Лимфолейкоз: анализ крови, показатели, симптомы, прогноз

Хронический лимфолейкоз, или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), — злокачественное клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелых CD5/CD19/CD23-положительных В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке[1].

Анемический синдром

У пациентов с раком крови показатели общего исследования могут отличаться от нормы. Так, заболевание сопровождается выявлением анемии (малокровия).

Она бывает различных типов: гипо-, гипер- или нормохромная (определяется по уровню цветного показателя). Состояние усугубляется зависимо от стадии заболевания.

Уровень гемоглобина может снижаться до 20 г/л, а содержание красных кровяных телец (эритроцитов) до 1,0х1012/л. В начальных стадиях лейкемии анемия часто отсутствует.

Показатель ретикулоцитов данной патологии часто снижен, составляет при остром эритромиелозе всего 10-30%. Также наблюдается значительное повышение СОЭ.

Изменение количества тромбоцитов

Также для кровяного рака характерна тромбоцитопения – снижение содержания тромбоцитов. Характерны циклические колебания числа тромбоцитов, зависимо от стадии развития болезни.

Начальная стадия ракового поражения может характеризоваться нормальным уровнем тромбоцитов в общем анализе, а обострение и прогрессирование патологии определяется снижением содержания тромбоцитов до 15-30 г/л. Период ремиссии отличается резким повышением содержания данных форменных элементов.

Изменение количества лейкоцитов

Количество лейкоцитов у пациентов с раком может колебаться в пределах 0,1-300х109/л. Низкое число лейкоцитов (лейкопения) характерно для острой формы монобластного лейкоза, эритромиелоза либо начала промиелоцитарного рака. Однако большинство случаев данного заболевания протекает с повышением числа лейкоцитов.

Тромбоцитопения, обнаруженная во время лабораторной аналитической оценки больного, свидетельствует о миелолейкозе. Тромбоцитоз же наблюдается при мегакариобластном лейкозе.

Алейкемическая форма характеризуется отсутствием злокачественных кровяных клеточных компонентов. Для получения формулы кровяных телец проводят диагностический метод лейкоконцентрации.

Отличия острой от хронической формы заболевания

Диагноз острая лейкемия ставится, если имеют место следующие показатели:

  • 99% всех форменных элементов составляют клетки бластного типа: эритробласты, лимфобласты, миелобласты.
  • Количество промежуточных форм не превышает 5%; данное явление известно в медицине как «лейкемический провал».

Эти характеристики наблюдаются при острых миелобластных, миеломонобластных либо лимфобластных формах патологии.

Хроническое течение лейкемического поражения характеризуется отсутствием бластных клеток (не более 10% от числа всех форменных элементов). «Лейкемический провал» здесь не характерен.

Анализ крови при лейкозе в период ремиссии, как правило, улучшается. Во время обострения бластные клетки составляют 20-90% всех форменных элементов, а во время ремиссии – всего до 5%. Гранулоциты здесь выявляются числом более 1,5х109/л, тромбоциты – свыше 100х109/л.

Значение цитохимического и цитологического исследований

Для определения фенотипа бластных клеток проводятся исследования цитохимического, цитологического характера.

  • Цитохимическая лабораторная оценка у больных лимфобластным раком позволяет определить положительную реакцию на пероксидазу, гликоген, липиды, лизоцим мочи, неспецифическую эстеразу форменных элементов.
  • Цитохимическая лабораторная оценка у больных с монобластным раком позволяет обнаружить слабоположительную реакцию бластных клеток на липиды и повышенную активность эстеразы неспецифического характера. При этом величина таких показателей как альбумин, глюкоза, фибриноген, снижается.
  • Согласно цитохимическому и цитологическому изучению назначается адекватное лечение.
  • Диагностика лейкозов также должна включать биохимическое исследование.
  • В пользу данного диагноза свидетельствуют повышенный уровень активности АСТ, ЛДГ, количества мочевины, мочевой кислоты, билирубина, гамма-глобулинов, фитбриногена, низкий уровень альбумина.
  • Потребуется выявить особенности биохимических изменений крови, нарушение деятельности печени, почек, проводится биопсия красного костного мозга, исследование спинномозговой жидкости. Также проводят рентгенологическую диагностику.

Своевременно начатое полное лечение лейкемии спасет больного от летального исхода. Лечение требуется обязательно, так как самоизлечение от лейкемии происходит крайне редко.

Иммунологическая диагностика производится с целью обнаружения антигенных структур специфического действия. Данный клинический анализ позволяет определить форму, подтип острого рака. 92% пациентов имеют генетические нарушения в своем организме.

Читайте также:  ДВС-синдром, определение, патогенез, патологическая анатомия.

Клинические формы хронического лимфолейкоза

Увеличение лимфоцитов в красном костном мозге

Во врачебной практике применяется следующая классификация форм хронического лейкоза, она основана на степени вовлеченности различных систем организма в патологический процесс:

  1. Медленно прогрессирующая форма: долгое время единственным признаком болезни остается увеличение числа лимфоцитов крови и красного костного мозга, состав крови по другим показателям (гемоглобин, тромбоциты) не изменен, лимфоузлы практически не увеличены. Селезенка и печень нормальных размеров.
  2. Прогрессирующая форма: начинается так же, как предыдущая, однако в процесс быстро оказываются вовлечены лимфатические узлы по всему организму. Первыми чаще всего увеличиваются шейные и надключичные, затем — подмышечные. Позже начинает увеличиваться селезенка, достигая значительных размеров.
  3. Костномозговая форма: в патологический процесс оказывается вовлечен преимущественно красный костный мозг, лимфоузлы и селезенка остаются нормальных размеров. Опухолевая ткань подавляет кроветворную функцию костного мозга, вытесняя собой нормальные клетки, что быстро приводит к анемии, геморрагическому синдрому и присоединению инфекционного процесса.
  4. Селезеночная форма: на фоне значительного увеличения числа лимфоцитов крови быстро начинает увеличиваться селезенка, лимфоузлы при этом могут сохранять нормальные размеры. Для этой формы часто характерно осложнение хронического лимфолейкоза — разрыв селезенки.
  5. Опухолевая форма: характеризуется появление группы значительно увеличенных лимфоузлов (чаще подмышечных), которые затем формируют опухоль, способную прорастать в здоровые ткани. Данная форма заболевания склонна к быстрому прогрессированию, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
  6. Абдоминальная форма: в процесс преимущественно оказываются вовлечены лимфоузлы, расположенные в брюшной полости.

Существуют и более редкие формы болезни (Т-клеточная, прелимфоцитарная и др.), которые могут быть выделены в клинической практике.

Диагностика

Обследование больного с подозрением на хронический лимфолейкоз кроме выяснения жалоб, сбора анамнеза и общеклинического врачебного осмотра должно включать:

  • Клинический анализ крови – обнаруживается снижение количества гемоглобина, а также числа эритроцитов и тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз), причем очень значительное, иногда достигающее 200 и более*109 в 1мл крови. При этом увеличение происходит за счет лимфоцитов, которые могут составлять до 90% лейкоцитарных клеток. Измененные лейкоциты имеют характерный вид, появляются тени Гумпрехта.
  • Анализ мочи – может появляться белок и эритроциты. Иногда возможно возникновение почечного кровотечения.
  • Биохимический анализ крови – не имеет характерных изменений, однако должен выполняться перед началом лечения, с целью уточнения состояния печени, почек и иных систем организма.
  • Исследование костного мозга – материал добывается путем прокола грудины. Определяется количество лимфоцитарных клеток, а также выявляются их характеристики.
  • Исследование увеличенных лимфоузлов – проводится при помощи прокола лимфоузла, либо, что более информативно, путем его хирургического удаления, определяется наличие опухолевых клеток.
  • Цитохимические и цитогенетические методы – определение характеристик опухолевых клеток, важная информация для подбора оптимальной схемы лечения.

