Тромбоцитопения

Группа наследственно-приобретенных заболеваний тромбоцитарного звена системы гемостаза, в виде патологических изменений функциональных и (или) структурных свойств мембран (мембранопатия) тромбоцитов при нормальном их количестве, что проявляется развитием геморрагического синдрома — это тромбоцитопатия. В этой статье мы рассмотрим основные симптомы и виды тромбоцитопатии у детей, а также о том, как проводится лечение тромбоцитопатий у ребенка.

Общий анализ крови — расшифровка онлайн

При помощи сервиса расшифровки анализов онлайн вы можете проверить свои показатели в общем анализе крови. Мы учитываем как пол пациента, так и его возраст, поскольку для этих случаев результаты могут сильно отличаться. Все карты параметров составлены с использованием медицинской литературы. Для начала работы с сервисом укажите пол и возраст человека и выберите интересующие вас параметры.

Укажите полМужчинаЖенщина Лет (полных)Месяцев (Ребенку до года)Дней (Ребенку до месяца) Добавить параметрГемоглобин (Hb)Эритроциты (RBC)Ретикулоциты (RTC)Тромбоциты (PLT)Цветовой показатель (ЦП)Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН)Лейкоциты (WBC)Миелоциты (Mie)Метамиелоциты (META)Палочкоядерные нейтрофилы (BAND)Сегментоядерные нейтрофилы (Segs) Гемоглобин (Hb)Ед. измерения: г/л Эритроциты (RBC)Ед. измерения: 1012 клеток/л Ретикулоциты (RTC)Ед. измерения: % Тромбоциты (PLT)Ед. измерения: 109 клеток/л Цветовой показатель (ЦП) Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН)Ед. измерения: пг Лейкоциты (WBC)Ед. измерения: 1012 клеток/л Миелоциты (Mie)Ед. измерения: % Метамиелоциты (META)Ед. измерения: % Палочкоядерные нейтрофилы (BAND)Ед. измерения: % Сегментоядерные нейтрофилы (Segs)Ед. измерения: % Я соглашаюсь с тем, что администрация сайта не несет ответственности за возможные последствия, возникшие в результате самостоятельной интерпретации анализов. Я понимаю, что результаты расшифровки не являются диагнозом и не заменяют очной консультации у врача.

Роль тромбоцитов в организме

Для правильного понимания причин и механизмов развития данного состояния необходимы определенные знания из области физиологии системы крови.

Образование и функции тромбоцитов

Тромбоциты – форменные элементы крови, представляющие собой плоские, безъядерные кровяные пластинки размером 1 – 2 микрометра (мкм), овальной или округлой формы. В неактивированном состоянии имеют гладкую поверхность. Их образование происходит в красном костном мозге из клеток-предшественников – мегакариоцитов. Мегакариоцит представляет собой относительно большую клетку, почти полностью заполненную цитоплазмой (внутренней средой живой клетки) и имеющую длинные отростки (до 120 мкм). В процессе созревания небольшие фрагменты цитоплазмы этих отростков отделяются от мегакариоцита и поступают в периферический кровоток – это и есть тромбоциты. Из каждого мегакариоцита образуется от 2000 до 8000 тромбоцитов. Рост и развитие мегакариоцитов контролируется особым гормоном белковой природы – тромбопоэтином. Образуясь в печени, почках и скелетных мышцах, тромбопоэтин током крови переносится в красный костный мозг, где стимулирует процессы образования мегакариоцитов и тромбоцитов. Увеличение количества тромбоцитов, в свою очередь, вызывает угнетение образования тромбопоэтина – таким образом их количество в крови поддерживается на определенном уровне. Основными функциями тромбоцитов являются:

  • Гемостаз (остановка кровотечения). При повреждении кровеносного сосуда происходит моментальная активация тромбоцитов. В результате из них выделяется серотонин – биологически активное вещество, вызывающее спазм сосудов. Кроме того, на поверхности активированных тромбоцитов образуется множество отростков, с помощью которых они соединяются с поврежденной стенкой сосуда (адгезия) и друг с другом (агрегация). В результате этих реакций происходит образование тромбоцитарной пробки, закупоривающей просвет сосуда и останавливающей кровотечение. Описанный процесс занимает 2 – 4 минуты.
  • Питание сосудов. При разрушении активированных тромбоцитов происходит выделение факторов роста, усиливающих питание сосудистой стенки и способствующих процессу ее восстановления после травмы.

