Гемоглобинопатии: что это такое, причины, лечение

Анемия (малокровие) – группа клинико-гематологических синдромов, характерной особенностью которых является снижение концентрации гемоглобина в крови при одновременном снижении количества эритроцитов.

Причины анемии

Причины анемии разнообразны и зависят от вида заболевания. Выделяют основные:

  • нарушение продукции костным мозгом эритроцитов. Этому могут способствовать онкологические и эндокринные заболевания, болезни почек, хронические инфекции, белковое истощение;
  • недостаток необходимых для выработки гемоглобина веществ: железа, фолиевой кислоты, витамина B12, в некоторых случаях витамина С, пиридоксина;
  • продолжительное острое либо хроническое кровотечение. Основные части эритроцитов способны восстанавливаться, но это не относится к железу. Сильная кровопотеря истощает его запасы в организме, что и приводит к анемии.

Что такое гипертрофия небных миндалин?

Гипертрофия небных миндалин – это заболевание глотки, при котором наблюдается патологическое увеличение размеров небных миндалин при отсутствии признаков воспаления. Заболевание часто сочетается с увеличением глоточной (носоглоточной) миндалины. Около 90% пациентов с гипертрофией небных миндалин — это дети младшего возраста от 3 до 15 лет. У взрослых данное состояние встречается намного реже, что связано со зрелостью иммунной системы.

Выделяют следующие степени гипертрофии небных миндалин:

  • 1 степень – небные миндалины занимают наружную треть расстояния от небной дужки до средней линии зева;
  • 2 степень – небные миндалины занимают 2/3 расстояния от небной дужки до средней линии зева;
  • 3 степень – небные миндалины соприкасаются друг с другом, а иногда заходят друг за друга.

Выделяют следующие формы гипертрофии небных миндалин (в зависимости от причины):

  • гипертрофическая форма – связана с возрастными (физиологическими, естественными) изменениями или особенностями строения лимфатической системы;
  • воспалительная форма – связана с инфекционными заболеваниями полости рта и носоглотки;
  • гипертрофически-аллергическая форма – развивается на фоне аллергических реакций.

Гипогликемия причины

Гипогликемия развивается по ряду причин, к которым можно отнести повышенную выработку инсулина в поджелудочной железе; довольно высокий показатель инсулина, а также другие лекарственные препараты у больных с сахарным диабетом; изменение в работе гипофиза и надпочечников; нарушение обмена углеводов в печени.

Также гипогликемию условно можно разделить на зависимое заболевание от лекарственных средств и нет. Как правило, гипогликемия, которая зависит от медикаментов, встречается среди больных с диагнозом сахарный диабет. Второй вариант патологического состояния наблюдается как гипогликемия натощак, возникающая после голода, и в виде реактивной формы гипогликемии, возникающей после приёма углеводной пищи.

Очень часто гипогликемию могут вызывать препараты инсулина или сульфонилмочевины, которые назначаются пациентам с диабетом для снижения уровня сахара крови. При слишком высокой дозе препарата по отношению к съеденной пище, препарат способен снизить сахар до слишком низких значений. Пациенты, болеющие тяжёлой формой диабета, в основном и попадают в группу риска гипогликемии. Как правило, это объясняется недостаточной выработкой островковых клеток поджелудочной железы глюкагона, а надпочечниками – адреналина. А вот именно эти гормоны принимают непосредственную роль в механизмах первой защиты от данной гипогликемии. Это заболевание может вызываться и другими лекарственными средствами.

Очень часто гипогликемию диагностируют у психически неуравновешенных людей, которые втайне принимают снижающие сахар препараты или самостоятельно вводят инсулин. Это объясняется свободным доступом к лекарственным средствам.

Достаточно тяжёлая гипогликемия, а иногда и ступор может наблюдаться у лиц в алкогольном опьянении, а также злоупотребляющих спиртными напитками и пренебрегающих правильным питанием. В результате этого в печени заканчивается запас углеводов.

Ступор при гипогликемии может наступить даже с незначительным количеством алкоголя в крови, но ниже уровня, который разрешён для автомобильного вождения. Поэтому не всегда инспектор дорожной полиции или медицинский работник смогут определить, что у человека ступор в результате заболевания, а не симптом нетрезвого состояния.

Иногда гипогликемия может наступить и у здорового человека, у которого были напряжённые физические нагрузки. При длительном голодании симптоматика гипогликемии может отмечаться одновременно с патологией надпочечников или гипофиза, а также после злоупотребления алкоголем. В данном случае происходит сильное истощение углеводов, которое не может поддерживать нормальное содержание глюкозы в крови. А вот в некоторых случаях гипогликемия появляется сразу после голодания. У детей, с расстройством какой-либо ферментной системы печени, признаки гипогликемии возникают в промежутках между завтраком, обедом и ужином.

Алиментарная форма гипогликемии возникает у людей, перенесших резекцию желудка. В этом случае происходит слишком быстрое всасывание сахара, что стимулирует процессы выработки инсулина, который в большом своём количестве вызывает снижение сахара крови. Если гипогликемия алиментарного типа развивается без видимых причин, то это идиопатическая алиментарная гипогликемия.

К причинам, которые вызывают заболевание можно отнести и некоторые продукты с содержанием фруктозы или галактозы, препятствующие выходу глюкозы из печени. А лейцин участвует в стимулировании избыточного количества инсулина в поджелудочной железе. Таким образом, эти продукты снижают сахар в крови через определённое количество времени после приёма пищи.

Кроме того, инсулиномы могут провоцировать возникновение гипогликемии в результате чрезмерной выработки инсулина. Очень редко могут вызывать развитие заболевания опухоли, которые не локализуются в поджелудочной железе.

Редкой причиной гипогликемического состояния является заболевание, связанное с аутоиммунной аномалией. В данном случае организм старается выработать инсулиновые антитела, что приводит к резкому его колебанию, так как поджелудочная железа производит избыточное количество инсулина для нейтрализации антител. Такое состояние можно встретить как у больных с сахарным диабетом, так и у тех, кто не болеет этим заболеванием.

На развитие гипогликемии могут влиять сердечная или почечная недостаточность, тяжёлые инфекции, злокачественные патологии в виде опухолей, нерациональное и неправильное питание, шок, вирусный гепатит и цирроз. Все эти заболевания могут стать причиной появления гипогликемического состояния.

Патология обмена гемоглобина

Неизвестная для многих патология крови «гемоглобинопатия» является не одной болезнью, а группой наследственных заболеваний, возникающих по причине наличия аномальных гемоглобинов в молекулярном составе крови.

Патология обмена гемоглобина

Это опасные для жизни человека патологии, которые часто вызывают смертельный исход еще в детском возрасте. Существует больше 50 видов патологических процессов гемоглобинопатии, но самыми опасными и часто диагностируемыми считаются талассемии и серповидно-клетчатая форма анемии.

Основная территория, на которой наблюдается наибольшее число больных, Южная Азия и Центральная Африка. Замечено, что болеют гемоглобинопатиями преимущественно люди негроидной расы. Встречается патология и в Средиземноморье. Согласно статистике, в год рождается более 350 тысяч детей с данным диагнозом.

Патология обмена гемоглобина

Диагностика болезни Альцгеймера

Диагноз ставится на основе жалоб пациента, его анамнеза и наблюдений его семьи.

Основные методы диагностики:

  • беседа с психиатром;
  • психологические тесты;
  • тестирование памяти;
  • тестирование интеллектуальных функций;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • КТ (компьютерная томография);
  • ЭЭГ (электроэнцефалограмма);
  • определение в ликворе фрагмента амилоидного белка (альфа-бета-42) и тау-протеина.

Главной задачей специалистов будет исключение альтернативных диагнозов, имеющих сходные признаки.

Сигналом к постановке диагноза будут:

  • нарушения разных видов памяти по результатам тестов;
  • деменция (слабоумие) по результатам тестов;
  • результаты методов медицинской визуализации (МРТ, КТ);
  • увеличение содержания в ликворе тау-протеина и снижение амилоидного белка — этот признак имеет важное диагностическое значение еще на этапе додементных проявлений.

Болезнь Вальденстрема – признаки и симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемический ретикулез/ ретикулолимфоматоз, макроглобулинемия Вальденстрема) – злокачественное новообразование в костном мозгу, состоящее из лимфоцитов и плазмоцитов.

Это системное заболевание кроветворящей системы человека проявляется неопластической пролиферацией компонентов иммунной клеточной системы с преимущественной локацией в костном мозгу, частичной – в селезенке, лимфатических узлах, других тканях и органах.

Болезнь Вальденстрема проявляется также усиленной продукцией на клеточном уровне макроглобулина IgM.

Начальные этапы заболевание по симптоматике схожи с хроническим лимфолейкозом (злокачественным новообразованием, состоящим из зрелых лимфоцитов). Отличить БВ от ХЛ можно по гиперпродукции белка класса IgM. Повышенное содержание макроглобулина в крови увеличивает его вязкость, что провоцирует тромбозы кровеносных сосудов и развитие местных инфарктов.

Болезнь Вальденстрема

Эпидемиология

Болезнь Вальденстрема относится к редко проявляющимся патологиям, при этом количество заболеваний мужчин вдвое превышает показатель заболеваемости у женщин (годовая статистика –0,34 случая против 0,17 соответственно на 100 тысяч населения). Среди всего спектра заболеваний гематологической направленности на макроглобулинемию Вальденстрема приходится не более 2% случаев. В частности, количество множественная миелома встречается примерно в 10 раз чаще, чем БВ.

Читайте также:  Анализ крови СОЭ: норма показателя у мужчин

Внимание! Среди пожилых людей болезнь встречается чаще, средний возраст заболеваемости болезнью Вальденстрема – 65 лет, при этом наблюдается тенденция уменьшения возрастного порога.

Болезнь Вальденстрема. Описание

Этиология

Из-за редкости заболевания его этиология на данный момент не выяснена. Не накоплено статистически достоверных данных о влиянии каких-либо внешних или связанных с профессиональной деятельностью факторов, приводящих к возникновению болезни Вальденстрема.

В то же время примерно у каждого пятого пациента соответствующий диагноз (или иные лимфопролиферативные патологии) отмечался у ближайших родственников, что говорит о большой роли наследственных факторов.

Болезнь Вальденстрема – признаки и симптомы, диагностика и лечение

Считается, что главным фактором риска, который может привести к развитию БВ, является патология, проявляющаяся повышенной секрецией иммуноглобулина IgM.

На заметку! Существует мнение, что не меньшую значимость в развитии заболевания имеет вирусная составляющая.

Проявление гипервискозного синдрома на глазном дне при болезни Вальденстрема

Упоминается порядка 15 видов особых вирусов, которые при попадании в организм человека и при наличии определенных предрасполагающих факторов становятся причиной возникновения сбоя в иммунной системе, приводящих к резкому увеличению продуцирования белка IgM в зрелых лимфоцитах костного мозга.

Согласно некоторым статистически не до конца достоверным (доказанным) сведениям, возникновению болезни Вальденстрема может предшествовать воздействие следующих факторов:

ФизическиеХимическиеБиологические
Воздействие рентгеновского излучения Производственные – влияние красок, лаков, проникающих в организм через кожу, дыхательную систему, воду, продукты питания Кишечные инфекции
Нахождение в зоне воздействия ионизирующей радиации Лекарственные – длительный прием антибиотиков, медпрепаратов с высоким содержимым солей золота Вирусные поражения
Туберкулез
Частые стрессы
Хирургические вмешательства

Макроглобулинемия Вальденстрема

Прогноз

Болезнь Вальденстрема прогрессирует достаточно медленно, среднее время выживаемости, по имеющимся сведениям, составляет порядка 5-8 лет. При этом индивидуальный разброс продолжительности жизни больных достаточно большой и зависит от возраста пациента, наличие в анамнезе тромбоцитопении/анемии (на момент проведения клинических анализов).

