Моноцитоз и лейкопения — Терапевт Шубин

Лейкопения, нейтропения, агранулоцитоз, гранулоцитопения  – это тяжелый синдром, при котором наблюдается снижение количества белых телец в крови. Симптомы и лечение лейкопении разнятся в зависимости от причины, вызвавшей нарушение формулы крови.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Аналитеческие, диагностические и терапевтические методы и оборудование
  • Диагностика
  • Лабораторные методы и процедуры
  • Гематологические тесты
  • Крови клеток подсчет

Клиника гиперспленизма

  • Недостаток эритроцитов приводит к анемии, гипоксии с проявлением вялости, снижения работоспособности, снижения устойчивости к разного рода нагрузкам.
  • Недостаток тромбоцитов приводит к нарушению образования первичного тромба, а потому к долгим и плохо останавливаемым кровотечениям.
  • Недостаток лейкоцитов приводит к общему снижению клеточной (первой) фазы иммунного ответа, что снижает восприимчивость организма к инфекциям, повышая риск распространения ее за пределы одного очага.

Примечание: Синдром гиперспленизма обычно сопровождает заболевания печени или системные заболевания крови и соединительной ткани.

В подавляющем большинстве встречается гиперспленизм при циррозе печени.

Кратко об основной функции селезенки

Клиника гиперспленизма

Селезенка — это «кладбище» эритроцитов. Отработавшие свой срок красные кровяные тельца под действием ферментов фагоцитов (поглощающих клеток) селезенки теряют мембрану. Окисленный использованный «на полную катушку» гемоглобин поступает в кровоток и с помощью химических реакций восстанавливается в печени. Из вновь созданного гемоглобина образуются новые эритроциты.

Примечание: Другие форменные элементы крови тоже разрушаются в селезенке, но в гораздо меньшей степени, чем эритроциты. Лейкоциты погибают после и в результате завершения иммунного ответа, тромбоциты полноценно используются в клеточной фазе процесса свертывания.

Другая основная функция селезенки — обеспечение иммунитета. Она осуществляется за счет лимфоидных клеток белой пульпы. На чужеродные агенты специфические антитела создаются именно в селезенке.

Патогенез гиперспленизма

Длительный застой крови в системе портально-селезеночной вены приводит к гипоксии селезенки. Недостаток кислорода в любом органе способствует разрастанию соединительной ткани. Вместе с ней активируется система селезеночных фагоцитов, которые начинают подвергать гемолизу (разрушению) форменные элементы крови без разбора: отработали те свой жизненный цикл или нет.

Важно! При синдроме гиперспленизма селезенка адаптирована на разрушение клеточных элементов крови, но не на синтез. Это значит, что помимо кроветворной функции страдает и иммуногенная.

Итог всего процесса — панцитопения (недостаток всех форменных элементов крови).

Эритроцит «живет» в среднем 30-60 дней, лейкоцит — до 15 дней, тромбоцит — около 7 дней.

Клиника гиперспленизма

Несхожесть гиперспленизма со спленомегалией

Помимо термина «гиперспленизм» в медицине встречается понятие «спленомегалия». Оба напрямую связаны с селезенкой, но не похожи по проявлениям и сути.

Важно! Гиперсплениз и спленомегалия — абсолютно разные состояния! Спленомегалия — это симптом, подразумевающий увеличение селезенки, сопровождающий более 50-ти различных заболеваний, в т.ч. инфекционной природы (особенно ВИЧ-инфекцию).

В норме селезенка не должна пальпироваться и выходить из-под края левого X ребра по средней подмышечной линии. Если врачу удалось нащупать селезенку — это однозначно указывает на спленомегалию и серьезную патологию.

Однако, спленомегалия может сопровождать гиперспленизм, но не наоборот.

Пути увеличения концентрации ЭТЛ

После выявления гиперспленизма необходимо пройти полное обследование для обнаружения первичного заболевания, вызывающего эту патологию. Комплекс медицинских мер предусматривает:

  • адекватное лечение заболевания, приведшего к гиперспленизму;
  • переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
  • иммуномодулирующая терапия.
Клиника гиперспленизма

Рекомендуем обратить внимание также на статью: Чем опасно повышение концентрации натрия в крови?

