Симптомы и лечение эритремии

Заведующая амбулаторным отделением гематологии

Причины истинной полицитемии

Истинная полицитемия возникает, когда мутации в клетках костного мозга вызывают нарушения в механизме производства клеток крови. Тело человека тщательно регулирует количество каждого из трех типов клеток крови. Но при полицитемии механизм, которым пользуется организм для контроля производства кровяных клеток, поврежден, и костный мозг производит слишком много клеток определенного типа.

Мутация, которая вызывает полицитемию, как полагают ученые, влияет на фактор белка, который дает клеткам команду расти. В частности, это мутация белка JAK2 (мутация V617F JAK2). У большинства людей с истинной полицитемией есть эта мутация. Пока не ясно, что вызывает мутации при полицитемии. Исследователи полагают, что она происходит после зачатия – это означает, что заболевание не передается от родителей, а является приобретенным. Риск этого состояния возрастает после 60 лет, но встречаются случаи возникновения эритремии и в более молодом возрасте.

Эритремия: что это такое?

Так называют процесс образования опухоли, для которого характерны аномалии деления клеток, предшествующих миелопоэзу. Причины такого явления до конца не изучены, хотя известно, что заболевание появляется из-за генных мутаций. Эта патология препятствует нормальной регуляции роста и развития кровяных клеток. После мутации у клетки-предшественницы образовывается клон, который точно также может меняться в другие форменные элементы крови. Проблема в том, что эти изменения не контролируются системами организма.

Мутантная клетка способна к нормальному размножению, в результате чего образовываются функционально способные эритроциты. Так, в организме наблюдаются нормальные и аномальные виды этих клеток. Из-за бесконтрольной выработки эритроцитов из клетки-предшественницы общее их количество увеличивается, превышая границы нормы. Такая аномалия препятствует нормальной выработке эритропоэтина в почках (вещества, стимулирующего превращение нормальных клеток-предшественниц в эритроциты), но никак не влияет на опухоль.

Из-за увеличения мутантных клеток все остальные нормальные форменные элементы крови вытесняются. Через определенное время практически все эритроциты происходят от клетки-клона. Из этого клона могут формироваться не только эритроциты, но и все другие кровяные клетки. Это объясняет, почему в организме при эритремии наблюдается общее увеличение большинства показателей анализа крови.

Классификация эритремии

В зависимости от характера течения заболевания диагностируются острая или хроническая эритремия.

Исходя из клинических проявлений и результатов исследований крови, выделяют следующие стадии эритремии:

  • Начальную. Развивается в течение нескольких (до пяти) лет. Протекает бессимптомно или со слабо выраженной симптоматической картиной, проявляющейся незначительным повышением содержания эритроцитов в крови (не более 7×1012/л).
  • Эритремическую (полицитемическую). Прогрессирует в течение 5-15 лет. Концентрация эритроцитов в крови достигает 8×1012/л (возможно превышение этого показателя), возрастает содержание свободного гемоглобина, мочевой кислоты. Обнаруживается лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышается риск закупорки сосудов тромбами. Селезёнка, печень увеличиваются в размерах. По мере развития эритремической стадии возможно снижение уровня тромбоцитов в крови, сопровождаемое учащающимися кровотечениями. Происходит рубцевание костного мозга.
  • Анемическую (терминальную). Обнаруживается спустя 10-20 лет после начала развития эритремии. Объёмы продуцируемых костным мозгом клеток снижаются до опасного уровня, что объясняется замещением клеток костного мозга соединительной тканью. Функции кроветворения «перекладываются» на селезёнку и печень, испытывающие перегрузки. Хроническая эритремия сопровождается многочисленными нарушениями в жизнедеятельности органов и систем.

Анализируя факторы, влияющие на симптоматику эритремии и динамику изменения эритроцитарной массы, диагностируют:

  • Истинную полицитемию. Концентрация эритроцитов в крови пропорциональна степени тяжести недуга.
  • Ложную (относительную) эритремию. Неблагоприятные симптоматические явления связаны не с эритроцитарным всплеском, а со снижением объёма кровяной плазмы, объясняемым обезвоживанием, пагубным воздействием других факторов.

Ранние признаки и зрелые симптомы заболевания

Мучительный кожный зуд ─ специфический диагностический признак, который появляется задолго до первых симптомов и связан с высвобождением гормонов серотонина и гистамина.

