Гистиоцитоз х: причины, симптомы, принципы лечения

Одышка (диспноэ) – медицинское название чувства нехватки воздуха. Некоторые люди неправильно называют одышку «отдышка» и даже «задышка». Всем знакомо чувство нехватки воздуха при беге, при подъеме по лестнице на 5-6-й этаж, но бывают случаи, когда одышка возникает в ситуациях, которые отличаются от обычных, например, при ходьбе всего на несколько десятков метров или даже в покое. Если в таких ситуациях стало тяжело дышать необходимо обратиться к врачу.

Классификация опухолей головного мозга по расположению.

По отношению к мозговой ткани.

  • Внутримозговые (интрацеребральные) опухоли головного мозга располагаются внутри мозговой ткани, от которой не имеют четкой границы. По мере роста эти опухоли замещают и разрушают мозговое вещество. Они включают глиальные и метастатические опухоли. Кроме того, нужно понимать, что все внутримозговые опухоли злокачественные, но имеют разную степень злокачественности. У взрослых внутримозговые опухоли возникают примерно в 50% случаев, у детей – в 80-90%.
  • Внемозговые (экстрацеребральные) опухоли головного мозга располагаются вне мозгового вещества. По мере роста они сдавливают и отодвигают ткань мозга. К таким опухолям относятся опухоли мозговых оболочек и черепно-мозговых нервов. Они чаще бывают доброкачественными.

По отношению к намету мозжечка.

  • Супратенториальные опухоли головного мозга – локализуются выше намета мозжечка, встречаются у взрослых в 65-70% случаев, у детей – в 20-45% случаев.
  • Субтенториальные опухоли головного мозга – находятся в задней черепной ямке под наметом мозжечка и чаще встречаются у детей – до 80% случаев.

V. Гистиоцитарные опухоли

Среди гистиоцитарных новообразований наибольшее значение имеют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией, саркомы из дендритных клеток и гистиоцитарная саркома.

1. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой опухолевую пролиферацию антигенпрезентирующих клеток Лангерганса. Заболевание проявляется в виде трёх синдромов: унифокальное поражение (солитарная эозинофильная гранулёма), мультифокальное поражение органов одной системы (ранее обозначалось как синдром Хэнда–Шюллера–Крисчена) и мультифокальное мультисистемное поражение (ранее назывался синдромом Леттерера–Сиве).

Мультифокальные поражения встречаются в основном у детей первых лет жизни. Вовлекаться в процесс могут любые органы. Эозинофильная гранулёма наиболее часто встречается в костях. Течение болезни определяется числом вовлечённых в процесс органов и тяжестью их функциональной недостаточности.

Унифокальное поражение может быстро прогрессировать в мультисистемный процесс, и, наоборот, мультисистемное поражение изредка спонтанно регрессирует. Смерть наступает, как правило, при поражении жизненно важных органов.

2. Гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией (болезнь Росаи–Дорфмана) – заболевание неясной этиологии, при котором происходит значительное увеличение различных групп лимфоузлов. Иногда поражаются внутренние органы. Тяжёлые формы болезни завершаются летальным исходом. Микроскопически в лимфатических узлах резко увеличивается число макрофагов, фагоцитирующих лимфоциты, в основном в синусах (отсюда и название болезни). Болеют в основном дети первого десятилетия жизни.

3. Незрелые гистиоцитарные опухоли (саркомы) встречаются редко. К ним относятся саркомы из дендритных клеток (фолликулярных и интердигитирующих), а также отличающаяся высокой злокачественностью гистиоцитарная саркома.

Гистиоцитоз Х

  • гистиоцитоз X,
  • эозинофильная гранулёма лёгких,
  • дифференцированный гистиоцитоз.

Лангерганс-клеточный гистиоцитоз лёгких (гистиоцитоз легких) относится к редким формам заболеваний, характеризующихся пролиферацией в органах и тканях клеток Лангерганса.

В зависимости от преимущественной локализации (кожа, костная ткань, легкие, печень, гипофиз, лимфатические узлы) изменений выделяют несколько вариантов гранулематоза из клеток Лангерганса (Летерера-Сиве; Хенда-Шюллера-Крисчена; локальная эозинофильная гранулема).

Представления о гистиоцитозе X как самостоятельной нозологической форме начали формироваться в 1921 г., когда A. Hand обобщил свои наблюдения и наблюдения A. Schuller и Н.А. Christian больных с гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, очаговыми поражениями костей с полиурией и экзофтальмом.