Гиперспленизм связан с серьезными нарушениями в работе организма, поэтому обращение к медикам обязательно.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Система гемостаза: зачем сдавать анализ на свёртываемость крови
  2. 2. Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей: чего не хватает и как проявляется
  3. 3. Как подобрать диету по группе крови: худеем вместе
  4. 4. Понизился уровень базофилов у взрослых: как лечить базофилию
  5. 5. Причины повышения или понижения нейтрофилов в анализе крови у детей?
  6. 6. Нормы содержания нейтрофилов в крови и какие функции они выполняют
  7. 7. Что значат повышенные эозинофилы в анализе крови у взрослых?
Читайте также:  Гемофилия у детей: симптомы болезни, лечение, профилактика и прогноз

Симптомы цитостатической болезни

К внешним симптомам болезни относятся: повышение температуры тела, обильное потоотделение, в дальнейшем начинается отек слизистой оболочки рта, появление на ней белых пятен, развивается язвенный стоматит, возможны носовые кровотечения, или даже кровоизлияния в мозг. Одним из характерных симптомов цитостатической болезни является выпадение волос. Возможно развитие ангины, пневмонии, а в местах от инъекций – абсцессов. К симптомам поражения желудочно-кишечного тракта относят: сухость во рту, сильные схваткообразные боли в брюшной полости, расстройство или запор, вздутие и урчание в животе, отчетливо проявляются симптомы раздражения брюшины. При таких симптомах больному необходима срочная медицинская помощь, иначе это может закончиться трагически. К признакам поражения печени относят: желтуху, увеличение печени в размерах.

Основные признаки болезни

Симптоматика патологии на начальных стадиях часто отсутствует. Синдром в таких случаях выявляют случайно во время исследования крови на биохимические маркеры. В анализах обнаруживают увеличение концентрации индикаторных ферментов.

Клинические признаки появляются при повреждении значительной части органа.

  • Признаки печеночной недостаточности возникают при разрушении значительного числа гепатоцитов – геморрагические высыпания, гепатомегалия, дискомфорт и болезненность в правом подреберье, похудание, покраснение ладоней и языка, диспепсия с преобладанием тошноты, отрыжки и горечи во рту.
  • Холестатический синдром развивается при закупорке желчных протоков – гиперпигментация, зуд, пожелтение кожи и склер, изменение цвета испражнений.
  • Воспалительный синдром проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, лимфаденитом.
  • Портальная гипертензия возникает при нарушении проходимости крови по воротной вене — отеки, вздутие живота, спленомегалия, гематомы, внутренние кровотечения.

Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности, проблемы со сном, потерю аппетита, раздражительность. Признаки общей астенизации обычно сопровождаются болевым синдромом, возникающим после приема пищи и в моменты движения. В тяжелых случаях нарушается рост волос, образуются отеки, развивается геморрагический диатез с появлением беспричинных кровоизлияний и кровотечений. Возможно появление симптомов эндокринопатий — отсутствие полового влечения, нарушение менструального цикла, импотенция, бесплодие.

Симптоматика цитолитического синдрома неспецифична. Подобные проявления возникают у больных с вирусным воспалением печени и желчного пузыря. Специалисты для постановки диагноза всегда проводят морфологические и цитологические исследования.

Ранняя диагностика и правильное лечение делают прогноз патологии благоприятным. В противном случае возникают необратимые изменения, и развиваются опасные для жизни последствия.

Осложнения цитолиза печени:

  1. Варикозное расширение вен пищевода и кровотечения из них,
  2. Холангит и холецистит,
  3. Воспаление легочной и почечной ткани, брюшины,
  4. Септические состояния.

Инфекционное поражение ЦНС приводит к развитию энцефалопатии. Больные становятся вялыми, апатичными и заторможенными. У них нарушается психоэмоциональное состояние, угасают рефлексы, отекает мозговая и легочная ткань, возникает гипоксия, наступает кома.

Лечение

Терапия такого состояния осуществляется исключительно в условиях стационара под постоянным надсмотром врача. В ходе лечения пациенту постоянно проводится лабораторный анализ крови.

Консервативное воздействие на организм больного проводится с помощью гормональных препаратов. Для этого, преимущественно, специалисты используют глюкокортикостероиды и кортикостероиды. Такое лечение в равной мере может иметь позитивный и негативный результат.

В связи со сложностью и неопределенностью лечения. терапевтически курс разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

В сложных клинических случаях и при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии врачи рекомендуют провести пересадку костного мозга. Такая хирургическая операция считается самым результативным способом борьбы с цитопенией. К недостаткам оперативного вмешательства следует отнести высокую цену операции и сложность в подборе донора.

Читайте также:  ВОЗ обнародовала статистику смертности от заболеваний в мире

Как она проявляется?

Часто лейкопения протекает вообще без всяких симптомов, а ее проявления зависят от присоединившихся инфекционных агентов или от факторов, вызвавших снижение лейкоцитов. Однако первым (и зачастую единственным) проявлением этого синдрома является повышение температуры тела, сопровождаемое ознобом, к которому вскоре прибавляется быстрая утомляемость, слабость и головокружение, возникающие без видимых причин. При этом сердце начинает биться чаще, появляются головные боли. Это первые симптомы лейкопении. Пониженное образование лейкоцитов приводит к снижению иммунитета. Человек начинает чаще болеть простудными и инфекционными заболеваниями, ослабляющими его организм. К внешним признакам заболевания можно отнести увеличение миндалин и опухание желез, истощение.

Как она проявляется?

Рисунок: повышенное число лейкоцитов при лейкозе (слева) и сниженное — при лейкопении (справа)

Лейкопения и тромбоцитопения у детей

Показатели крови у детей имеют безграничный спектр колебаний, независимо от того болеет ребенок или абсолютно здоров. Количество элементов в крови ребенка бывает разное, все зависит от его роста и веса. Функциональная подвижность коэффициента крови у детей раннего возраста происходит из-за незавершенности систем кроветворения, иммунной и эндокринной. Данное заболевание у детей бывает как приобретенное, так и наследственное с врожденными факторами. Например, анемия Фанкони зачастую возникает у детей дошкольного возраста, когда нарушается рост клеточных элементов со снижением тромбоцитов и лейкоцитов. Когда ребенок растет, ему требуется повышенный синтез гемоглобина и усиленный обмен железа. Но при неполноценном питании, у ребенка возникает нехватка фолиевой кислоты и витамина B12, что влечет за собой снижение лейкоцитов и тромбоцитов. У 2% детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом, наблюдается малокровие и отклонение от нормы числа тромбоцитов.

В отношении новорожденных тромбоцитопения и лейкопения развиваются в некоторых ситуациях:

  • когда на поверхности тромбоцитов ребенка есть антигены, которые не наблюдаются у матери;
  • если в организм ребенка попадает бактериальная или вирусная инфекция;
  • наличие внутриутробных воспалительных процессов, в том числе ВИЧ-инфекция.

Успех терапии лейкопении и тромбоцитопении зависит от правильной диагностики и устранении главного очага заболевания. Основная задача пациента, перенесшего данное заболевание – не допускать рецидивов, а для этого необходимо правильно питаться, вести здоровый образ жизни без вредных привычек. Пациенту необходимо следить на состоянием крови, поэтому раз в полгода следует сдавать кровь на общий клинический и биохимические анализы.

Нейтропении (гранулоцитопении)

Изолированная нейтропения, обусловленная дефицитом гранулоцитарных предшественников в костном мозге, может быть приобретенной или врожденной. У детей встречаются главным образом наследственные рецессивные состояния, преимущественно наследуемые по аутосомному типу или в сцеплении с Х-хромосомой.

Приобретенная нейтропения. Относительная гранулоцитопения наблюдается в младшем детском возрасте как физиологическая особенность.

Абсолютная гранулоцитопения (менее 1,8х10(9)/л) наблюдается при таких болезнях и состояниях, как коклюш, инфекционный мононуклеоз, брюшной тиф, панмиелопатия, острый лейкоз, тяжелые инфекционно-токсические процессы (сепсис, дифтерия — прививка от дифтерии в детской клинике «Маркушка»), иммуногранулоцитопения, возникающая под влиянием антилейкоцитарных антител (ауто- и изоантитела), после лучевой или цитостатической терапии.

Нейтропения при нарушениях обмена веществ развивается при кетоацидозе, связанном с гипергликемией, ацидурией  и гиперглицинурией.

Доброкачественная транзиторная гранулоцитопения нередко наблюдается у грудных детей. Общее количество лейкоцитов нормальное, а гранулоциты составляют только 5—15 %.

Дети остаются вполне здоровыми, признаки инфекции отсутствуют. Костный мозг с нормальным или повышенным цитозом, его морфология в норме, или отмечается угнетение созревания мие-лоидных предшественников на поздних стадиях.

Все пациенты выздоравливают к 4-летнему возрасту.

