Если белок в крови повышен, что это значит

Эндемический зоб – это видимое увеличение щитовидной железы, которое развивается на фоне йододефицита. Вследствие разрастания ткани шея пациента деформируется.

Классификация

Исходно Бейтон выделил пять типов синдрома Элерса—Данло, основываясь на степени поражения кожи, суставов и других тканей.

Теперь эта классификация расширена.

  • Тип I (тяжелая форма): Нежная бархатистая растяжимая кожа, легко образуются кровоподтеки и рубцы, напоминающие папиросную бумагу, разболтанные суставы, варикозное расширение вен, недоношенность
  • Тип II (легкая форма): Похож на I тип, но протекает легче
  • Тип III (семейная разболтанность суставов): Нежная кожа, отсутствие рубцов, выраженная разболтанность суставов
  • Тип IV (акрогерический, артериальный, или экхиматозный): Тонкая прозрачная кожа с просвечивающими венами, растяжимость ее не повышена, легко образуются кровоподтеки, отсутствие разболтанности суставов, разрывы артерий, кишечника и матки
  • Тип V (Х-сцепленный): Похож на тип II
  • Тип VI (глазной, сколиотический): Нежная бархатистая растяжимая кожа, разболтанные суставы, сколиоз, хрупкость тканей глаза, кератоконус
  • Тип VII (множественные врожденные подвывихи суставов): Выраженная разболтанность и подвывихи суставов, нежная кожа, нормальное образование рубцов
  • Тип VIII (пародонтальный): Генерализованный пародонтоз, изменения кожи как при типе II
  • Тип IХ (синдром вялой кожи и «затылочного рога»):
  • Тип X: Похож на тип II
  • Тип XI (семейная разболтанность суставов)

Тип I представляет собой классическую тяжелую форму болезни с разболтанностью суставов и бархатистой легкорастяжимой кожей, склонной к образованию рубцов.

Тип II похож на тип I, но протекает легче.

При типе III преобладает разболтанность суставов, а при типе IV — изменения кожи.

При типе IV возможна внезапная смерть из-за разрывов крупных кровеносных сосудов или кишечника (часто толстой кишки).

Тип V похож на тип II, но наследуется Х-сцепленно. Для типа VI характерны сколиоз, хрупкость тканей глаза и кератоконус.

При типе VII наблюдается выраженная разболтанность суставов; его трудно отличить от типа III, но для типа VII характерно нарушение превращения проколлагена I типа в коллаген.

Тип VIII отличается наличием пародонтоза. На основе клинических и предварительных биохимических данных были выделены типы IX, X и XI, но это оказалось практически неудобным. У многих больных имеются симптомы, общие для нескольких типов синдрома Элерса—Данло, поэтому их недуг с трудом поддается классификации.

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного из классов

Классификация

  • Болезнь а-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к о-цепям
  • Болезнь
  • у-тяжёлых цепей— иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей. Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов — синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина

  • Болезнь р-тяжёлых цепей — редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к и цепям.
  • Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. Лечение

  • Цитостатики (неэффективны при болезни у-тяжёлых цепей)
  • Глкжокортикоиды
  • Переливания эритроцитной массы
  • Иммуномодуляторы (левамизол)
  • При болезни а-тя-жёлых цепей — терапия синдрома мальабсорбции и его последствий. Прогноз неблагоприятный.
  • См. также Лейкоз

  • С88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей
  • С88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей
  • С88 Злокачественные иммунопролиферативные заболевания
  • Литература. Franklin EC: Heavy chain disease, a new disorder of serum gamma-globulins, 37, 332, 1964

    Клинические формы эндемического зоба

    По типу поражения тканей эндемический зоб бывает:

    • Диффузный. Щитовидная железа разрастается равномерно. При пальпации в тканях не обнаруживаются узлы. На УЗИ-диагностике врач определяет однородную структуру зоба и значительное увеличение щитовидной железы.
    • Узловой. Ткань увеличивается неравномерно с образованием очаговых уплотнений с капсулой. При эндемическом зобе узлы могут быть одиночными или множественными.
    • Смешанный. На фоне диффузных изменений в железе формируется один или несколько узлов. Ткани сильно разрастаются, имеют неоднородную структуру.
    Читайте также:  10 советов как снизить холестерин с помощью питания

    По расположению патологии эндемический зоб бывает:

    • односторонний – поражены ткани одной доли железы;
    • двусторонний – поражены обе доли.