Локализованный вариант гистиоцитоза, характеризующийся образованием гранулём из клеток Лангерганса в костях, был впервые описан в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Заболевание часто протекает бессимптомно. Разрушение костной ткани может приводить к часто рецидивирующим переломам. В 1953 г. L.

Lichtenstein объединил все наблюдавшиеся варианты в одно заболевание, предложив термин «гистиоцитоз X».

Эпидемиология и этиология

Гистиоцитоз чаще встречается у лиц молодого и среднего возраста. Распространённость у мужчин составляет 0,27 на 100 000 населения; у женщин это заболевание встречается в 4 раза реже. В основе патогенеза лежат разнообразные изменения клеток иммунной системы.

Подавляющее большинство больных гистиоцитозом X — злостные курильщики. Среди пациентов, страдающих изолированным Лангерганс-клеточным гистиоцитозом лёгких, курящие составляют 96,5%. Большее значение имеет не стаж курения, а количество сигарет, выкуриваемых за сутки.

Клиническая картина

Начало заболевания обычно отмечается в возрасте 20-40 лет. Ведущими признаками являются сочетание респираторных (легочных) симптомов с лихорадкой и потерей веса, спонтанными пневмотораксами, диффузными инфильтративными изменениями на рентгенограммах. Симптомы заболевания могут быть представлены в различной степени.

В 15% случаев заболевание протекает стёрто. У большинства (до 70%) больных наблюдается непродуктивный кашель, одышка (в 40%). Кроме того характерны боли в грудной клетке, в том числе вследствие поражения плевры (в 20%). Треть пациентов предъявляет жалобы на выраженную слабость, потерю массы тела, лихорадку.

Поражение лёгких сочетается с изменениями в других органах, включая гипоталамус и гипофиз, что приводит к развитию несахарного диабета; наблюдаются поражения опорно-двигательного аппарата в виде участков деструкции костной ткани; изменений на коже; отмечаются шейная лимфаденопатия; увеличение щитовидной железы; гепатоспленомегалия.

Осложнения

Наиболее высок риск пневмоторакса.

Спонтанный пневмоторакс считается типичным проявлением гистиоцитоза и регистрируется у 15-25% больных, у 10-15% он наблюдается уже в начале болезни, а у 20-25% спонтанный пневмоторакс и плевральные боли рецидивируют на всём протяжении болезни. Кровохарканье встречается у 13% больных. Лёгочная гипертензия также является одним из наиболее частых осложнений.

Инструментальная диагностика

КТ (МСКТ) и биопсия лёгкого являются обязательной частью обследования больных с подозрением на гистиоцитоз.

  • Рентгенографические изменения в лёгких неспецифичны.
  • КТ (МСКТ) позволяет с большей вероятностью подтвердить диагноз и даже выделить признаки, имеющие дифференциально диагностическое значение.
  • Для выявления внелёгочных костных поражений используется рентгенография и сцинтиграфия костей. МРТ позволяет подтвердить вовлечение костей и внутренних органов более чем у половины больных, тогда как сцинтиграфия — у 38%, а рентгенологическое исследование — у 25% . Развитие несахарного диабета, проявляющегося выраженными полиурией и полидипсией (сильнейшая жажда), связано с недостаточной секрецией аргинин-вазопрессина вследствие инфильтрации клетками Лангерганса гипоталамических и/или гипофизарных структур. Диагноз подтверждают с помощью МРТ.
  • Морфологическое подтверждение диагноза включает выявление клеток Лангерганса в смыве бронхиально-альвеолярного лаважа, а также в участках лёгочной ткани, полученной при биопсии.
  • При исследовании функции внешнего дыхания у большинства больных отмечаются рестриктивные изменения со снижением общей ёмкости лёгких и показателей эластичности. Уменьшение диффузионной способности лёгких отмечается у большинства больных и усиливается в условиях нагрузки.

Прогноз и профилактика

Средняя продолжительность болезни достигает 10-12 лет. Причинами смерти становятся дыхательная недостаточность, лёгочная гипертензия, опухоли (гемобластозы, рак лёгкого).

Лёгочная гипертензия считается ведущим фактором риска неблагоприятного прогноза. Вовлечение плевры, несахарный диабет также рассматривают как маркёр неблагоприятного прогноза.

Своевременный отказ от курения позволяет смягчить течение болезни и является первоочередной задачей.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ, лангергансовоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз Х; различные проявления ГКЛ также известны под такими названиями, как болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема, болезнь Леттерера-Зиве и др.) – заболевание из группы гистиоцитозов. В эту группу входят редкие болезни, которые характеризуются аномальным размножением и накоплением особых клеток – гистиоцитов, или тканевых макрофагов.

При ГКЛ основную роль играют так называемые клетки Лангерганса. Это особый тип клеток иммунной системы, родственных гистиоцитам.

При ГКЛ происходит накопление аномальных клеток Лангерганса в различных органах и тканях организма, включая костный мозг, легкие, печень, селезенку, кожу, лимфоузлы и др.

Скопления этих клеток в сочетании с другими клетками вызывают поражения тканей, что и дает типичную картину ГКЛ.

Выделяют различные формы заболевания:

  • Одноочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, есть всего один очаг поражения (в той или иной кости, на коже, в легких и т.п.).
  • Многоочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, но в виде нескольких очагов.
  • Полисистемная: поражено два и более органа или системы органов.

Природа ГКЛ до сих пор вызывает споры: обсуждается как иммунологическая (нарушение иммунной регуляции), так и опухолевая природа заболевания.

Частота встречаемости и факторы риска

Обычно ГКЛ встречается в детском возрасте (до 15 лет), чаще у мальчиков, чем у девочек. Среди детей частота составляет 2-4 случая на 1 миллион. Средний возраст на момент диагностики – около 3 лет.

ГКЛ не является наследственным заболеванием, хотя иногда можно говорить о наследственной предрасположенности. В некоторых источниках предполагается, что болезнь Леттерера-Зиве, которая представляет собой тяжелый полисистемный ГКЛ раннего детского возраста, может иметь наследственную природу. Однако другие специалисты это отрицают.

У взрослых иногда наблюдается необычная форма легочного ГКЛ, где основным фактором риска является курение. Другие факторы риска подробно не изучены – возможно, из-за редкости болезни.

Признаки и симптомы

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Симптомы ГКЛ зависят от его формы и от того, какие именно органы или системы органов поражены болезнью.

Так, часто встречается поражение костей. В процесс может быть вовлечена любая кость, но преимущественно это кости черепа, ребра, таз, позвонки, кости бедер и голеней.

Костные очаги проявляются болями, в том числе при дотрагивании, припухлостью и возможным возникновением патологических переломов; при поражении челюстей возможно расшатывание и выпадение зубов, а при поражении височной кости – отит или нарушения слуха.

При поражении кожи возникает сыпь различных видов, особенно на волосистой части головы и в кожных складках. При поражении легких возможны упорный кашель и одышка. Может наблюдаться увеличение лимфоузлов, реже – печени и селезенки. В процесс могут быть также вовлечены желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Во многих случаях патологический процесс затрагивает гипофиз, что вызывает гормональные проблемы.

Наиболее частым проявлением этих проблем является так называемый несахарный диабет, который характеризуется сильной жаждой и повышенным выделением мочи.

«Классическая триада» симптомов многоочагового ГКЛ (болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена) включает в себя несахарный диабет, дефекты костей (как правило, черепа) и экзофтальм, то есть выпячивание глаза из-за очагов поражения в области глазной орбиты.

При распространенных формах болезни поражение костного мозга может привести к цитопении, то есть дефициту клеток крови.

Прогноз

При ГКЛ прогноз зависит прежде всего от степени распространенности болезни. Как правило, при одноочаговом поражении или даже при многоочаговом поражении костей практически все больные выздоравливают, иногда даже без специфического лечения.

Если же речь идет о полисистемном поражении организма с нарушением функции жизненно важных органов, то многое зависит от степени этого нарушения. Наиболее тяжелые случаи наблюдаются при полисистемной болезни с выраженным нарушением функции органов (особенно у детей до 2 лет); в данной группе смертность может достигать 40-50%.

Читайте также:  Лимфогранулематоз причины, симптомы, диагностика

В среднем, однако, ГКЛ считается болезнью с хорошим прогнозом: более 90% больных удается вылечить.

Гистиоцитома у собак: причины, симптомы, лечение и прогноз

Опухоли являются настоящим наказанием для людей и, к сожалению, им часто подвержены собаки. Одним из таких заболеваний является гистиоцитома — как правило, не тяжелое заболевание с благоприятным прогнозом.

