Гистиоцитоз у взрослых. Гистиоцитоз Лангерганса: причины и лечение

Появление новообразований на теле питомцев хозяева не всегда замечают. Схожесть подобных уплотнений с шишками уводит внимание владельцев четвероногих друзей от проблемы. Отсутствие знаний в этой области чревато перерастанием небольшой патологии в опасные заболевания. В статье будет рассмотрена одна из кожных патологий — гистиоцитома у собак, присущая ей симптоматика и методы лечения.

ⓘ Гистиоцитоз X

Гистиоцитоз X, лангергансоклеточный гистиоцитоз — термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. Предполагается, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:

  • болезнь Абта — Леттерера — Сиве,
  • болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена,
  • болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.

Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.

Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.

Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией увеличение печени и селезёнки, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.

Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях поражаются как плоские, так и трубчатые кости, повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Ретикулогистиоцитоз у детей

Это опухолевое заболевание, характеризующееся поражением системы фагоцитирующих мононуклеаров, инфильтрацией атипичными гистиоцитарными элементами различных органов и систем, в том числе легких.

Этиология. Не изучена.

Патогенез. Выделяют три формы гистиоцитоза X: болезни Литтерера — Зиве, Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова (эозинофиль-

ная гранулема). Генерализация процесса с поражением внутренних органов, в том числе легких, часто наблюдается при первых двух формах: болезни Литтерера — Зиве и болезни Хенда — Шюллера — Крисчена. Многие исследователи склонны считать все три формы гистиоцитоза X единым заболеванием.

Клиника. Болезнь Литтерера — Зиве встречается у детей первых лет жизни, протекает тяжело с признаками генерализации процесса, поражением внутренних органов. Характеризуется длительной лихорадкой, проявлениями общей интоксикации, исхуданием, наличием на коже полиморфной эритематозно-папулезной сыпи, геморрагических высыпаний, увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов, поражениями легких (тю типу пневмонии), пищеварительного тракта, костными изменениями в виде очагов деструкции (преимущественно в плоских костях), упорным стоматитом.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена может развиться в любом возрасте. Клинически проявляется менее выраженными признаками интоксикации, множественными очагами деструкции в плоских костях в сочетании с опухолевидными изменениями мягких тканей в этих областях, экзофтальмом, несахарным диабетом. При генерализации процесса также могут возникнуть поражения легких или других внутренних органов. Заболевание начинается постепенно — возникает вялость, исхудание, анорексия, лихорадочная реакция. Затем присоединяются увеличение лимфатических узлов, чаще-шейных и паховых, изменения костной системы, часто стоматит или гингивит, экзофтальм.

Поражение легких у части детей обнаруживают только рентгенологически. При остром течении болезни физические изменения сходны с таковыми при пневмонии: одышка, кашель, перкуторно — расширение корней легких, аускультативно — жесткое дыхание, мелкопузырчатые влажные хрипы. В редких случаях возникают массивные инфильтраты, напоминающие метастазы новообразований, с некрозом в центре. Иногда заболевание осложняется кровохарканьем, спонтанным пневмотораксом.

При рентгенологическом исследовании в медиальных и нижних отделах определяют мелкоячеистый интерстициальный фиброз, который часто сочетается с увеличением прикорневых лимфатических узлов, эмфиземой в верхне-латеральных отделах. Типичной считается картина, напоминающая медовые соты. В начальный период могут быть двусторонние мелкоочаговые инфильтратнвные тени в тех же отделах.

Ретикулогистиоцитоз у детей

В крови — анемия, лимфоцитоз, увеличение СОЭ, иногда тромбоцитопения и гиперлейкоцитоз. В пунктатах патологических очагов (лимфатические узлы, опухолевые образования костей черепа) — инфильтрация гистиоцитарными элементами различной степени дифференциации.

Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема, отличается локальными костными поражениями и доброкачественным течением.

Диагностика. Основана на сочетании изменений в легких с поражением плоских костей, экзофтальмом, поражениями кожи, изменений в периферической крови и пунктате патологических очагов.