Оценка риска для больных БВ осуществляется с использованием прогностической шкалы, разработанной на основе клинической практики в 2009 году. Согласно ей, существует 3 группы риска с пятилетним уровнем выживаемости больных макроглобулинемией Вальденстрема:

  1. Низкого риска (>85%).
  2. Среднего риска (35-85%).
  3. Высокого риска (

Как предотвратить гипервитаминоз D?

Прекратить или снизить дозы витамина D. Максимальная суточная доза витамина D должна быть установлена ​​на уровне 4000 МЕ в день.

Употребление продуктов богатых витамином D, в том числе таких как:

  1. рыбий жир;
  2. жирная рыба (лосось и тунец);
  3. говяжья печень;
  4. сыр;
  5. яичные желтки;
  6. некоторые грибы;
  7. можно найти продукты, обогащенные витамином D, в том числе молоко, апельсиновый сок и йогурт. Умеренное воздействие солнечного света является еще одним источником природного витамина D.

Уровень антител в крови

Есть 5 различных видов антител, вырабатываемых организмом: IgA, IgG, IgM, IgE, IgD. Каждый из них помогает в защите организма от специфических инфекций и заболеваний. Низкий уровень антител может повысить восприимчивость организма к болезням.

  • IgA антитела помогают в защите слизистых оболочек, которые подвергаются воздействию окружающей среды, от инфекций. Они встречаются в носу, ушах, глазах, пищеварительном тракте и влагалище. Они же обеспечивают местный иммунитет от хламидий.
  • IgG антитела помогают в борьбе с бактериальными и вирусными инфекциями, токсинами. Они обнаруживаются в жидкостях организма.
  • IgM иммуноглобулины можно обнаружить в крови и лимфе. Они производятся организмом в ответ на инфекцию и помогают иммунной системе бороться с ней.
  • IgE антитела нужны для борьбы с аллергенами, такими, как пыльца и споры, и паразитами. Антитела находятся в легких, на коже и слизистых оболочках.
  • IgD антитела находятся в тканях, выстилающих грудную полость и полость живота. Они составляют меньше 1% иммуноглобулинов плазмы. Функции этих антител еще не очень хорошо изучены.

Гамма-глобулин находится в плазме крови. Действуя совместно с антителами, он защищает человека от инфекций и болезней. Таким образом, поддерживать нужный уровень гамма-глобулина необходимо для здорового образа жизни. Мы заболеваем тогда, когда наша иммунная система не может справиться с возбудителем болезни.

Анализ крови на гамма-глобулин проводится для проверки наличия антител (также называемых иммуноглобины или иммунные гамма-глобулины) в плазме крови. Их уровень укажет на присутствие вирусов, бактерий или вызывающих рак клеток. Это исследование является диагностической процедурой, помогающей врачам при постановке диагноза и разработке лечения. Следует отметить, что этот анализ выполняется только в случае подозрения на серьезные заболевания.

Читайте также:  Какие продукты нельзя употреблять при повышенном холестерине и почему?

Патогенез заболевания

Геномная мутация ведет к синтезу дефектной тиронкиназы

Патогенез заболевания
Патогенез заболевания
Патогенез заболевания

Вследствие мутации гена и образования дефектной тирозинкиназы последняя не стимулирует рост и созревание предшественников В-лимфоцитов в костном мозге, происходит остановка их развития на уровне пре-В-лимфоцитов, юных форм. Эти клетки не попадают в сосудистое русло, не преобразуются в плазмоциты, ответственные за синтез иммуноглобулинов в ответ на вторжение в организм возбудителей инфекций, и клетки памяти, необходимые для более быстрой реакции организма на уже известный антиген. В итоге нарушается гуморальный иммунитет, в большей степени направленный на борьбу с вирусами. Бактериальные инфекции обычно играют роль осложнений, так как клеточный иммунитет (Т-лимфоциты, макрофаги) при данной патологии не страдает.

