Анемия Минковского-Шоффара (сфероцитоз, микросфероцитарная анемия)

Пойкилоцитоз – это синтез патологически деформированных эритроцитов с нарушением функции, неблагоприятный прогностический признак.

Подробный обзор

Общие данные

В норме форма эритроцитов является округлой или слегка овальной. Однако при пойкилоцитозе эритроциты деформируются и приобретают характерные патологические формы:

  • Сфероциты — эритроциты, потерявшие свою двояковогнутую форму и имеющие шаровидный вид. Эритроциты имеют значительную толщину и утрачивают центральное просветление. Сфероциты имеют как обычные размеры, так и более мелкие (микросфероциты) с диаметром которых 4 — 6 мкм. Аномалия мембран эритроцитов этого вида склонны к гемолизу (наследственному или приобретенному). Сфероцитоз наблюдается при следующих болезнях: анемии, септицемии, несовместимости крови по системе АВ0, синдроме ДВС, при имплантации искусственных сосудов, клапанов сердца, ожогах, аутоимунной болезни. Микросфероцитоз является патогномоничным признаком для анемии Миньковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз). Микросфероциты также встречаются в ряде других гемолитических анемий.
  • Эллиптоцит (овалоцит) — эритроциты овальной или удлиненной формы. Бледность в центре не видна. Аномалии мембраны или гемоглобина приводят к изменению формы клетки. Встречаются при наследственном овалоцитозе (может быть в виде конституциональной аномалии или анемии), талассемии, мегалобластной анемии, железодефицитных анемиях, при циррозах печени, анемиях, связанных с дефицитом Г-6-ФДГ, глютатиона, серповидно-клеточной анемии. Может встречаться как артефакт (в толстом месте препарата).
  • Акантоцит (листообразная клетка, шпорообразная клетка): на поверхности эритроцитов наблюдаются выпячивания на разных расстояниях друг от друга. Акантоциты наблюдаются при абеталипопротеинемии, тяжелых заболеваниях печени (токсический гепатит, цирроз, алкогольное поражение печени), наследственном дефиците пируваткиназы, наследственном сфероцитозе (тяжелые формы), при нарушении обмена липидов, гепаринотерапии. Незначительное число акантоцитов можно встретить у пациентов после удаления селезёнки.
  • Кодоциты (мишеневидные эритроциты, лептоциты, таргетные клетки, колоколоподобные клетки): эритроциты плоские и бледные. Периферия эритроцитов окрашена, а гемоглобина сконцентрирован в центре клетки. Площадь кодоцитов увеличена за счет избытка холестерина. Кодоциты выявляются при талассемиях, гемоглобинопатиях S, C, D и E, железодефицитной анемии, отравлении свинцом, болезнях печени, особенно сопровождающихся механической желтухой, после спленэктомии.
  • Дрепаноциты (серповидные клетки) — эритроциты либо серповидноклеточные, либо имеющие сходство с листьями остролиста. Наблюдаются в случае серповидноклеточной анемии и ряде других других гемоглобинопатий. В дрепаноцитах находится гемоглобин-S, склонный к полимеризации. Такой вид гемоглобина деформирует мембрану, особенно при низкой его концентрации в крови.
  • Стоматоциты — эритроциты, у которых центральное просветление имеет не округлую, а линейную форму, что напоминает ротовое отверстие. При суспендировании в плазме клетки приобретают форму чаши. Эти клетки имеют увеличенный на 20 — 30 % объем и площадь поверхности. Стоматоциты наблюдаются при наследственных сфероцитозе и стоматоцитозе, опухолях, алкоголизме, циррозе и обструктивных заболеваниях печени, кардиоваскулярной патологии, после трансфузий. Образуются при приеме некоторых лекарств. Возможно выявление стоматоцитов, как артефактов.
  • Эхиноцит (шишковидная клетка, ягодоподобная клетка, зубчатая клетка) — клетка, напоминающая по форме морского ежа, имеет шипы одинаковых размеров, располагающиеся равномерно по поверхности эритроцита. Эхиноциты наблюдают при уремии, трансфузии крови, содержащей старые эритроциты, раке желудка, пептической язве, осложненной кровотечением, гипофосфатемии, гипомагниемии, при наследственном дефиците пируваткиназы, фосфоглицераткиназы. Часто встречается как артефакт.
  • Дегмацит («надкусанная клетка») — клетка выглядит так, как будто ее надкусили. Дегмациты встречаются при недостаточности Г-6-ФДГ и нестабильности гемоглобина.
  • Пузырчатая клетка — эритроциты имеют на своей поверхности имеется пузырек или волдырь. Наблюдаются при иммунной гемолитической образования пузырчатых клеток не вполне ясен.
  • Шистоциты (шизоцит, каскообразная клетка, фрагментированная клетка) — эритроциты формой похожи на каски, треуголки, осколки. Шистоциты наблюдаются при микроангиопатии, гемолитической анемии (при действии физических факторов), злокачественной гипертонии, уремии, а также в случае осложнений при протезировании сосудов и клапанов, ДВС (сепсис, опухоль), при действии ряда лекарств и токсинов.
  • Дакриоциты (слезоподобные клетки) — клетки имеют вид капель или головастиков. Дакриоциты обнаруживают при миелофиброзе, миелоидной метаплазии, анемии при миелофтизе (ослабление или нарушение функции костного мозга при росте опухоли, гранулеме, лимфоме и фиброзе), талассемии, тяжелом дефиците железа, токсическом гепатите.

Патогенез и причины сфероцитоза

Белок «эластичности» эритроцита — спектрин

Микросфероцитарная анемия — болезнь крови, в основе которой лежит гемолиз эритроцитов. Из-за гибели красных телец в организме происходят патологические изменения.

Болезнь охватывает различные этнические слои, но чаще всего встречается на территории Европы, особенно на северной части. В начале 20 века польский ученый Минковский установил, что болезнь наследуется, а затем французский терапевт Шоффар полностью разобрался в причинах возникновения аномалии.

У здорового человека красные кровяные диски двояковогнутые, что предоставляет возможность проходить через капилляры. При генетической патологии вследствие генной мутации в красных кровяных тельцах снижается концентрация органического вещества цитоскелета — спектрина, из-за чего эритроциты раздуваются посредством поступления внутрь водных и солевых ионов. Клетка становится шаровидной формы и происходит снижение эластичности. При прохождении деформированного эритроцита через синусы селезенки происходит повреждение с последующим разрушением, что чревато эритроцитарным понижением и нарушением жизненного цикла эритроцитов. Такой ген может передаваться ребенку от одного из родителей — чаще всего по доминантному типу.

Читайте также:  Причины и способы лечения тошноты, рвоты при раке

Неблагоприятное влияние оказывают соли тяжелых металлов

Однако иногда сфероцитоз — результат первичной генной мутации, когда оба родителя здоровы. Мутация генов — повреждение структуры ДНК — обычно происходит при закладке органов и систем под воздействием нижеперечисленных факторов:

Патогенез и причины сфероцитоза
  • волны ионизации — радиоактивность, рентген;
  • патогенные химические элементы — отравление солями тяжелых металлов, этиловым спиртом, сильнодействующими медикаментозными средствами, табаком, наркотиками;
  • пренебрежение будущей мамой лечением вирусных заболеваний.

Справка! Влияние вышеперечисленных факторов опасно формированием других аномалий у плода, поэтому беременной женщине рекомендуется ограничить их воздействие на организм.

Какую роль в разрушении играет селезенка

Селезенка в здоровом организме занимается уничтожением отработавших клеток. Средняя продолжительность жизни здорового эритроцита составляет примерно 125 дней. Из-за большего размера кровяных тел при микросфероцитозе утилизация в селезенке происходит гораздо раньше.

Крупные по размеру эритроциты гораздо дольше задерживаются внутри органа. Полное разрушение клеток при данном поражении возникает уже через 2-3 прохода по сосудам селезенки.

Интересный факт! При наследственном микросфероцитозе ранняя утилизация клеток, приводящая к анемии, происходит в селезенке. Печень, которая в норме тоже занимается утилизацией, не уничтожает измененные тельца раньше времени.

Что это такое?

Анизохромия — это состояние крови, при котором эритроциты имеют разную окраску. Степень окраски зависит от содержания гемоглобина. Если содержание гемоглобина повышено или понижено, то красные кровяные тельца (эритроциты) окрашиваются неравномерно, то есть могут быть бледнее или ярче нормы.

Эритроциты — это красные кровяные тельца, которые заполняются гемоглобином.