Лечение. При гистиоцитозе X, характеризующемся поражением легких, строится по плану цитостатической терапии IV генерализованной стадии процесса и включает такие препараты, как циклофосфан, онковин (винкристин), преднизолон, натулан. При лейкопении натулан исключают. Лечение проводят 6—8 циклами, а в период ремиссии — по одному циклу в 3, 4, 6 мес с использованием тех же препаратов. Отмечен хороший эффект при лечении левамизолом (1 раз в неделю из расчета 2 мг/кг в течение 4—6 нед). При эозинофильной гранулеме, кроме левамизола, другая терапия не проводилась, а при генерализованной

форме заболевания левамизол назначали спустя 1—4 мес. после отмены цитостатиков, преднизолона или лучевой терапии.

Прогноз. У большинства детей с генерализованными формами неблагоприятный.

Статья на тему Ретикулогистиоцитоз

  • ← Предыдущая
  • Следующая →
  • Главная Детская пульмонология

Классификация гистиоцитарных синдромов

В зависимости от происхождения патологических клеток выделяют три класса гистиоцитарных синдромов:

  1. I класс — патология дендритных клеток:
    • гистиоцитоз X, связанный с пролиферацией клеток Лангерганса (болезнь Таратынова, синдромы Абта-Леттерера-Сиве, Хенда-Шюллера-Крисчена);
    • ювенальная ксантогранулёма.
  2. II класс — гистиоцитарные синдромы, вызванные патологией макрофагов:
    • наследственный или вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
    • вирус-ассоциированный гемофагоцитарный син­дром;
    • опухоль-ассоциированный гистиоцитоз;
    • синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи-Дорфмана).
  3. III класс — злокачественный гистиоцитоз. Синдром характеризуется образованием опухолей в системе кроветворения. Он может быть вызван патологическим разрастанием:
    • моноцитов (моноцитарная лейкемия);
    • макрофагов;
    • дендритных клеток (злокачественный гистиоцитоз из клеток Лангерганса).

В зависимости от масштабов распространения патологического процесса и поражения органов и систем выделяют следующие типы гистиоцитоза Х:

  • моносистемный — болезнь затрагивает только один орган или систему;
  • полисистемный — поражается сразу несколько органов и систем, болезнь характеризуется стремительным развитием и переходом из одной формы в другую;
  • одноочаговый — накопление дендритных клеток образует доброкачественную одиночную опухоль, которая может вызывать дисфункцию органа или протекать бессимптомно;
  • многоочаговый — множественные гранулёмы (узелки), поражающие несколько органов сразу.

Лечение

Лечение зависит от формы и распространенности болезни. При минимальных проявлениях гистиоцитоза возможно спонтанное выздоровление.

При выраженных симптомах в качестве стартовой терапии назначают кортикостероиды. В случае их неэффективности прибегают к помощи цитостатиков и иммуномодуляторов (винбластина, интерферона-альфа). На фоне мультиорганных поражений показаны лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

При поражении легких отказ от курения является одним из компонентов лечения. Хроническую форму недуга лечат низкими дозами кортикостероидов, острую – цитостатиками (азатиоприном). При нарастающей дыхательной недостаточности и прогрессировании кистозных изменений показана трансплантация легких.

Как отличить шишку от гистиоцитомы?

Несмотря на то, что между этими образованиями много общего, существует ряд существенных различий.

Шишка — уплотнение, возникающее на дерме вследствие удара или укуса насекомого. В диаметре она варьируется от нескольких миллиметров до 2-3 сантиметров.

Шишка может сопровождаться незначительным повышением температуры. По своей природе это небольшая гематома, которая рассасывается через несколько дней. Гистиоцитома находится на кожном покрове продолжительное время и не исчезает без соответствующего лечения. Это образование имеет более очерченную форму и яркую окраску.

Как отличить шишку от гистиоцитомы?

Если уплотнение на теле питомца склонно к росту, окрашено в красный цвет и передвигается при надавливании, в большинстве случаев диагностируют гистиоцитому.

Шишку легко можно спутать с гистиоцитомой

Гистиоцитоз Лангерганса: причины и лечение

Клетки Лангерганса – это белые кровяные клетки, являющиеся частью иммунной системы и в обычных условиях играющие важную роль в обеспечении защиты организма от вирусов, бактерий и других вредоносных микроорганизмов. Они находятся в коже, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге и легких.

Что такое гистиоцитоз Лангерганса?

При этом заболевании, ранее известном под названием гистиоцитоз X, клетки Лангерганса начинают размножаться в патологических масштабах. Вместо того чтобы защищать организм, большие скопления этих клеток нарушают целостность тканей и даже уничтожают их.

Чаще всего страдают кости, легкие и печень. Хотя подобное разрастание клеток имеет много общего с онкологическими заболеваниями, большинство исследователей не считают гистиоцитоз X формой рака.

Основным дифференцирующим признаком в данном контексте признается нормальное строение агрессивных клеток, и единственная проблема заключается в их ускоренном росте.

В настоящее время гистиоцитоз Лангерганса (у детей, надо заметить, он встречается чаще, чем у взрослых) признается заболеванием иммунной системы, при котором иммунные клетки чрезмерно быстро размножаются и вызывают воспалительный процесс и повреждения близлежащих тканей.

Эта болезнь способна развиться в любой части тела и в любом органе. Она даже может проявиться в нескольких разных участках одновременно. В большинстве случаев, впрочем, патология затрагивает сразу несколько систем организма только у детей, не достигших двухлетнего возраста. Одиночные очаги обнаруживаются как у детей, так и у взрослых.

Причины

До сих пор неизвестно, почему возникает подобная патология. Однако ученые сосредоточены на проверке следующей гипотезы: скорее всего, некое обыкновенное вещество в окружающей среде, возможно вирусная инфекция, дает толчок к развитию нарушения, вызывая чрезмерно интенсивную реакцию со стороны иммунной системы.

Однако непосредственно источник недуга на настоящий момент подлежит выявлению. Известно одно небезынтересное наблюдение: почти все пациенты с локализацией патологии в легких являются активными или бывшими курильщиками сигарет. Тем не менее даже при массовом распространении курения в обществе очень редко встречается гистиоцитоз Лангерганса.

Причины включать употребление сигарет в перечень факторов риска как будто нет, ведь зачастую недуг и вовсе не затрагивает легкие. Наиболее вероятно предположение, что негативное воздействие курения реализуется пролиферацией клеток Лангерганса у лиц с редкой генетически обусловленной предрасположенностью к ней.

Гистиоцитоз Лангерганса: причины и лечение

Согласно другой теории первопричина болезни кроется во врожденных нарушениях иммунной системы.

Рассматриваемое заболевание является редким и встречается приблизительно в одном случае на 250 тысяч детей и в одном случае на один миллион взрослых.

Хотя симптомы могут проявиться в любом возрасте, чаще всего оно диагностируется у детей и подростков, причем 70 % случаев выявления гистиоцитоза приходятся на возраст до 17 лет.

Читайте также:  Средства от варикоза ⋆ Список лучших лекарств ⋆ Врачи рекомендуют

В младшей возрастной группе пациентов статистические показатели повышаются в возрасте от одного до трех лет.

Формы болезни

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей и взрослых включает 3 формы, ранее считавшиеся самостоятельными патологиями. Это эозинофильная гранулема, болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена и болезнь Леттерера – Сиве.

Профилактика

Так как причина развития нарушения остается загадкой, на настоящий момент не существует действенных мер профилактики. Однако, учитывая, что легкие страдают только у любителей курить сигареты, отказ от пагубной привычки можно рассматривать в качестве профилактики гистиоцитоза с локализацией в легких.

Когда обращаться к врачу?