Патогенез заболевания
Патогенез заболевания
Патогенез заболевания

Альбумин тест (моча)

Тест используется для проверки повреждения почек или заболеваний почек. Альбумин помогает поддерживать правильное количество жидкости, которая движется через тело.

Почки отфильтровывают токсины из крови, но пропускают белки, потому что они полезны для организма..

Белки должны реабсорбироваться в крови и не выбрасываться в мочу. Но если ваши почки повреждены или больны, альбумин может просочиться в мочу. Одним из первых признаков повреждения почек является альбумин в моче.

Зачем нужен этот тест??

Ваш врач может назначить этот тест, если вы считаете, что у вас заболевание почек или диабет. Вам, вероятно, придется пройти повторную проверку через 1-2 недели.

Какие другие тесты могут понадобиться вместе с этим тестом?

Врач также может назначить анализы для выявления других отходов в крови. К ним относятся креатинин и азот мочевины. Если почки функционируют так, как должны, эти отходы выводятся из крови..

Поэтому возможно, что необходимы тесты, чтобы увидеть, сколько креатинина содержится в моче. Эти тесты помогают врачу определить соотношение альбумин / креатинин в моче и, в свою очередь, выявлять, диагностировать и контролировать лечение заболеваний почек..

Может также потребоваться тест для определения скорости клубочковой фильтрации. Крошечные кровеносные сосуды в почках, известные как клубочки, предотвращают попадание белка в мочу. Если клубочки повреждены, в мочу попадет больше белка.

Что означают результаты теста??

Многие вещи могут повлиять на результаты лабораторных испытаний. Они включают метод, который каждая лаборатория использует для проведения теста. Чтобы узнать, что означают результаты, желательно помочь с поставщиком медицинских услуг..

Нормальное количество альбумина в моче составляет менее 20 мг в день. Общее количество нормального белка в моче составляет менее 150 мг в день.

Если тест показывает высокий уровень альбумина в моче или увеличение альбумина в моче, это может означать, что есть повреждение почек или заболевание.

Если у пациента диабет, возможной причиной увеличения альбумина в моче является диабетическая нефропатия или заболевание почек.

Как проводится этот тест?

Этот тест требует образца мочи. Врач может захотеть использовать 24-часовой образец мочи. Для этого типа пробы пациент должен собрать всю мочу в течение 24 часов следующим образом: первым делом утром полностью очистить мочевой пузырь, не собирая его, и записать время.

Затем собирайте мочу каждый раз, когда вы идете в ванную в течение следующих 24 часов..

Представляет ли этот тест какой-либо риск?

Этот тест не имеет известных рисков.

Что может повлиять на результаты теста?

На результаты теста могут повлиять:

  • У больного инфекция мочевыводящих путей.
  • Она беременна.
  • У него температура.
  • У вас высокое кровяное давление.
  • Иметь высокий уровень сахара в крови.
  • Есть определенные виды рака, такие как рак мочевого пузыря.
  • У вас есть определенные заболевания почек, такие как гломерулонефрит или заболевание, которое поражает почку, например, волчанка.
  • Некоторые лекарства также могут увеличивать или уменьшать количество белка в моче..

Как подготовиться к этому тесту?

Нет необходимости готовиться к этому тесту. Но желательно убедиться, что врач знает все лекарства, травы, витамины и добавки, которые принимает пациент. Это включает лекарства, которые не нужны по рецепту, и любые запрещенные лекарства, которые вы можете использовать.

Если вы проводите 24-часовой тест, убедитесь, что вы понимаете, как собрать образец, а также спросите, есть ли продукты, которые не рекомендуется есть до или во время теста.