Что это за болезнь и отчего она бывает

Гистиоцитома (histiocytoma) — это опухоль соединительнотканного происхождения, в основном доброкачественного характера на коже у собаки.

Она развивается в особых клетках, обеспечивающих иммунитет животного. Впервые этот термин был употреблён в 1948 г.

До сих пор не установлено достоверно, что именно приводит к возникновению этого заболевания, среди возможных причин называют воздействие ядовитых факторов окружающей среды, радиацию, сбои в иммунной и генной системе.

Некоторые врачи высказывают мнение, что эта болезнь, на самом деле, не является опухолью, а просто увеличением количества клеток. Однако известны отдельные случаи, когда в соседних органах обнаруживались метастазы.

Как проявляется

Гистиоцитома проявляется в виде красного (или розового) припухлого пятнышка, на ощупь твёрдого, на ушах, шее, голове, иногда — на задних лапах и теле. Оно очень быстро растёт, на поверхности могут быть язвы, чаще всего не покрыто шерстью, но изредка встречаются волосатые опухоли.

Бывает, что гистиоцитома никак не мешает собаке, но случается, что в этом месте возникает зуд, и животное расчёсывает его до крови.

Диагностика

При обнаружении подобных симптомов собаку необходимо показать ветеринару, который осмотрит животное, возьмёт на анализ кровь и мочу. Если опухоль доброкачественная, отклонений в анализах от норм быть не должно.

Важно! Наиболее часто гистиоцитому диагностируют у собак обоих полов возрастом до 3 лет.

Для диагностики заболевания используется цитологический метод, когда клетки гистиоцитомы изучают под микроскопом для обнаружения раковых изменений. Для этого из опухоли путём биопсии под местным наркозом берут на анализ незначительное количество ткани. Если возникают сомнения, проводится гистологический анализ, когда под микроскопом изучают ткань опухоли.

Гистиоцитома у собак: причины, симптомы, лечение и прогноз

Ситуация считается нормальной, если отсутствуют молодые новообразованные изменённые клетки.

Также рекомендуется сделать рентген и пройти ультразвуковое обследование, чтобы вовремя обнаружить метастазы.

Как проходит лечение

Лечение гистиоцитомы у собак начинают только после того, как был окончательно поставлен диагноз. Это связано с тем, что за гистиоцитому легко принять гранулёматоз, лимфосаркому и другие опасные заболевания. Неправильное лечение может ускорить рост злокачественных опухолей.

Ветеринарная медицина знает много случаев, когда гистиоцитома рассасывалась через 3 месяца, однако без наблюдения её оставлять не нужно. В случае наличия язв, травмирования опухоли собакой, врач может назначить антибиотики и мазь с кортизоном.

Для лечения также используется гормональный метод, когда в эту область вводят гормоны, стимулирующие уменьшение образования.

В процессе наблюдения нужно регулярно осматривать гистиоцитому, а при наличии любых изменений показать животное ветеринару. Также собаке желательно периодически проводить цитологическое исследование. Если будет обнаружено наличие лимфоцитов, это хороший знак и обозначает регресс опухоли.

Если же исследование обнаружит изменения в клетках, необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Кроме того, гистиоцитому необходимо удалить, если прогресса не наблюдается, с помощью хирургической операции или криодеструкции (замораживания). Показаниями для удаления также являются случаи, когда:

  • гистиоцитома находится на веках;
  • гистиоцитома расположена близко к суставам;
  • гистиоцитома явно мешает собаке.

Прогноз

Гистиоцитома не считается опасным заболеванием и почти в 90 % случаев регрессирует самостоятельно. В остальных 10 % случаев её удаляют. Прогнозы всегда при этом положительны. Повторное возникновение заболевания — чрезвычайно редкий случай.

Несмотря на неизученность и расхождения во мнениях по поводу заболевания, если вдруг вы обнаружили у своего домашнего любимца симптомы гистиоцитомы, обратитесь к врачу для диагностики, потому что известны случаи, когда она меняла свой характер на злокачественную опухоль. Чем быстрее будет диагностирована опухоль, тем больше вероятность успешного лечения.

Принципы лечения

Для лечения лиц, страдающих гистиоцитозом Х, применяются различные варианты комбинированной консервативной терапии. Хороший эффект дает сочетание кортикостероидов с цитостатиками. Кроме того, в лечении могут использоваться:

  • антилимфоцитарный глобулин;
  • моноклональные антитела к СD1-антигену;
  • аналоги нуклеозидов;
  • препараты тимуса;
  • лучевая терапия (на зону расположения гипофиза).

При ограниченных кожных проявлениях назначаются мази с кортикостероидами или PUVA-терапия (УФО в сочетании с фотосенсибилизатором).

При первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе наиболее эффективным методом лечения считается аллогенная трансплантация костного мозга.

Особенности заболевания

Гистиоцитоз (прочие названия — гистиоцитоз Х, гистиоцитоз клеток Лангерганса, лангергансоклеточный гистиоцитоз, легочный гранулематоз Х, эозинофильная гранулема легких) — сложное заболевание невыясненной этиологии, при котором происходит пролиферация гистиоцитов (клеток Х), их накопление в легких и прочих органах и системах с формированием гистиоцитарных гранулем. Несмотря на то, что под понятием «гистиоцитоз» скрывается группа патологий разной локализации, именно поражение легких встречается чаще других, учитывая общую редкость патологии (не более 5 человек на 1 млн. населения). У мужчин и женщин заболевание возникает с равной частотой, но сроки развития его могут быть неодинаковыми в зависимости от наличия или отсутствия курения.

Поражение организма при гистиоцитозе может быть разнообразным. Заболевания, объединяемые этим понятием, могут включать как появление единичных новообразований, так и развитие злокачественного системного процесса. Клетки гистиоциты представляют собой макрофаги иммунной системы, а точнее являются производными моноцитов, формируются в костном мозге и характеризуются возможностью давать иммунный ответ организма. Изначально не было точно известно, как и почему эти клетки появляются в организме, поэтому они именовались как клетки Х, и только недавно они получили название «клетки Лангерганса» или «гистиоциты». При гистиоцитозе возникает не только активное размножение патологических иммунных клеток гистиоцитов, но и эозинофилов, что приводит к появлению рубцовой ткани.

Читайте также:  Лейкозы: понятие, классификация, этиология, патогенез

Существует три основных формы гистиоцитоза:

  1. Болезнь Абта-Леттерера-Сиве, или острая форма гистиоцитоза Х.
  2. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, или первично-хроническая форма гистиоцитоза Х.
  3. Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема).

Данные формы могут существовать как отдельно друг от друга, так и появляться в виде разных стадий одного патологического процесса. Патоморфология при гистиоцитозе включает самый характерный его признак — гистиоцитарные инфильтраты в разных тканях и органах. При болезни Абта-Леттерера-Сиве происходит злокачественная пролиферация незрелых гистиоцитов. Легкие увеличиваются в размерах, в них появляются крупные образования более сантиметра в диаметре.

Болезнь Таратынова характеризуется картиной гранулематоза с деструктивным остеолизисом и поражением висцеральных органов. В органах обнаруживаются гистиоциты с эозинофильной цитоплазмой. При болезни Хенда-Шюллера-Крисчена регистрируется пролиферация гистиоцитов, которые содержат холестерол (ксантоматозные гранулемы). Прогрессирование болезни приводит к интерстициальному фиброзу и образованию мелких кист, плевральных наложений, кистоподобных вздутий.

Осложнения

Широкая вариативность клинической картины при гистиоцитозе обусловливает разнообразие осложнений. Наиболее характерными считаются патологические переломы костей, особенно компрессионный перелом позвоночника. Типичные осложнения со стороны легких – легочная артериальная гипертензия вследствие диффузного фиброза легочной ткани, спонтанный пневмоторакс из-за разрыва тонкостенных булл.

Массивная инфильтрация печени вызывает цирроз с печеночно-клеточной недостаточностью. К редким осложнениям относятся неблагоприятные последствия дефицита антидиуретического гормона (несахарного диабета) в виде гиперосмолярной гипогидратации, проявляющейся двигательным беспокойством, мышечными судорогами, нарушением сознания, вплоть до глубокой комы.

Симптомы Гистиоцитоза у детей

Невозможно избежать кожных поражений при генерализованной форме гистиоцитоза Х. Наиболее часто поражаются кожные покровы у детей. При этом, чем меньший ребенок, тем чаще такое происходит. Клинически гистоцитоз проявляется полиморфным и неспецифичным. У больных на протяжении длительного периода наблюдаются себорейный дерматит и экземы. Чаще всего бывают поражены кожные покровы волосистой части головы и туловища. В указанных местах появляются папулезные высыпания коричневого или беловатого цвета, покрытые корочкой, которая покрывается язвами.