Обязательно обратитесь к участковому педиатру, если подозреваете гистиоцитоз Лангерганса у детей. Глазные проявления, боли или опухание на кости, хроническая кожная сыпь являются признаками этого редкого заболевания. При наличии этих или симптомов патологии у взрослых следует обратиться за консультацией к терапевту.

Гистиоцитоз Х

  • гистиоцитоз X,
  • эозинофильная гранулёма лёгких,
  • дифференцированный гистиоцитоз.

Лангерганс-клеточный гистиоцитоз лёгких (гистиоцитоз легких) относится к редким формам заболеваний, характеризующихся пролиферацией в органах и тканях клеток Лангерганса.

В зависимости от преимущественной локализации (кожа, костная ткань, легкие, печень, гипофиз, лимфатические узлы) изменений выделяют несколько вариантов гранулематоза из клеток Лангерганса (Летерера-Сиве; Хенда-Шюллера-Крисчена; локальная эозинофильная гранулема).

Представления о гистиоцитозе X как самостоятельной нозологической форме начали формироваться в 1921 г., когда A. Hand обобщил свои наблюдения и наблюдения A. Schuller и Н.А. Christian больных с гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, очаговыми поражениями костей с полиурией и экзофтальмом.

Локализованный вариант гистиоцитоза, характеризующийся образованием гранулём из клеток Лангерганса в костях, был впервые описан в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Заболевание часто протекает бессимптомно. Разрушение костной ткани может приводить к часто рецидивирующим переломам. В 1953 г. L.

Lichtenstein объединил все наблюдавшиеся варианты в одно заболевание, предложив термин «гистиоцитоз X».

Эпидемиология и этиология

Гистиоцитоз чаще встречается у лиц молодого и среднего возраста. Распространённость у мужчин составляет 0,27 на 100 000 населения; у женщин это заболевание встречается в 4 раза реже. В основе патогенеза лежат разнообразные изменения клеток иммунной системы.

Подавляющее большинство больных гистиоцитозом X — злостные курильщики. Среди пациентов, страдающих изолированным Лангерганс-клеточным гистиоцитозом лёгких, курящие составляют 96,5%. Большее значение имеет не стаж курения, а количество сигарет, выкуриваемых за сутки.

Клиническая картина

Начало заболевания обычно отмечается в возрасте 20-40 лет. Ведущими признаками являются сочетание респираторных (легочных) симптомов с лихорадкой и потерей веса, спонтанными пневмотораксами, диффузными инфильтративными изменениями на рентгенограммах. Симптомы заболевания могут быть представлены в различной степени.

В 15% случаев заболевание протекает стёрто. У большинства (до 70%) больных наблюдается непродуктивный кашель, одышка (в 40%). Кроме того характерны боли в грудной клетке, в том числе вследствие поражения плевры (в 20%). Треть пациентов предъявляет жалобы на выраженную слабость, потерю массы тела, лихорадку.

Гистиоцитоз Х

Поражение лёгких сочетается с изменениями в других органах, включая гипоталамус и гипофиз, что приводит к развитию несахарного диабета; наблюдаются поражения опорно-двигательного аппарата в виде участков деструкции костной ткани; изменений на коже; отмечаются шейная лимфаденопатия; увеличение щитовидной железы; гепатоспленомегалия.

Осложнения

Наиболее высок риск пневмоторакса.

Спонтанный пневмоторакс считается типичным проявлением гистиоцитоза и регистрируется у 15-25% больных, у 10-15% он наблюдается уже в начале болезни, а у 20-25% спонтанный пневмоторакс и плевральные боли рецидивируют на всём протяжении болезни. Кровохарканье встречается у 13% больных. Лёгочная гипертензия также является одним из наиболее частых осложнений.

Инструментальная диагностика

КТ (МСКТ) и биопсия лёгкого являются обязательной частью обследования больных с подозрением на гистиоцитоз.