Читайте также:  КФК в крови: Что это такое, причины повышения уровня фермента

Циклическая (периодическая) нейтропения (или агранулоцитоз) может быть у детей всех возрастных групп на протяжении многих лет. Аутосомно-доминантный тип наследования с различной выраженностью.

Непродолжительное снижение количества гранулоцитов происходит каждые 3-4 нед., одновременно снижается сопротивляемость к инфекциям.

Возвратные лихорадки или инфекционные заболевания у ребенка отражают степень тяжести нейтропении.

Диагностика гемофагоцитарного синдрома

Если семейный анамнез не отягощен, то определить первичность или вторичность гемофагоцитарного синдрома очень сложно. Для того чтобы поставить точный диагноз, необходимо провести гистологическую дифференциацию гемофагоцитоза.

Многие болезни трудно определить, используя только лишь информацию, полученную при биопсии тканей: лимфоузлов, печени и костного мозга.

Проведение иммунологических исследований, которые позволяют увидеть угнетенную функцию NK-клеточных структур и повышение содержания рецептора интерлейкин-2, не может служить основанием для постановки диагноза. Дополнительно учитываются особенности клинической картины, повреждение и нарушение функции центральной нервной системы и изменения в составе крови больного.

Окончательной точкой в постановке диагноза служат данные молекулярного генетического анализа.

[20], [21]

Миелодиспластический синдром: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Миелодиспластический синдром (МДС) — тяжелое гематологическое заболевание, которое относится к группе онкопатологий и плохо поддается терапии . В основе недуга лежит нарушение процесса воспроизведения клеток крови: их развития и деления. В результате подобных аномалий образуются онкологические структуры, и формируются незрелые бласты. Постепенно количество нормально функционирующих, зрелых клеток в организме уменьшается. Данный синдром называют «дремлющим лейкозом» из-за скопления в крови бластных клеток.

Костный мозг — важный кроветворный орган, в котором происходят процессы образования, развития и созревания клеток крови, то есть осуществляется гемопоэз. Этот орган также принимает участие в иммунопоэзе — процессе созревания иммунокомпетентных клеток. У взрослого человека в костном мозге содержатся незрелые, недифференцированные и низкодифференцированные клетки – стволовые.

Миелодиспластический синдром: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Большинство заболеваний костного мозга обусловлены мутацией стволовой клетки крови и нарушением ее дифференциации. МДС не является исключением. Расстройство кроветворения приводит к развитию острого лейкоза. Причина первичного МДС неизвестна. Мутагенные факторы оказывают негативное воздействие на стволовую клетку крови, что приводит к нарушению ДНК и выработке в костном мозге аномальных клеток, постепенно вытесняющих нормальные. Вторичный синдром развивается в результате длительного лечения цитостатиками, при частом контактировании с химическими веществами, в следствии облучения. Заболевание чаще развивается у пожилых лиц старше 60 лет, чаще у мужчин. Раньше среди детей синдром практически не встречался. В настоящее время недуг «помолодел». Все чаще случаи МДС наблюдаются у больных среднего возраста, что связано с экологическими проблемами крупных городов. Миелодиспластический синдром имеет код по МКБ-10 D46.

Цитопения — клиническое проявление патологий системы кроветворения. Симптоматика недуга определяется поражением определенной клеточной линии. У больных возникает слабость, утомляемость, бледность, головокружение, лихорадка, кровоточивость, кровоизлияния. Специфические признаки при этом отсутствуют. Диагностика патологии основывается на результатах гемограммы и гистологического исследования биоптата костного мозга. Лечение заключается в переливании основных компонентов крови, проведении химиотерапии, иммуносупрессивной терапии и пересадке костного мозга.

цитопения с нарушением созревания клеток крови по нескольким росткам

Миелодиспластический синдром: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Эффективное лечение МДС – одна из самых сложных проблем современной медицины. Его проводят специалисты в области онкогематологии. Синдром в запущенных случаях приводит к онкологии. Но так происходит не всегда. Легкие формы недуга типа рефракционной анемии обычно не заканчиваются формированием рака. Недостаток клеток крови приводит к анемии, кровоточивости, сердечной дисфункции, увеличению риска развития инфекционных заболеваний. Прогноз МДС определяется особенностями течения патологического процесса, своевременностью диагностических и общетерапевтических мероприятий. Своевременная терапия – единственный реальный шанс сохранить и продлить жизнь больных.