим).