Доброкачественная лимфома: отличия от других видов

Злокачественные заболевания лимфатической системы или лимфомы: Ходжкина и неходжкинские проявляются увеличением лимфатических узлов.

Клиническая картина и механизм развития

Злокачественные плазматические клетки вырабатывают очень вязкий, высокомолекулярный белок класса иммуноглобулинов М (IgM). В норме по своей структуре эти белки очень крупные, их количество от общего числа белков в крови не превышает 10%. IgM начинает вырабатываться сразу после попадания в организм чужеродного агента, и является первой оборонной линией.

Аномальный белок синтезирует измененный клон клеток, которые при нормальном функционировании производят иммуноглобулин М. По своему строению и биохимическим свойствам он схож с нормальными Ig, но отличается высокой однородностью (гомогенностью), что приводит к синдрому гипервязкости. Это провоцирует остановку тока крови, разрывы сосудов.

Изначально опухолевые клетки продуцируются в костном мозге, где можно наблюдать скопления зрелых клеток плазмы, фрагментов их молекул, тучные клетки, которые по мере своего роста угнетают рост других ветвей кроветворения. Позже эти клетки также могут размножаться в лимфатических узлах, селезенке, печени.

Нодулярная лимфосаркома

Нодулярная лимфосаркома (фолликулярная лимфосаркома, гигантофолликулярная лимфома, макрофоллику- лярная лимфома, герминобластома, центроцитома, центробластома, болезнь Брилла—Симмерса и др.).

В гистологических препаратах обнаруживаются значительно увеличенные лимфатические фолликулы, состоящие из пролимфоцитов или лимфобластвв, окруженные мелкими лимфоидными клетками. Заболевание характеризуется медленным прогрессированием. По мере развития патологического процесса границы между крупными клетками (фолликулами) и окружающими их малыми лимфоцитами становятся менее четкими.

В цитологических препаратах пунктата из лимфатического узла встречаются пролимфоциты или смесь пролимфоцитов с лимфобластами, реже наблюдаются лимфобластные и иммунобластные формы. Выявляются клетки в состоянии митоза. В случаях, когда пунктат получен не из опухолевой зоны, в препаратах преобладают лимфоциты.

Лимфосаркому с нодулярным ростом необходимо дифференцировать с реактивной фолликулярной гиперплазией лимфатического узла, которая характеризуется наличием многочисленных фигур митоза и выраженной макрофагальной реакцией. При реактивной гиперплазии в препарате могут присутствовать элементы хронического воспаления. Играет роль и возраст больного. Реактивная гиперплазия лимфатического узла встречается у детей и молодых людей. Нодулярная лимфосаркома у детей наблюдается исключительно редко, а в юношеском возрасте не встречается.

Медицинская справка

Лимфомы обычно относят к раковым заболеваниям, но это неправильное утверждение. Специалисты могут назвать так только высокозлокачественную лимфому и лимфосаркому. Остальные разновидности не имеют такой высокой степени злокачественности.

Патологии считаются относительно доброкачественными, если они произошли от зрелых лимфоцитов. В таком случае они имеют низкую степень злокачественности.

Болезнь долгое время никак не дает знать о своем существовании, кроме увеличенных лимфоузлов. Пациенты не предъявляют особых жалоб относительно самочувствия.

Со временем около 25% доброкачественных лимфом трансформируются в разновидность саркомы. Они обычно хорошо поддаются терапии.

Поводом для лечения доброкачественной лимфомы должно стать поражение одного из органов, превышенный показатель лимфоцитов в крови, усиленное размножение зрелых лимфоцитов в проблемном узле.

Медицинская справка

Лимфомы обычно относят к раковым заболеваниям, но это неправильное утверждение. Специалисты могут назвать так только высокозлокачественную лимфому и лимфосаркому. Остальные разновидности не имеют такой высокой степени злокачественности.

Читайте также:  Как диагностировать болезнь Ходжкина и способы её лечения

Патологии считаются относительно доброкачественными, если они произошли от зрелых лимфоцитов. В таком случае они имеют низкую степень злокачественности.

Болезнь долгое время никак не дает знать о своем существовании, кроме увеличенных лимфоузлов. Пациенты не предъявляют особых жалоб относительно самочувствия.