Именно эритроциты, благодаря своей округлой форме и большому размеру, доставляют кислород к тканям. Чем больше гемоглобина содержится в эритроцитах, тем быстрее происходит насыщение тканей кислородом. Количество гемоглобина в эритроцитах называется цветовой показатель.

Что это такое?

В норме цветовой показатель (ЦП) у здорового человека находится в пределах 0,86-1,04, это определяется термином «нормохромия». При этом эритроциты имеют однородную яркую окраску с небольшим просветлением в середине клетки.

Если ЦП не достигает 0,79, то это называется «гипохромия», эритроциты имеют бледно-розовую окраску, одновременно уменьшается их размер. Превышение показателей также является отклонением от нормы. Если ЦП больше 1,5, то говорят о гиперхромии. В этом случае центральная светлая часть эритроцита будет меньше по размеру или вовсе отсутствовать.

Одновременно наблюдается увеличение толщины клетки.

Ваш врач выполнит физический осмотр. Они будут проверять увеличенную селезенку, что обычно делается путем пальпирования различных областей вашего живота.

Вероятно, ваш врач также привлечет вашу кровь для анализа. Полный анализ крови проверит все уровни крови и размеры ваших эритроцитов. Другие типы анализов крови также могут быть полезны. Например, просмотр крови под микроскопом позволяет врачу увидеть форму ваших клеток, что может помочь им определить, есть ли у вас расстройство.

Ваш врач может также заказать тесты, которые проверяют уровень билирубина.

ОсложненияСоздания

Желчные камни

Желчные камни распространены в наследственном сфероцитозе. Некоторые исследования показали, что до половины людей с ГС будут развиваться желчные камни к тому времени, когда им от 10 до 30 лет. Желчные камни — это твердые, похожие на гальки отложения, которые образуются внутри вашего желчного пузыря. Они значительно отличаются по размеру и количеству. Когда они препятствуют канальным системам желчного пузыря, они могут вызывать сильную боль в животе, желтуху, тошноту и рвоту.

Рекомендуется, чтобы у людей с желчными камнями хирургическое удаление желчного пузыря.

Увеличенная селезенка

Увеличенная селезенка также распространена в ГС. По оценкам, около 7 из 10 человек с ГС будут развивать увеличенную селезенку. Спленэктомия или процедура удаления селезенки могут решить симптомы ГС, но это может привести к другим осложнениям.

Селезенка играет важную роль в иммунной системе, поэтому ее удаление может привести к повышенному риску некоторых инфекций. Чтобы уменьшить этот риск, ваш врач, скорее всего, даст вам определенные прививки (в том числе Hib, пневмококковые и менингококковые вакцины), прежде чем удалить вашу селезенку.

В некоторых исследованиях было показано удаление только части селезенки, чтобы уменьшить риск заражения. Это может быть особенно полезно для детей.

После удаления вашей селезенки ваш врач даст вам рецепт на профилактические антибиотики, которые вы принимаете перорально ежедневно. Антибиотики могут способствовать дальнейшему снижению риска заражения.

Лечение Варианты лечения

Лекарство от HS отсутствует, но его можно лечить. Тяжесть ваших симптомов определит, какой курс лечения вы получите. Варианты включают:

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Клиника.

  1. Общеанемические жалобы: слабость, головокружения, обмороки, сердцебиение, одышка.
  2. Часто многочисленные признаки дисэмбриогенеза: башенный череп, готическое небо, изменения расположения зубов, микроофтальмия, измененные мизинцы.
  3. Желтуха, спленомегалия.
  4. Часто повышенная литогенность желчи и развитие желчнокаменной болезни.

По тяжести течения выделяют легкую и тяжелую формы.

  1. Легкая форма — снижение гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) незначительное, гемолитические кризы (эпизоды резкого усиления гибели эритроцитов) редкие, общее состояние практически не страдает.
  2. Тяжелая форма — снижение гемоглобина значительное, гемолитические кризы частые, общее состояние хуже нормы, имеются выраженные изменения со стороны внутренних органов.

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина (особого вещества, содержащегося в эритроцитах, переносящего кислород) в крови, различают:

  • легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови); анемию средней степени тяжести (гемоглобин от 90 до 70 г/л);
  • тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).
Читайте также:  Повышен гемоглобин в крови у ребенка: почему и как понизить

Такое разделение необходимо для своевременного переливания донорских эритроцитов — эту медицинскую манипуляцию выполняют при гемоглобине ниже 70 г/л.

Самочувствие пациента зависит не столько от уровня гемоглобина, сколько от особенностей организма, наличия хронических заболеваний, скорости снижения уровня гемоглобина.

В норме у мужчин содержание гемоглобина в крови 130/160 г/л. Ситуации, при которых гемоглобин крови составляет от 110 до 130 г/л, являются промежуточными между нормой и анемией.

Лечение заболевания

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Консервативного лечения (то есть без операции) наследственного микросфероцитоза не существует.

  1. Трансплантация костного мозга позволяет частично заменить костный мозг пациента с нарушенной структурой клеток на здоровый донорский костный мозг.
  2. Спленэктомия (удаление селезенки) — основной метод лечения наследственного микросфероцитоза. После спленэктомии у больных практически наступает излечение, несмотря на то, что эритроциты (красные клетки крови) сохраняют свою шаровидную форму. Удлинение срока жизни эритроцитов после спленэктомии объясняется удалением основного места их гибели.
  • Удаление селезенки выполняют при: частых гемолитических кризах (эпизодах резкого усиления разрушения эритроцитов); значительном снижении гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород); инфарктах селезенки (гибель части органа вследствие закрытия сгустком крови сосуда, его питающего). Спленэктомию не выполняют в случаях легкого течения заболевания.
  1. Холецистэктомия (удаление желчного пузыря) выполняют при наличии в нем камней. У некоторых больных выполняется одновременное удаление селезенки и желчного пузыря.
  2. Быстрое восполнение количества эритроцитов — переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) или (предпочтительнее) отмытых эритроцитов (эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Переливание эритроцитов выполняют по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).

Угрозой жизни для пациента с наследственным микросфероцитозом являются два состояния: анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов); тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л).

Диагностика заболевания

Диагностика: 

  1. Первичное представление возможно только на основании детального анализа клинической картины заболевания.
  2. Подозрение на гемолитическую природу заболевания возникает при анализе гемограммы.
  3. В периферической крови выявляется умеренная анемия, иногда анемии может и не быть. Но содержание ретикулоцитов всегда увеличено.
  4. Проявления ретикулоцитоза прямо коррелируют со степенью выраженности анемии.
  5. Цветовой показатель близок к единице.
  6. Характерно уменьшение СКО (микросфероцитоз).
  7. Другие показатели гемограммы не изменены.

Дифференцировать НМС приходится в первую очередь от заболеваний, сопровождающихся желтухой, и иммунных гемолитических анемий с внутриклеточным механизмом разрушения эритроцитов.

(0 , в среднем: 5 из 5)

Что такое анизоцитоз эритроцитов? Причины появляения макроцитоза и микроцитоза

Анизоцитозом эритроцитов называют патологию, которая приводит к разнообразным нарушениям, связанным с изменением содержания различных типов красных клеток. Практически в большинстве случаев это приводит к ряду болезней, требующих дополнительной диагностики и терапии.

Эритроциты в крови отвечают за транспортировку кислорода с углекислым газом, а также питательных элементов в организме.

Причины микроцитоза

Повышенное содержание микроцитов характерно для различных групп людей в разные периоды жизни. Так часто может наблюдаться микроцитоз после инфекционного заболевания у ребенка. Если уровень таких красных клеток повышен незначительно, то корректируется он легко правильным образом жизни и питанием.

У грудничков это обычное состояние, так как системы только приводятся в норму. А потому такие состояния могут и без лечения проходить самостоятельно. Также микроанизоцитозом часто страдают женщины во время беременности и лактации из-за гормональной перестройки организма и большого расхода питательных веществ.

В остальных же случаях анизоцитоз этого типа может вызываться:

  • Железодефицитной или микроцитарной анемией,
  • Микросфероцитозом,
  • Синдромом Кули или талассемией,
  • Хроническими инфекционными и воспалительными болезнями,
  • Сильными кровотечениями,
  • Недостатком продуктов с железом в рационе,
  • Онкологическими поражениями.

Важно помнить, что некоторые диагнозы требуют не только уточнения и корректировки образа жизни, но и серьезного лечения. Онкологические заболевания могут развиваться очень быстро, а потому с диагностикой тянуть не следует.

Ухудшение характеристик клеток может привести к тому, что ухудшатся и функции эритроцитов.

Причины макроцитоза

Макроцитоз также может свидетельствовать о развитии анемии. Могут влиять на данный признак и сторонние факторы. Даже недостаток питательных веществ и витаминов в рационе способен существенно изменить показатели состава крови.

Но нередко увеличение количества макроцитов вызывают и такие состояния, как:

  • Сильное кровотечение,
  • Различные типы анемии,
  • Патологии костного мозга,
  • Онкологические поражения, чаще всего крови,
  • Нарушение в работе щитовидки,
  • Хронический алкоголизм,
  • Болезни органов кроветворения,
  • Прием некоторых медикаментов.

Макроцитоз

Некоторые заболевания достаточно серьезные и требуют немедленного вмешательства. Нередко некоторые патологии оканчиваются при отсутствии адекватной терапии летальным исходом.

Что такое анизоцитоз эритроцитов? Причины появляения макроцитоза и микроцитоза

Смешанный тип

Смешанный тип анизоцитоза проявляется доминированием макроцитов и микроцитов над нормоцитами.

Для комбинированной патологии с преобладанием макроцитов характерно наличие внушительного количества аномально больших клеток эритроцитов.

Выявляются они в мазках крови, имеют гиперхромную структуру без просветления в центре. Клетки выглядят, как овалы диаметром около 11-12 мкм.

Обнаруживаются при:

  • Дефиците витамина В12,
  • Дефиците фолиевой кислоты,
  • Гипохромной анемии,
  • Пернициозной анемии,
  • При анемии во время беременности,
  • При дизэритропоэзах,
  • При глистной инвазии.

Такое отклонение достаточно часто развивается при поражении глистами, а потому необходимо выявить их наличие, а также определить тип болезни. Только в таком случае удастся излечиться от патогенных организмов.

Показатель анизоцитоза выше нормы может быть даже от простого изменения окружающей среды, из-за переезда.

Лечение

Лечение анизоцитоза напрямую связано с ликвидацией причины его развития. В зависимости от типа заболевания назначается схема терапии по устранению факторов влияния. При железодефицитной анемии требуется курс восполнения дефицита вещества в организме с помощью медикаментов.

Онкологические заболевания требуют более серьезного подхода в лечении анизоцитоза с применением гормональной, химио-, лучевой терапии и так далее.

Если общий анализ крови отражает изменение объема нормоцитов по индексу RDW, то есть высокая вероятность развития анемии. Это один из первых показателей при постановке данного диагноза. Но только этот вспомогательный критерий в постановке диагноза не даст точной картины о типе патологии и состоянии здоровья больного.

Читайте также:  Железодефицитная анемия: причины, факторы риска

Поэтому необходимо пройти полноценную диагностику и начать лечение заболевания.

: О чем говорят анализы крови?

Проведение диагностических мероприятий

Диагностика болезни Минковского-Шоффара подразумевает под собой исследование крови. Зачастую получается определить наличие признаков носительства болезни со стороны родителей. При отсутствии выраженных клинических проявлений можно обнаружить незначительную часть микросфероцитов и их переходных форм. Однако в некоторых случаях даже тщательное обследование не позволяет обнаружить связи с родителями.

При проведении анализа крови можно обнаружить нарушение соотношения лейкоцитов и эритроцитов. Если в норме лейкоцитов должно быть в 3 раза больше, то признаком протекания патологического процесса будет являться равное количество белых и красных кровяных телец. Содержание в крови тромбоцитов зачастую не изменяется.

Уровень непрямого билирубина при проведении биохимического исследования прямо пропорционален степени тяжести протекания гемолиза. В стадии ремиссии этот показатель составляет примерно 55-75 ммоль/л, однако при кризисе резко возрастает.

Если болезнь протекает в самой легкой форме, то показатель билирубина остается в пределах нормы. Это указывает на нормальное функционирование клеток печени. Закупорка желчных протоков камнями также повышает уровень билирубина, так как он вместо желчного пузыря сразу же поступает в кровеносное русло.

При проведении анализа мочи в основном обнаруживается равное количество уробилина и билирубина. В норме уробилин должен отсутствовать. При проведении исследования кала обнаруживается повышение стеркобилина, но при протекании механической желтухи его может не быть. При проведении осмотра пациента доктор обращает внимание на такие признаки, как:

  • сочетание сильной бледности кожных покровов с незначительным желтушным оттенком;
  • Проведение диагностических мероприятий
  • учащенный пульс;
  • пониженное давление;
  • увеличенная печень и селезенка.
  • На ЭКГ отмечается наличие тахикардии, интоксикация сопровождается признаком дистрофии миокарда, а также в некоторых случаях возникает аритмия. Ультразвуковое исследование помогает определить размеры увеличенной селезенки и печени, наличие камней в желчном.

    Поможет определить наличие болезни Минковского-Шоффара прямая проба Кумбса, которая позволяет выявить фиксированные на эритроцитах аутоантитела при гемолитических аутоиммунных анемиях.

    Важное значение имеет дифференциальная диагностика, которая позволит правильно поставить диагноз. Рентгеновское исследование направлено на определение наличия костных деформаций. Сложности диагностики возникают при сочетании с острым вирусным гепатитом.

    Лечение анемии Минковского-Шоффара

    В зависимости от тяжести течения болезни, будут различаться способы его медикаментозной коррекции. В период ремиссии анемии терапию не проводят. Во время обострения патологии пациента необходимо госпитализировать.

    Лечение сводится к следующим мероприятиям:

    • При снижении уровня гемоглобина до 70 г/л пациенту переливают эритроцитарную массу.
    • При высоком уровне билирубина в крови больному вводят альбумин.
    • Для снятия интоксикации с организма больному проводят инфузионную терапию.
    • Желчегонные препараты позволяют улучшить самочувствие пациента при гемолитическом кризе.

    Тяжелое течение анемии Минковского-Шоффара требует оперативного вмешательства. Для этого больному удаляют селезенку. Это не даст возможности полностью избавиться от анемии, но состояние человека улучшается, так как жизненный цикл эритроцитов удается продлить.

    После удаления селезенки больному больше не будут грозить гемолитические кризы. Однако эта процедура противопоказана в возрасте младше 5 лет, так как малышам спленэктомия грозит летальным исходом. Кроме того, отсутствие в организме селезенки способствует снижению иммунитета. Человек становится восприимчивым к различным инфекциям.

    Еще один оперативный метод лечения анемии – это эндоваскулярная окклюзия. Данная процедура является альтернативой спленэктомии. Во время процедуры пациенту вводят препарат, который вызывает инфаркт селезенки. Ее определенная часть не погибает, а продолжает функционировать, поэтому состояние больного улучшается, но иммунитет при этом не падает.

    Если заболевание протекает легко и больной получает качественное и своевременное лечение, то прогноз на жизнь благоприятный. Удаление селезенки позволяет избежать кризов. Без проведения операции средняя продолжительность ремиссии между гемолитическими кризами составляет 2 года.

    Лечение

    Лечение этого заболевания зависит от частоты кризов, клинической картины и возраста.

    В период гемолитического криза показано консервативное лечение с госпитализацией. Терапия направлена на борьбу с гипоксией, гипербилирубинемией, отеком головного мозга, гипергликемическими и другими нарушениями, которые развиваются во время криза. Лечение, как правило, происходит по следующей схеме:

    • При тяжелой анемии назначают переливание эритроцитов.
    • После выхода из криза назначают желчегонные препараты, расширяют диету и режим дня.

    Операция показана при частых кризах, выраженной анемии, печеночных коликах, инфаркте селезенки. Иногда вместе с этой операцией проводят и удаление желчного пузыря (холецистэктомию). Перед операцией при выраженной анемии проводят переливание эритроцитов.

    Как правило, после операции выздоровление наступает в 100% случаев. При этом эритроциты остаются патологически измененными, то есть имеют сферическую форму и низкую устойчивость к растворам натрия хлорида. Прекращение распада красных клеток связано с тем, что отсутствует орган, в котором это разрушение происходит.

    В ряде случаев операция должна быть сделана незамедлительно, противопоказанием не является даже беременность. Иначе может развиться желчнокаменная болезнь, цирроз печени, гепатит.

    Если болен один из родителей, вероятность развития патологии у детей составляет менее 50%.

    При микросфероцитарной анемии показана специальная диета. В рационе больного должны присутствовать продукты, содержащие большое количество фолиевой кислоты. Рекомендуется есть:

    • каши: гречневую, пшенную, овсяную;
    • грибы;
    • изделия из муки грубого помола,
    • печень говяжью;
    • сыр;
    • фасоль, сою;
    • творог;
    • зеленый лук, цветную капусту, морковь в измельченном виде.