Также больному с подозрением на хронический лимфолейкоз поводится УЗИ внутренних органов, рентгенография грудной клетки, а при необходимости — компьютерная или магнитно-резонансная томография. Все это необходимо для определения состояния внутренних групп лимфоузлов, а также состояния печени, селезенки и прочих органов.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

Стадии заболевания

На сегодняшний день разработана система разграничения заболевания по стадиям. Стадии хронического лимфолейкоза обычно принято разделять на три основные группы.

  • Стадия А (начальная) – характеризует начало заболевания, при котором у пациента довольно часто увеличение лимфоузлов не происходит, гораздо реже увеличены одна или две группы лимфатических узлов. На этой стадии полностью отсутствуют признаки анемии или тромбоцитопении.
  • Стадия В (развернутая) – при отсутствии анемии и тромбоцитопении у больного можно обнаружить поражение не менее трех групп лимфатических узлов и их патология быстро прогрессирует. Проявляются постоянно рецидивирующие заболевания инфекционного характера. На этой стадии уже требуется активное лечение.
  • Стадия С ( терминальная) — уже имеет анемию или тромбоцитопению. Хроническая форма переходит в злокачественную.

Всегда рядом с буквенным обозначением стадии заболевания можно увидеть римские цифры. Именно эти обозначения указывают на наличие определенного симптома.

0 – начальная стадия со сроком выживаемости около 10 лет.

I — лимфоденопатия, выживаемость снижается примерно до 7 лет.

II — увеличение селезёнки или печени, средняя группа риска с продолжительностью жизни примерно 7 лет.

III — анемия в различной степени, дополняет все ранее имеющиеся симптомы. Срок жизни после перехода в эту стадию уменьшается до 1, 5 лет.

IV – тромбоцитопения. Больной попадает в высочайшую группу риска с периодом выживаемости, не превышающим более 1,5 лет.

Стадирование[ | ]

Используются системы стадирования, предложенные K. Rai[23] и J. Binet[24]. Оригинальная система Rai была модифицирована с целью снизить количество определяемых групп риска с 5 до 3[14]. Обе системы опираются на данные физического осмотра и стандартные лабораторные анализы и легки в применении. В них отражено естественное течение заболевания — постепенное накопление опухолевой массы. Стадирование позволяет делать прогнозы о выживаемости: прогноз пациентов на поздних стадиях может быть хуже, чем на более ранних. Однако эти системы не дают возможности прогнозировать индивидуальный риск прогрессирования заболевания и выживания на ранних стадиях (стадии 0-II по Rai, A по Binet)[16]. По этой причине стали широко использовать другие прогностические маркеры, такие как цитогенетические характеристики злокачественных клонов, мутационный статус локуса IgVH и количество ZAP-70 или CD38.

Средний риск (I, II) Лимфоцитоз + увеличение лимфоузлов и/или увеличение печени и/или селезёнки
Высокий риск (III, IV) Лимфоцитоз ± увеличение печени и/или селезёнки, увеличение лимфоузлов + анемия (гемоглобин < 110 г/л) и/или тромбоцитопения (тромбоциты < 100х109/л)
< 3 областей Гемоглобин ≥ 100 г/л и тромбоциты ≥ 100х109/л
B ≥ 3 областей Гемоглобин ≥ 100 г/л и тромбоциты ≥ 100х109/л
C Гемоглобин ≤ 100 г/л и/или тромбоциты ≤ 100х109/л
Области: л/у головы/шеи, подмышечные л/у, паховые л/у, печень, селезёнка

В заключение

Лимфолейкоз — болезнь, в основном развивающаяся из-за генетического фактора, но так или иначе в группе риска может оказаться каждый. Для успешной и своевременной диагностики крайне необходимо не игнорировать ежегодный медосмотр и не относиться халатно к собственному здоровью при наличии соответствующих подозрений.

Читайте также:  Анализ крови на гликированный гемоглобин

Лимфоцитарный лейкоз пока не поддаётся полному излечению — в силах современной медицины только поддержать ваш организм и дать шанс на полноценную по качеству и продолжительности жизнь.