Со временем около 25% доброкачественных лимфом трансформируются в разновидность саркомы. Они обычно хорошо поддаются терапии.

Поводом для лечения доброкачественной лимфомы должно стать поражение одного из органов, превышенный показатель лимфоцитов в крови, усиленное размножение зрелых лимфоцитов в проблемном узле.

Классификация неходжкинских лимфом

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) — экстранодальными. По структуре опухолевой ткани неходжкинские лимфомы делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные.

По темпам прогрессирования неходжскинские лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным и относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов неходжкинских лимфом. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом.

Группа В-клеточных лимфом включает:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип неходжкинских лимфом (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
  • фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа неходжкинских лимфом. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
  • мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы неходжкинских лимфом, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
  • лимфому из мантийных клеток – в структуре неходжкинских лимфом составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
  • В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
  • В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов неходжкинских лимфом поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
  • макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с неходжкинскими лимфомами. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
  • волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип неходжкинской лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
  • лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% неходжкинских лимфом. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
  • лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.
Читайте также:  Эритропоэтическая протопорфирия: лечение, что это?

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

  • Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% — как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
  • периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных неходжкинских лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Список сокращений

ФЛ – фолликулярная лимфома

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КТ – компьютерная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

МРТ – магниторезонансная томография

ПЭТ – позитронно-эмисионная томография

ЭФГДС — эзофагогастродуоденоскопия

РОД – разовая очаговая доза

СОД – суммарная очаговая доза

ПФЛ – педиатрический вариант фолликулярной лимфомы

ECOG- шкала оценки общего состояния

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

аутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

FLIPI – международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы

Осложнения

Макроглобулинемия Вальденстрёма характеризуется большим количеством неблагоприятных последствий. Самые грозные осложнения, определяющие прогноз, – парапротеинемическая кома и кровоизлияние в головной мозг. Возможен инфаркт миокарда, ишемический инсульт. Трофические язвы могут привести к ишемической гангрене дистальных отделов нижних конечностей.

Немалую долю (около 50%) составляют инфекционные осложнения (туберкулез, пневмония, менингит), обусловленные синдромом недостаточности антител. У 5% больных развивается криоглобулинемический васкулит с поражением кожи, центральной и периферической нервной системы, почек. У пациентов с макроглобулинемией повышен риск возникновения базалиомы (15%).

Мелкоклеточная лимфома (лимфоцитарная, диффузная неходжкинская): как вылечиться , прогноз, рецидив

Мелкоклеточная лимфоцитарная В-лимфома, в зависимости от особенностей протекания, разделяется на несколько типов, каждый из которых определяет продолжительность жизни пациента.

Наиболее опасной считается агрессивная острая форма опухоли, при которой люди умирают в течение первого года.

Вылечиться от мелкоклеточной диффузной неходжкинской лимфомы можно, если новообразование не дало метастазы и выявлено рано.

Прогноз

Прогноз при мелкоклеточной лимфоме зависит от следующих факторов:

  • тип и стадия развития опухоли;
  • возраст пациента;
  • наличие сопутствующих болезней, затрагивающих лимфатическую систему;
  • индивидуальные особенности организма.

Более благоприятный прогноз у людей младше 60 лет с опухолевым процессом, течение которого не сопровождается метастазированием. В этом случае новообразование не вызывало серьезных нарушений в работоспособности организма и хорошо поддается медикаментозному и/или хирургическому лечению.

Опухоль данного типа редко диагностируют на начальных стадиях. Но если это удалось, то до 95% пациентов проживает 10 и более лет после проведенного лечения.

В случае локального распространения метастазов в близлежащие ткани лечение успешно у половины заболевших. Причем в 12% случаев новообразование рецидивирует в течение последующих трех лет.

Выявленный на третьей стадии опухолевый процесс провоцирует гибель до 75% пациентов. Из выживших только треть людей преодолевает пятилетний порог.

Развитие опухолевого процесса на последней стадии заканчивается летальным исходом в 88% случаев. А у выживших рецидивы, которые также приводят к смерти, возникают обычно в течение первого года после лечения.