Разрушение тромбоцитов

В нормальных условиях тромбоциты циркулируют в периферической крови в течение 8 суток, выполняя свои функции. По истечении этого срока происходит изменение их строения, в результате чего они захватываются и разрушаются селезенкой – органом, участвующим в исключении из кровотока элементов крови с нарушенной структурой (тромбоцитов, эритроцитов и других клеток).

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

Читайте также:  Артериальная гипертензия 3 степени: симптомы, признаки и лечение

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I – количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II – количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III – количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

  • Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
  • Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
  • Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
  • Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов[1].

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок[2]. Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении. Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки[3].

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

  • При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
  • При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
  • При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
  • При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

  • Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
  • Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог. В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему. Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного

  • Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
  • Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
  • Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
  • Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
  • Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
  • Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
  • Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
  • Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
  • Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Список литературы:

  1. Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy [1] 
  2. Low platelet count [2] 
  3. Low Platelet Count or Thrombocytopenia [3] 

Симптомы

Учитывая многообразие форм тромбоцитопатии, размах клинической симптоматики данной патологии довольно широк. Тромбоцитопатия у детей при врожденных формах может манифестировать в первые минуты, часы дни жизни, ведь отдельные виды патологии могут зарождаться еще в период внутриутробного развития, во время родов и сразу после них. Нарушение первичного гемостаза в подобных случаях провоцируется ацидозом, гипоксией, родовыми травмами, инфекциями бактериальными и вирусными, инсоляцией, недостатком витамином, сепсисом. Негативно скажется на здоровье малыша воздействие физиотерапевтических процедур (УВЧ, УФО), вакцинация.

Тромбоцитопатия у детей преимущественно наследственная, дебют нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза у взрослых, как правило, приобретенный, поэтому есть общие признаки, есть отличные с учетом возраста. В целом, болезнь проявляется:

  1. Геморрагическим синдромом (рецидивирующим), степень тяжести которого колеблется от незначительной (слегка повышенной) кровоточивости до потери больших количеств крови;
  2. Внутричерепными кровоизлияниями, кефалогематомами, кровотечениями из пупочной ранки (у новорожденных детей);
  3. Петехиями, кровоизлияниями в кожу и слизистые – экхимозами, появляющимися даже от трения кожи одеждой;
  4. Кровотечениями из носа, десен, плохое заживление мельчайших порезов и царапин;
  5. Меноррагиями (прослеживается семейная предрасположенность к маточным кровотечениям);
  6. Обильными продолжительными во времени кровотечениями после небольших операций (удаление миндалин, зубов и пр.);
  7. Желудочно-кишечными кровотечениями, которые больше характерны для взрослых, у детей они встречаются реже;
  8. Появлением крови в моче (гематурия);
  9. Кровоизлияниями в склеры;
  10. Развитием анемии с появлением симптомов, характерных для анемического синдрома (бледность, слабость, снижение АД, тахикардия, обморочные состояния).
Читайте также:  Лимфома Ходжкина: причины, симптомы и лечение болезни

Безусловно, каждая форма тромбоцитопатии может иметь какие-то свои отличительные черты, однако геморрагический синдром является ведущим для всех возрастных групп и всех видов данной патологии.

Тромбоцитопатия у детей: причин, общих симптома, методы лечения

Тромбоцитопатия — это хроническое нарушение нормального гемостаза, при котором число форменных клеток (тромбоцитов) сохраняется на приемлемом уровне, но функциональные возможности таковых существенно падают, что и приводит к катастрофе со стороны всей системы кроветворения.

Симптоматика тяжелая, сопровождается геморрагическим синдромом и прочими явлениями, для которых в целом типичны опасные осложнения. Смертоносные по характеру.

Лечение требуется как можно быстрее. В некоторых случаях приходится ограничиваться устранением базовых симптомов, что не дает полностью справиться с проблемой, но повышает шансы на выживание и улучшает прогнозы.

Тромбоцитопатия имеет код по МКБ-10 — D69 с постфиксом, указывающим на происхождение патологического процесса.