  • Рентгенографические изменения в лёгких неспецифичны.
  • КТ (МСКТ) позволяет с большей вероятностью подтвердить диагноз и даже выделить признаки, имеющие дифференциально диагностическое значение.
  • Для выявления внелёгочных костных поражений используется рентгенография и сцинтиграфия костей. МРТ позволяет подтвердить вовлечение костей и внутренних органов более чем у половины больных, тогда как сцинтиграфия — у 38%, а рентгенологическое исследование — у 25% . Развитие несахарного диабета, проявляющегося выраженными полиурией и полидипсией (сильнейшая жажда), связано с недостаточной секрецией аргинин-вазопрессина вследствие инфильтрации клетками Лангерганса гипоталамических и/или гипофизарных структур. Диагноз подтверждают с помощью МРТ.
  • Морфологическое подтверждение диагноза включает выявление клеток Лангерганса в смыве бронхиально-альвеолярного лаважа, а также в участках лёгочной ткани, полученной при биопсии.
  • При исследовании функции внешнего дыхания у большинства больных отмечаются рестриктивные изменения со снижением общей ёмкости лёгких и показателей эластичности. Уменьшение диффузионной способности лёгких отмечается у большинства больных и усиливается в условиях нагрузки.

Прогноз и профилактика

Средняя продолжительность болезни достигает 10-12 лет. Причинами смерти становятся дыхательная недостаточность, лёгочная гипертензия, опухоли (гемобластозы, рак лёгкого).

Лёгочная гипертензия считается ведущим фактором риска неблагоприятного прогноза. Вовлечение плевры, несахарный диабет также рассматривают как маркёр неблагоприятного прогноза.

Своевременный отказ от курения позволяет смягчить течение болезни и является первоочередной задачей.

Прогноз и профилактика

Поскольку не выяснены причины, которые приводят к развитию гистиоцитоза X, разработать меры профилактики этого заболевания не представляется возможным.

Прогноз течения гистиоцитоза X зависит от распространенности процесса. Так, если у больного наблюдается поражение только кожи, костей и лимфоузлов, то прогноз вполне благоприятный. В том случае, если в область поражения включены внутренние органы (легкие, почки, печень), сильно возрастает риск неблагоприятного исхода.

Читайте также:  Причины и проявления синдрома Фрейли, возможные последствия и лечение

В группу больных с гистиоцитозом X с хорошим прогнозом попадает примерно 25% от всех заболевших. Критерием низкого риска является – возраст больного более 2 лет, отсутствие признаков вовлечение в патологический процесс внутренних органов. Наиболее тяжелое течение гистиоцитоза наблюдается при болезни Абта-Леттерера-Сиве, это же заболевание имеет худший прогноз.

Больные гистиоцитозом X с мультиорганным поражением относятся к группе высокого риска, но и в этом случае, выживаемость больных при своевременно начатом лечении составляет 80%.

Гистиоцитоз X – это заболевание, которое имеет высокую степень риска развития рецидивов. У взрослых больных заболевание нередко приобретает хроническое течение с чередованием обострений и ремиссий.

Лечение Гистиоцитоза у детей

При остром течении гистиоцитоза у детей используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, винкристин).

Лейкеран применяют ежедневно по 0,1 мг на 1 кг тела ребенка внутрь. Курс длится 2 недели. Потом нужно сделать перерыв на такой же срок. Винкристин принимают раз в неделю по 1,5 мг. Нужно 10 циклов лечения. Основную терапию дополняют симптоматической:

  • гипотиазид
  • витамины
  • препараты задней доли гипофиза

Также имеются сведения об эффективном применении тимозина (тималина) и декариса (левамизол).

Винкристин по 1,5 мг, однократный приём в неделю или лейкеран по 0,1 мг/кг каждый день принимать внутрь так же на протяжении 2-х недель, после чего 2-х недельный перерыв. Таких лечебных циклов проводят около 10-ти.

При заболеваниях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова и непораженных внутренних органах можно провести менее интенсивное лечение, но симптоматические препараты также показаны. Болезни Таратынова и Хенда — Шюллера — Крисчена более благоприятны, чем заболевания Абта — Леттерера — Сиве, которые выявляют своевременно, в начале лечения.

При генерализованных формах гистиоцитоза неблагоприятный исход фиксируют в 70% случаев. При локализованных формах прогноз весьма благоприятный.

Гистиоцитоз – очень редкое заболевание, частота выявления 1:50 000. Лангергансоклеточный гистиоцитоз – это совокупность заболеваний, при которых клетки системы мононуклеарного фагоцитоза патологически профилируют, образуя рубцовую ткань (гистиоцитоз костей или легких). Развивается чаще у детей младшего и старшего возраста, а также у взрослых и даже стариков.

Симптомы гистиоцитоза X легких

Типичные симптомы гистиоцитоза X легких — одышка, непродуктивный кашель, утомляемость и/или плевритическая боль в грудной клетке, у 10-25 % пациентов развивается внезапный спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у 15 % пациентов симптоматики заболевания не развивается, и последнее выявляется случайно при рентгенографии органов грудной клетки, выполненной по другой причине. Боли в костях вследствие развития кист (18 %), кожные высыпания (13 %) и полиурия вследствие несахарного диабета (5 %) — наиболее частые экстрапульмональные проявления, встречающиеся у 15 % пациентов, редко являясь симптомами, которыми манифестирует гистиоцитоз X легких. Симптомы гистиоцитоза X легких скудны; результаты физикального обследования обычно нормальны.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (острое течение гистиоцитоза X) встречается преимущественно у детей до 3 лет и имеет следующие основные проявления:

  • острое начало заболевания с высокой температурой тела, ознобом, сильным кашлем (обычно сухим и болезненным), одышкой;
  • быстрая генерализация патологического процесса с появлением клинических признаков поражения костей, почек, кожи, центральной нервной системы (менингеальный синдром, выраженная энцефалопатия);
  • возможно развитие гнойного отита.

Возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.

Первично-хроническая формагистиоцитоза Х (болезнь Хета-Шюллера-Кристчена) встречается преимущественно у молодых людей обычно в возрасте 15-35 лет.

Больные жалуются на такие симптомы гистиоцитоза X легких, как: одышка, сухой кашель, общая слабость. У некоторых больных заболевание начинается с внезапных острых болей в грудной клетке, что обусловлено развитием спонтанного пневмоторакса. Возможно абсолютно бессимптомное начало заболевания и только случайное флюорографическое или рентгенологическое исследование выявляет изменения в легких. В связи с поражением костной системы гранулематозным процессом могут появиться боли в костях, чаще всего поражаются кости черепа, таза, ребер. Возможна также деструкция турецкого седла. В этом случае повреждается гипоталамо-гипофизарная зона, нарушается секреция антидиуретического гормона и появляется клиника несахарного диабета — выраженная сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание, при этом выделяется светлая моча с низкой относительной плотностью ( кг/л).

При осмотре больных определяются акроцианоз, утолщение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Эти симптомы гистиоцитоза X легких особенно выражены при длительном существовании заболевания и выраженной дыхательной недостаточности. У многих больных видны ксантелазмы (липидные желтые пятна в области век, обычно верхних). При поражении позвоночника можно обнаружить его искривления. При перкуссии костей черепа, ребер, таза, позвоночника, определяются болезненные точки. Гистиоцитарная инфильтрация орбиты обусловливает появление экзофтальма у некоторых больных. Следует учесть, что возможен односторонний экзофтальм.

При перкуссии легких определяется обычный ясный легочный звук, при развитии эмфиземы — коробочный, при появлении пневмоторакса — тимпанический звук. При аускультации легких характерным признаком является ослабление везикулярного дыхания, реже — сухие хрипы, очень редко — крепитация в нижних отделах. При развитии пневмоторакса дыхание в его проекции отсутствует.

При вовлечении в патологический процесс печени наблюдается ее увеличение, небольшая болезненность. Возможно увеличение селезенки, лимфатических узлов.

Поражение почек проявляется уменьшением количества мочи, возможно развитие острой почечной недостаточности.