Чем раньше болезнь обнаружат, тем больше у вас шансов на будущее.

Лимфолейкоз — это онкологическое злокачественное заболевание, которое характеризуется накоплением в крови, лимфатических узлах, костном мозге, печени и селезенке, атипичных лимфоцитов.

Как правильно выявить патологию на ранних стадиях? Какие показатели анализа крови указывают на лимфолейкоз? Насколько эффективно лечение? Каков долгосрочный прогноз по возможному выздоровлению? Об этом и многом другом вы прочитаете в нашей статье.

Симптоматика

Все признаки хронического лимфолейкоза объединены в несколько синдромов.

Гиперпластический синдром связан с ростом и развитием новообразования. Отмечаются:

  • увеличение лимфоузлов;
  • увеличение селезенки, сопровождающееся ощущением тяжести в верхней части живота;
  • отеки шеи, лица, конечностей. Это явление обусловлено сдавливанием увеличенными лимфоузлами верхней полой вены.

Интоксикационный синдром вызван отравлением организма продуктами распада образования, при этом наблюдаются:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках;
  • резкая потеря массы тела;
  • повышенная потливость;
  • нестабильное повышение температуры тела.

Анемический синдром проявляется следующим образом:

  • снижение работоспособности;
  • общая слабость;
  • головокружение;
  • обмороки;
  • шум в ушах;
  • при небольших нагрузках появляется одышка и нарушение сердечного ритма;
  • колющие боли в груди.

Геморрагический синдром обусловлен кровоизлиянием и обильным кровотечением. Данный синдром слабо выражен при хроническом лимфолейкозе. Наблюдаются:

  • кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками;
  • частые носовые, маточные и десневые кровотечения.

Иммунодефицитный или синдром инфекционных осложнений. Развитие данного синдрома связано с малым образованием лейкоцитов, которые обеспечивают защиту от микроорганизмов. Хронический лимфоцитарный лейкоз характеризуется частым присоединением инфекций, вызванных действием вирусов.

Лечение хронического лимфолейкоза

Особенностью лечения данного недуга считается то, что специалисты определяют нецелесообразной терапию на ранних стадиях звболевания. Лечение не проводят ввиду того, что у большинства больных на начальных стадиях хронической формы данной болезни имеет место так называемое «тлеющее» течение заболевания. Соответственно, достаточно длительный период люди могут обходиться без лекарств, вести обычный образ жизни и относительно хорошо себя чувствовать. Терапию хронического лимфолейкоза начинают только в случае проявления ряда симптомов.

Так, лечение целесообразно, если в крови больного очень быстро нарастает количество лимфоцитов, увеличение лимфоузлов прогрессирует, селезенка увеличивается очень сильно, нарастает анемия и тромбоцитопения. Также лечение требуется, если у пациента возникают признаки опухолевой интоксикации: повышенное потоотделение ночью, быстрая потеря массы тела, постоянная сильная слабость.

На сегодняшний день выделяют ряд подходов к терапии заболевания.

Для лечения активно применяется химиотерапия . Однако если до относительно недавнего времени для проведения данной процедуры использовали препарат хлорбутин , то на данный момент более эффективным средством считается группа препаратов — пуриновых аналогов. Для лечения хронического лимфолейкоза также применяют метод биоиммунотерапии с использованием моноклональных антител. После введения таких препаратов селективно уничтожаются опухолевые клетки, а здоровые ткани в организме больного при этом не повреждаются.

Если применяемые методы лечения не производят желаемого эффекта, то по назначению лечащего врача используется метод высокодозной химиотерапии с последующей пересадкой стволовых кроветворных клеток. Если у больного присутствует большая опухолевая масса, то применяется метод как вспомогательный курс лечения.

При сильном увеличении селезенки больному может быть показано полное удаление этого органа.

При подборе тактики лечения больного хроническим лимфолейкозом врач в обязательном порядке руководствуется обширными данными всех исследований и учитывает индивидуальные особенности конкретного пациента и течения заболевания.