Строение и функции тромбоцитов

Тромбоциты — это маленькие клетки крови. Они играют важную роль в прекращении кровотечения и начале восстановления травмированных кровеносных сосудов.

Этапы свёртывание крови

Когда сосуд повреждён, есть четыре стадии образования сгустка:

  1. Этап 1: кровеносный сосуд разрывается и начинается кровотечение.
  2. Этап 2: сосуд сжимается, чтобы замедлить поток крови в повреждённую область.
  3. Этап 3: тромбоциты прилипают к стенкам повреждённых кровеносных сосудов и покрывают их. Это называется адгезией тромбоцитов. Распространяющиеся по сосудам тромбоциты выделяют вещества, которые активируют другие близлежащие тромбоциты, скапливающиеся в месте повреждения с образованием тромбоцитарной пробки. Это называется агрегацией тромбоцитов.
  4. Этап 4: склеивающие белки, циркулирующие в крови, активируются на поверхности тромбоцитов, образуя фибриновый сгусток.

Белки действуют по принципу цепной реакции. Это называется каскадом коагуляции.

Компоненты тромбоцитов

Тромбоциты имеют несколько важных компонентов, обеспечивающих их нормальное функционирование.

Рецепторы

Это белки на поверхности тромбоцитов, позволяющие клетке взаимодействовать со стенкой сосуда или другой клеткой крови.

Существуют два рецептора, которые очень важны для адгезии и агрегации тромбоцитов: гликопротеин Ib/IX/V и гликопротеин IIb/IIIa.

Первый из них обеспечивает адгезию и распределение тромбоцитов в месте повреждения сосуда, а второй необходим для агрегации тромбоцитов и образования пробки.

Гранулы

Это небольшие контейнеры, содержимое которых высвобождается, когда тромбоциты активируются. Существуют два типа гранул:

  • альфа-гранулы содержат белки, которые помогают тромбоцитам скрепляться с другими клетками и способствуют заживлению сосуда;
  • бета-гранулы содержат вещества, способствующие активации тромбоцитов и сжиманию кровеносного сосуда.

Тромбоцитопатия — это клинический синдром, характеризующийся повышенной кровоточивостью, обусловленной качественной неполноценностью тромбоцитов при их нормальном уровне в крови.

Дисфункции тромбоцитов могут влиять на свёртывание крови несколькими способами, в зависимости от типа расстройства:

  • клетки не прилипают к стенкам сосуда в месте травмы;
  • тромбоциты не сгущаются вместе, чтобы сформировать пробку;
  • клетки не активируют белки крови для образования твёрдого фибринового сгустка.

Тромбоцитопения (аутоиммунная, иммунная, идиопатическая)

К неотложным состояниям врачебной практики относится тромбоцитопения: лечение ее начинается без промедлений, как только состоится верификация диагноза.

Дело в том, что падение уровня тромбоцитов (кровяных пластинок) — важнейших элементов гемостатической системы — может стать причиной геморрагического инсульта и других видов внутренних кровоизлияний.

Как самостоятельная патология выделяется иммунная тромбоцитопения: симптомы заболевания обусловлены иммунной активностью организма, направленной против собственных тромбоцитов.

Нередко возникают проблемы при выяснении, чем вызвана тромбоцитопения: причины, которые приводят к понижению образования тромбоцитов или активируют их распад, могут иметь инфекционную, токсическую, лекарственную, гематологическую природу.

Внутренние

Они таковы:

  • мутация гена, несущего ответственность за работу факторов, участвующих в процессе свертывания крови;
  • заболевание крови, сопровождающиеся тромбоцитопенией (лейкоз, лимфогранулёматоз, ретикулёз);
  • хронические геморрагические анемии;
  • аллергия на продукты, содержащие белок;
  • болезни печени;
  • диффузные заболевания соединительной ткани.

Экзогенные

Они таковы:

  • применение многих лекарственных средств (антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных средств — НПВС);
  • острые и хронические инфекции (корь, коклюш, туберкулёз, малярия).

Симптомы тромбоцитопатий

Клиника приобретенных и наследственных тромбоцитопатий характеризуется кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного (микроциркулярного) типа:

  • экхимозы (кровоизлияния в подкожно-жировую клетчатку),
  • кровоточивость из слизистых носа, десен, мочеполовых органов.