Симптомы, характеризующие общее состояние:

  • головокружение, усиливающаяся головная боль;
  • приливы крови к головному мозгу;
  • отдышка, слабость;
  • нарушение зрения, помутнение в глазах;
  • повышенное артериальное давление ─ компенсаторный ответ сосудистой системы на увеличение вязкости;
  • сердечная недостаточность, атеросклероз (поражение крупных кровеносных сосудов).

Постоянная вязкость крови приводит к замедлению кровотока и нагрузке на сердце, ему становится тяжело перекачивать густую кровь. Развивается гипоксия ─ ткани и органы не получают кислород.

Ранние признаки и зрелые симптомы заболевания

Симптомы поздних стадий:

  1. Покраснение кожи за счет расширения кожных вен, наиболее выражен симптом на открытых участках тела ─ шея, кисти рук. Губы и язык красного цвета с синюшным оттенком. В области шеи видны набухшие вены. Глазное яблоко налито кровью.
  2. Тромбы из-за нарушения кровообращения в коронарных, мозговых, селезеночных сосудах, нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях.
  3. Эритромелалгия ─ сильная жгучая боль кончиков пальцев рук и ног. Причина ─ нервно-сосудистое расстройство, при котором повышенные тромбоциты приводят к образованию микротромбов в капиллярах.
  4. Кровотечения, чаще из десен и расширенных вен пищевода.
  5. Увеличенная селезенка за счет чрезмерного ее наполнения кровью, боль в левом подреберье.
  6. Боли в суставах и костях разной интенсивности. Если болевые ощущения не выражены, то их можно выявить при давлении на кость, либо поколачивании по ней. Боль может быть спонтанной.
  7. Тромбозы мелких сосудов слизистой ЖКТ совместно с трофическими нарушениями снижают ее устойчивость к бактерии хеликобактер, что в 10 ─ 15% случаев приводит к язвам желудка и двенадцатиперстной кишки.

Внешнее проявление заболевания

Профилактика

К профилактическим мероприятиям эритромии можно отнести ведение здорового образа жизни. Необходимо отказаться от всех вредных привычек (употребления алкоголя, табакокурения, употребления наркотических средств). Максимально защищать организм от внешних раздражителей, которые могут нанести вред всему организму и начать патологические процессы в крови человека.

Так же необходимо поддерживать иммунитет на высоком уровне, чтобы защищать организм от инфекционных заболеваний, которые тоже могут дать осложнения в виде эритремии.

Истинные эритроцитозы, отчего они?

Следует напомнить, что количество эритроцитов в организме зависит от особого гормона, или эритропоэтина. Он вырабатывается в почках, в его регуляции принимают участие печень, селезёнка и сердце. Эритропоэтин влияет на красный костный мозг, и заставляет его продуцировать больше эритроцитов. Когда в почках снижается давление кислорода в тканях, возникает гипоксия, и после этого почки начинают усиленно вырабатывать эритропоэтин, давая сигнал красному костном мозгу к повышению продукции.

Истинные эритроцитозы, отчего они?

Мы уже знаем, что абсолютный эритроцитоз может быть врождённым вследствие наследственных аномалий, и приобретенным. Перечислим некоторые, наиболее частые причины истинных эритроцитозов, в которых принимает участие выработка эритропоэтина – стимулятора эритропоэза, или синтеза красных клеток крови:

Истинные эритроцитозы, отчего они?
  • Хроническая гипоксия (например, хроническая дыхательная недостаточность при болезнях легких);
  • Различные заболевания сердца;
  • Длительный стаж курения;
  • Отравление угарным газом;
  • Различные опухоли, секретирующие эритропоэтин;
  • Врождённые пороки сердца, которые кардиологи называют «синими», протекающими с диффузным цианозом. Это причина эритроцитоза у детей;
  • Аномалии и стеноз почечной артерии.
Истинные эритроцитозы, отчего они?

Все эти состояния приводят к повышенной продукции эритропоэтина, поскольку почки испытывают кислородное голодание. Это все – вторичный эритроцитоз, поскольку вначале была почечная гипоксия, а затем развилась эта реакция крови. Все это симптоматические эритроцитозы, поскольку здесь реакция крови – это симптом какого – то иного заболевания.

Истинные эритроцитозы, отчего они?