    По функции щитовидной железы эндемический зоб бывает:

    • эутиреоидный (уровень гормонов в норме) – развивается при незначительном йододефиците, часто диагностируется у подростков, беременных и кормящих женщин; эутиреоидный зоб может иметь симптомы гипотиреоза;
    • гипертиреоидный (уровень гормонов повышен);
    • гипотиреоидный (уровень гормонов снижен).

    Наиболее распространен эндемический зоб эутиреоидного типа.

    Повышен белок в крови – что это значит

    • острых и хронических патологиях инфекционно-воспалительного характера;
    • дегидратации, в результате усиленного потоотделения, диареи, неукротимой рвоты, обширных ожоговых поражений, потере жидкости при несахарном диабете;
    • перитоните;
    • нефрите;
    • системных аутоиммунных патологиях, сопровождающихся поражением соединительной ткани;
    • тропических болезнях;
    • лепре;
    • специфических гипергаммаглобулинемиях;
    • хроническом полиартрите;
    • активной фазе хронических гепатитов или циротического поражения печени;
    • злокачественных новообразованиях, сопровождающихся увеличенным синтезированием патологического белка. Такая картина может наблюдаться при миеломной болезни, макроглобулинемии, лимфогранулематозе, «болезнях тяжелых цепей».

    Повышение общего белка в крови (гиперпротеинемия) следует разделять на относительное и абсолютное.

    Важно. Относительное увеличение белка всегда связано с нарушением соотношения между плазмой и форменными элементами крови. То есть, когда при уменьшении процента воды в плазме, наступает сгущение крови.Очень важно! Абсолютное увеличение общего белка встречается гораздо реже относительного и чаще всего связано со злокачественными новообразованиями.

    При абсолютном повышении, уровень общего белка может подниматься до 120-ти и выше грамм на литр.

    Абсолютное увеличение общего белка

       Значительная гиперпротеинемия может наблюдаться при макроглобулинемии Вальденстрема. Это заболевание является одной из разновидностей злокачественной моноклональной гаммапатии, проявляющейся гиперсекрецией вязкого и высокомолекулярного белка Вальденстрема (разновидность иммуногдобулина М).

    Читайте также:  Аритмия у ребенка 3 лет причины и лечение

    Гиперпродукция белков при данном заболевании связана с поражением лимфоцитарными и плазматическами клетками костного мозга.

    При данном заболевании значительно увеличивается вязкость крови и возрастает риск тромбозов.

    Симптомами заболевания служат жалобы на:

    • постоянную слабость,
    • головокружение,
    • головные боли,
    • потерю веса,
    • увеличение лимфоузлов,
    • боли в суставах,
    • снижение слуха,
    • появление красноватого оттенка кожи,
    • снижение зрения.

    Также характерно появление кровоизлияний на коже, носовых и десневых кровотечений. В некоторых случаях возможно кишечное кровотечение.

    Лимфогранулематоз

    • беспричинную потерю веса,
    • профузные ночные поты,
    • одышку,
    • навязчивый сухой кашель,
    • увеличение всех групп лимфатических узлов,
    • постоянную вялость и слабость,
    • субфебрильную температуру,
    • зуд кожных покровов.

    Также при болезни Ходжкина отмечается значительное снижение иммунитета, развиваются частые вирусные (как правило, герпетические), бактериальные и грибковые инфекции.

    Болезнь тяжелых цепей

    Под этим общим названием подразумевают группу редких заболеваний, сопровождающихся повышенным выведением с мочой тяжелых иммуноглобулиновых цепей моноклональной природы. Это связано с тем, что все синтезируемые в организме иммуноглобулины являются дефектными – в них отсутствуют легкие цепи.

    Важно. Заболевание относится к злокачественным лимфопролиферативным новообразованиям.

    Проявляется следующим образом:

    • гепатолиенальным симптомом (увеличены печень и селезенка),
    • выраженной диареей,
    • рвотой,
    • отеками,
    • облысением,
    • сильными болями в животе и суставах,
    • увеличением размера лимфоузлов,
    • сильной интоксикацией и истощением.

    Другие симптомы

    Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми. Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.