Также могут быть поражены слизистые оболочки полости рта, поскольку развиваются гиперплазия дёсен и стоматит. Гистологические (связанные с микроскопическим строением тканей) проявления разнообразных клинических вариантов гистиоцитоза в своем течении не имеют особо существенных отличий. В кожных покровах инфильтраты расположены в поверхностных слоях дермы. Они чаше всего являются полосовидными. Но при этом возможно образование узлов. Иногда могут выявляться проявления диффузной инфильтрации всех слоев дермы (толстого внутреннего слоя кожи, лежащего под эпидермисом).

Часто обнаруживается волосяные фолликулы и эпидермотропизм. На ранней стадии поражения подобны воспалительной гранулеме, выявляется пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме того, в инфильтратах часто могут быть выявлены эозинофилы. Их особенно много в случае эозинофильной гранулемы.

Гистиоцитоз у детей

Данная патология в детском возрасте встречается крайне редко и имеет агрессивное течение и неблагоприятный прогноз в отношении жизни пациента. Под диагнозом «гистиоцитоз» в педиатрии подразумевается целая группа заболеваний с различной клинической картиной.

В качестве провокаторов развития избыточной моноклональной пролиферации гистиоцитов в детском возрасте выступают активизация вируса герпеса VI типа, нарушение гуморального регуляции иммунитета.

Эозинофильная гранулема, или болезнь Таратынова является самой благоприятной в отношении предполагаемого выздоровления и в большинстве случаев не имеет выраженных клинических проявлений. Группу риска по данной патологии составляют дети школьного возраста. В случае тяжелого течения эозинофильной гранулемы, как проявления гистиоцитоза, ребенок жалуется на слабость, снижение аппетита, боли в костях и суставах без четкой локализации.

Лабораторные признаки заболевания не обладают специфичностью и проявляются в видеэозинофилии, увеличения СОЭ, анемии средней степени. Лучевые методы визуализации позволяют диагностировать заболевание вследствие определения специфических деструктивных очагов в структуре костной ткани без сопутствующего остеосклероза.

Крайне тяжелое течение гистиоцитоза наблюдается при наличии у ребенка болезни Абта-Леттерера-Сиве, которая чаще всего встречается в грудном возрасте. Для данной патологии характерен острый дебют клинических проявлений в виде лихорадки гектического типа, себореи, генерализованной везикулезной сыпи, гепатоспленомегалии и быстрым развитием осложнений. К тяжелым осложнениям этой формы гистиоцитоза относится гнойный отит с признаками перфорации барабанной перепонки, тяжелые формы пневмонии. Среди лабораторных изменений следует обращать внимание на высокий лейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ. Поражение костной ткани заключается в определении множественных деструктивных очагов различной локализации с помощью лучевых методов визуализации.

Гистиоцитоз в форме ксантоматоза возникает в любом возрастном периоде и проявляется признаками несахарного диабета, прогрессирующим ожирением, лимфаденопатией, себореей и стоматитом. Дети, страдающие данной патологией, отстают в физическом развитии и склонны к развитию вторичных инфекционных осложнений. Ксантоматоз сопровождается выраженными изменениями в лабораторном анализе циркулирующей крови в виде гипоальбуминемии, лейкоцитоза, эозинофилии, увеличенного СОЭ и гиперглобулинемии.

Синусный гистиоцитоз относится к разряду редко диагностируемых патологий, так как в большинстве случаев данная патологии имеет клинические проявления симулирующие другие заболевания. При этой форме гистиоцитоза отмечается изолированное поражение лимфатических узлов в виде избыточного накопления в них пролиферирующих гистиоцитов. Излюбленной локализацией патологического процесса в этом случае является лимфатические коллекторы в области шеи и носоглотки. Особенностью данной патологии является частая ее ассоциация с онкогематологическими заболеваниями. Единственным достоверным диагностическим критерием синусного гистиоцитоза является обнаружение макрофагов, пенистой протоплазмы, вакуолизированных ядер и гигантских лимфоцитов в биоптате лимфатического узла, полученным методом проведения пункционной биопсии.