Геморрагический синдром отличается полиморфизмом, асимметричностью, полихромностью и сочетанным характером (петехии или экхимозы и кровотечения из слизистых), разной степенью выраженности геморрагии в зависимости от воздействия экзогенных тромбоцитарных ингибиторов. Типичны длительные кровотечения при небольших порезах и травмах. В отличие от гемофилии не характерны гемартрозы и мышечные гематомы.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Заболевание и призыв

У мужчин заболевание возникает реже, чем у женщин. При подтвержденном диагнозе они получают отсрочку от службы. Это предусмотрено в законодательстве страны (, пункт «г»). В армию пациентов не берут, поскольку они временно не годны.

При наличии цитопенических синдромов, гемолитических анемий, аутоиммунных синдромов призывника направляют на комиссию. По ее решению человека ставят в армию на воинский учет и направляют в медицинское учреждение. Это проводится для уточнения диагноза либо для проведения лечения (амбулаторно, стационарно).

На следующий призыв в армию пациента вызывают повторно. Если у него наблюдается понижение тромбоцитов, решается вопрос об обжаловании решения призывной комиссии. Созывается консилиум докторов и принимается решение об освобождении больного от похода в армию. Если заседание дало положительный результат, пациент считается негодным. Призывать в армию его больше не будут.

Самые грозные осложнения недуга – возникновение кровотечений разной локализации и интенсивности. В тяжелых случаях последствия интенсивной кровопотери могут быть плачевными. Во многих случаях этиология тромбоцитопении остается неясной. Зная свойства недуга, удалось разработать специальные принципы, позволяющие минимизировать риск появления недуга:

  • ведение здорового образа жизни;
  • отказ от алкоголя;
  • минимизация стресса;
  • избегания вирусных инфекций.

Выполняя такие несложные рекомендации, можно обезопасить себя от возникновения гематологических заболеваний.

Клиническая картина

Несмотря на различие механизмов развития и генетических нарушений, лежащих в их основе, все наследственные тромбоцитопатии имеют одинаковую клиническую картину.

Первые признаки заболевания проявляются в раннем возрасте и протекают однотипно:

  • На коже появляются точечные кровоизлияния (петехии) и синяки. Они могут возникать как после повреждений коже, так и спонтанно.
  • Спонтанные кровотечения из слизистых оболочек (десневые, носовые, маточные, иногда желудочно-кишечные).
  • Десневые кровотечения – появление крови во время и после чистки зубов. Нередко они имитируют пародонтоз и пародонтит.
  • Маточные кровотечения могут проявляться как выделением крови вне цикла, так и более длительными и обильными менструациями.
  • Кровотечения во время травм, операций, родов и так далее.

Нередко кровотечения становятся более частыми и более сильными при других заболеваниях (в том числе простудных), а также при приеме лекарственных препаратов, ухудшающих свертываемость крови (антикоагулянты, антиагреганты и другие).

Содержание

  • 1 Общие сведения
  • 2 Что представляет собой агрегация?
  • 3 Классификация тромбоцитопатии
  • 4 Агрегация, она же самостоятельная остановка кровотечения организмом
    • 4.1 Какова норма?
  • 5 Симптомы
  • 6 Анализы
  • 7 Осложнения и последствия
  • 8 Прогноз и профилактика
  • 9 Как разобраться в результатах?
  • 10 Дезагрегационная тромбоцитопатия
  • 11 Гиперагрегация
    • 11.1 Лечение лекарствами
    • 11.2 Питание
    • 11.3 Народные методики
  • 12 Гипоагрегация
  • 13 Клиническая картина

В ПРОДОЛЖЕНИЕ ТЕМЫ:

  1. Кардиопатия что это такое у взрослых — Сердце
  2. Нарушение внутрижелудочковой проводимости сердца: симптомы, диагностика, лечение. Что такое нарушение внутрижелудочковой проводимости сердца и какое нужно лечение
  3. Норма тромбоцитов при беременности и причины отклонений
  4. Определение количества тромбоцитов в крови. Агрегация тромбоцитов: понятие, в анализе крови, отклонения от нормы, нюансы