Какими методами лечат эритремию в Израиле

При лечении заболеваний в Израиле необходимо принимать в расчет как краткосрочные, так и долгосрочные перспективы. Что касается краткосрочных перспектив, существуют методы лечения, направленные на снижение риска тромбозов и кровоизлияний. В отношении долгосрочных перспектив, к сожалению, на данный момент не существует терапии, которая однозначно бы уменьшала риск обострения заболевания и возникновения осложнений в виде миелофиброза или острой лейкемии.

Читайте также:  Анализ крови при серповидноклеточной анемии

Рассмотрим подробнее доступные методы лечения эритремии. Вполне очевидно, что я отправлю вас к вашему врачу, который сможет разработать схему терапии, идеально подходящую именно для вас. В целом, впрочем, известно, что малая доза аспирина – при отсутствии аллергии на аспирин, естественно, – помогает большинству пациентов избежать риска развития тромбоза. Кроме того, снижение количества красных кровяных телец посредством кровопускания, или флеботомии, позволяет поддерживать относительно нормальный гематокрит. Гематокрит – это процентное соотношение кровяных телец и плазмы. Нормальный показатель составляет 45% у мужчин и около 42% у женщин. Пациенты сдают кровь точно так же, как доноры, однако в настоящее время банкам крови запрещено использовать данный биоматериал для переливания другим больным. Тем не менее, таким способом можно контролировать течение заболевания.

И наконец, отдельным пациентам назначаются медикаменты, снижающие число форменных элементов крови до нормального показателя. Кто входит в данную группу? Это те люди, кому с наибольшей вероятностью угрожает тромбоз или кровоизлияние. В первую очередь это касается пациентов старше 62 лет, а также тех, у кого ранее наблюдались тромбозы или кровоизлияния. Третья категория – пациенты с существенным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний или значительно повышенным уровнем тромбоцитов (приблизительно свыше 1,5 млн на 1 кубический сантиметр).

В данный момент ученые работают сразу в нескольких направлениях, пытаясь определить, каким именно пациентам с наибольшей вероятностью угрожает тромбоз. Эти сведения позволят максимально усовершенствовать терапию.

Какими методами лечат эритремию в Израиле

Для снижения количества кровяных телец при эритремии назначаются:

  • Гидроксимочевина, способная уменьшить число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
  • «Анагрелид», снижающий количество тромбоцитов;
  • Интерферон.

Сейчас изучается форма интерферона длительного действия, называющаяся «пегилированный интерферон-2-альфа». Данный препарат способствует снижению числа форменных элементов крови. По результатам недавних исследований можно даже предположить, что интерферон способен также снизить уровень патологической Янус-киназы 2. Пока остается неясным, сможет ли данная находка повлиять на само протекание и характер заболевания: необходимы дополнительные клинические испытания.

Читайте также:  Хронический лимфолейкоз — кто в группе риска?

Получить программу лечения и точные цены

Как точно подтвердить диагноз?

Эритремия – заболевание, при котором нет особых симптомов. Даже необычная реакция на теплый душ встречается далеко не всегда. Поэтому при постановке диагноза врачу необходимо провести ряд лабораторных исследований:

  1. Общий анализ крови с обязательным подсчетом количества эритроцитов, концентрации гемоглобина и измерением гематокрита.
  2. Исследование ферментных систем лейкоцитов.
  3. Определение уровня эритропоэтина.
  4. Генетическое консультирование.
  5. Исследование пунктата красного костного мозга и другие.

Online-консультации врачей

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)
Консультация детского психолога
Консультация аллерголога
Консультация психоневролога
Консультация сосудистого хирурга
Консультация пластического хирурга
Консультация проктолога
Консультация гинеколога
Консультация вертебролога
Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)
Консультация педиатра-аллерголога
Консультация невролога
Консультация психолога
Консультация эндокринолога
Консультация нарколога

Новости медицины

Как снизить риски развития сразу семи видов рака?,

Как встретить праздники без похмелья?,

Классическая музыка повышает успешность операций,

В среднем возрасте опасно набирать вес,

Новости здравоохранения

ВОЗ: в прошлом году в мире от кори умерло более 140 тысяч человек,

Отменены возрастные ограничения на бесплатную вакцинацию от кори,

В Украине запускают электронный реестр больничных,

В тестовом режиме заработала электронная медицинская карта пациента,

Итак, диагноз установлен… Что дальше?

А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:

  1. Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х 1012/л и Нb (гемоглобин) до 150 г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
  2. Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
  3. Антиагреганты (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
  4. Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.