Читайте также:  Гемограмма крови: показатели нормы у взрослых и детей

Благоприятной, с точки зрения вероятности выживаемости, считается индолентная форма лимфомы, характеризующаяся медленным ростом. Однако риск летального исхода повышается, если опухоль часто рецидивирует. Кроме того, индолентная форма нередко трансформируется в диффузную, которая увеличивает вероятность наступления смерти.

Как часто возникает рецидив

Рецидивы мелкоклеточной лимфомы наступают часто. Опухоль после успешного лечения в первые годы выявляется у 80% пациентов. В подобных ситуациях лицам младшего возраста рекомендуют провести пересадку костного мозга. Такая процедура существенно улучшает прогноз.

Лимфоцитарная лимфома — это опасная разновидность раковых опухолей, отличающаяся частыми рецидивами. Появление данного образования нередко заканчивается смертью.

Народное лечение

Лечение Неходжкинских лимфом народными средствами включает: настойки, настои и отвары из грибов и лечебных трав. Эффективны настои из полыни горькой, дурнишника, болиголова, аконита джунгарского, белены черной.

Лечебными антионкологическими свойствами обладают грибы: березовая чага, рейши, кордицепс, мейтаке и шиитаке, агарик бразильский. Они предотвращают метастазы, нормализуют гормональный фон, уменьшают побочные эффекты химиотерапии: потерю волос, боли и тошноту.

Для выведения токсинов опухоли измельченную чагу (березовый гриб) смешивают с нарубленным корнем горца змеиного (по 3 ст. л.) и заливают водкой (крепким самогоном) – 0,5 л. Дают настояться 3 недели в темноте и принимают по 30-40 капель 3-6 раз в день.

Активное вещество Лейтинан, аминокислоты и полисахариды гриба рейши в сочетании с веществами гриба шиитаке активизирует специфический иммунитет и восстанавливает формулу крови.

Березовый деготь (100 г) следует промыть 9 раз в воде, затем растереть с порошком нашатыря (10 г) и мукой, прокаленной на сковороде. Из теста сформировать шарики размером 0,5 см в диаметре. Хранить можно в коробке из картона, предварительно пересыпав их мукой. Первые три дня принимать по 1 шарику 4 раза за 60 мин до еды. Запивать травяным отваром – 100 мл.

Отвар: смешиваем измельченную траву аптечного репешка с подорожником (листьями), календулой (цветками) – все по 50 граммов. Варить (10 мин) в 600 мл воды 3 ст. л. сбора. Даем немного остыть, затем пьем с лимоном и медом.

Сопроводительная терапия лимфомы

Пациенты с лимфомами, когда болезнь даёт о себе знать, находятся в состоянии иммунодефицита. Химиотерапия окончательно ослабляет способность человека бороться с микробами. В результате может развиться инфекция, которую необходимо лечить грамотно подобранными антибиотиками. Однако они в любом случае уничтожат не только вредные бактерии, но и немалую часть нормальной микрофлоры человека.

На это «пустое место» заселяются другие бактерии, грибы, вирусы и простейшие. С ними также нужно уметь справляться: с помощью сильных антибиотиков, противовирусных препаратов и т. д. К сожалению, по-настоящему эффективных противовирусных препаратов очень мало. Это ацикловир, валацикловир, ганцикловир — средства, борющиеся с вирусами герпес-группы (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейн — Барра и т. д.). Что касается других вирусов, то в отношении них мы беззащитны (если не брать в расчёт вирусный гепатит и ВИЧ).

Для борьбы с инфекциями могут понадобиться переливания компонентов крови. Назвать этот метод безопасным нельзя, поэтому лечащий врач должен уметь выявить осложнения на раннем этапе.

Некоторые химиотерапевтические препараты способны снижать уровень калия, натрия или кальция в крови. Это чревато осложнениями — такими, как, например, аритмия при гипокалиемии. Поэтому необходимо отслеживать такие побочные эффекты и вовремя их корректировать.

Также есть немало не угрожающих жизни, но крайне неприятных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии, с которыми врач должен уметь бороться: тошнота, боль, сухость слизистых и многое другое.