5. Паренхиматозные дистрофии (белковые, жировые, углеводные)

Болезнь Помпе (гликогеноз 2 типа, генерализованный гликогеноз) – генетическое заболевание, которого сопровождается повреждением мышечных клеток и нервных волокон вследствие накопления в них гликогена.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОБМЕНА ЛИПИДОВ

Липиды представляют большую группу соединений с весьма разнообразной химической структурой и с важными биологическими функциями в человеческом организме. К этой группе относятся глицериды, холестерол и его эстеры, неэстерифицированные жирные кислоты (НЭЖК) И сложные жиры — фосфолипиды (фосфоглицериды, сфингофосфолипиды) и гликолипиды (церамид, цереброзиды, ганглиозиды). Липиды имеют разносторонние пластические и энергетические функции в организме. Они являются важной составной частью клеточных мембран и скопляются в основном в нервной системе и подкожной жировой клетчатке. Липиды играют важную роль в обмене стероидов, желчных кислот, некоторых витаминов. В организме НЭЖК играют роль второго основного (после глюкозы) и легко доступного источника энергии.

В связи с плохой растворимостью, жиры, поступающие в кровь из тканей или после их резорбции из слизистой кишок, транспортируются как липопротеиновые комплексы.

Обмен липидов (расщепление в кишечнике, транспорт, внутриклеточное расщепление и синтез) находится под генетическим контролем.

Известен целый ряд наследственно обусловленных нарушений липидного обмена, которые можно включить в две основные группы — нарушения обмена плазменных и клеточных липидов.

Нарушение обмена фосфолипидов

Липоиды (lipoida; липо + греч. подобный) — общее название жироподобных веществ природного происхождения: фосфатидов (синоним — фосфолипиды), стеринов (например, холестерин), сфинголипи- дов и восков. Липоиды являются структурными компонентами клеточных мембран. Они влияют на их проницаемость, а значит и на обмен веществ в клетке. Наибольшее значение в патологии играют нарушения обмена фосфолипидов и холестерина.

Фосфолипиды — это сложные эфиры многоатомных спиртов с высшими жирными кислотами и фосфорной кислотой. В их состав входят также азотсодержащие соединения: холин, серин и этанол амин. Фосфолипиды составляют структурную основу липидного бислоя мембран. Они обеспечивают постоянство структуры и функции мембран, активируют мембранолокализованные ферменты (ферменты цикла Кребса, лизосомальные ферменты), участвуют в проведении нервных импульсов, свертывании крови, иммунных реакциях организма, процессах пролиферации клеток и регенерации тканей, всасывании жиров и продуктов их расщепления и ресинтезе липидов в стенке кишечника.

Фосфолипиды участвуют в формировании липопротеидных комплексов, в транспорте триглицеридов и холестерина. Патология обмена фосфолипидов может быть связана с недостаточным их поступлением в организм, наследственным нарушением (липидозы, сфинголипи- дозы) и повышенным их разрушением фосфолипазами при гипоксических, ишемических и реоксигенационных состояниях.

Биосинтез фосфолипидов наиболее интенсивно протекает в печени, энтероцитах кишечника, яичниках при участии метионина или холина. При длительном употреблении пищи, мало содержащей эти аминокислоты, образование фосфолипидов в печени сокращается и одновременно развивается ее жировая инфильтрация.

Наследственная недостаточность или полное отсутствие ферментов, участвующих в гидролитическом расщеплении углеводной или липидной части молекулы фосфолипидов, вызывают наследственные нарушения обмена фосфолипидов, именуемые липидозами.

Содержание фосфолипидов уменьшается при активации фосфолипаз и усилении процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ). Перекис- ное окисление липидов составляет необходимое звено таких жизненно важных процессов, как перенос электронов флавиновыми ферментами, окислительное фосфорилирование в митохондриях, проведение нервного импульса и клеточное деление. Перекисное окисление постоянно протекает в клеточных мембранах, меняет их фосфолипидный состав, а тем самым активность липидзависимых мембранолокализованных ферментов. Интенсивность процессов ПОЛ сдерживается в организме антиоксидантами: токоферолами, убихиноном, витамином С и ферментной системой антирадикальной и антиперекисной защиты клетки (супероксиддисмутаза, глутатионпероксидаза, каталаза и глутатионре- дуктаза).

Чрезмерная активация процессов ПОЛ превращается в важнейшее звено патогенеза многих заболеваний: стенокардии, инфаркта миокарда, пневмонии, глаукомы, эпилепсии, атеросклероза и т. д. Началом процесса ПОЛ является образование активных форм кислорода путем одновалентного восстановления кислорода двухвалентным железом, которое содержится в биомембранах как в свободной, так и в связанной форме. Образующиеся супероксидные и гидроксильные радикалы становятся инициаторами ПОЛ.

Читайте также:  Анализ крови на свертываемость и длительность кровотечения

Следствием активации процессов ПОЛ становится нарушение структурной целостности и функциональной активности фосфолипидов, входящих в биологические мембраны. Усиливают процессы мембраноде- струкции гипоксия, ишемия, ионизирующая радиация, ацидоз, ионы металлов переменной валентности, высокая и низкая температура, гипероксия и реоксигенация. Следствием усиления процессов ПОЛ является образование токсических перекисных соединений, гидролиз фосфолипидов и уменьшение их содержания в биомембранах, образование межмолекулярных сшивок, кластеров, новых каналов ионной проницаемости.

Недостаток фосфолипидов способствует развитию атеросклероза, уменьшению легочного сурфактанта и коллабированию легкого, асфиксии плода и новорожденного. При уменьшении фосфолипидов снижается образование липопротеинов высокой плотности, обладающих антиатерогенными свойствами, уменьшается коэффициент «фос- фатиды/холестерин» за счет снижения фосфатидов, а это способствует развитию атеросклероза.

КЕТОЗЫ

Кетоз — это увеличение содержания кетоновых тел в крови до 300… 400 мг%. При отсутствии заболевания в крови обнаруживают около 1 мг% кетоновых тел. К кетоновым телам относят ацетоуксусную и р-оксимасляную кислоты, ацетон, они образуются в результате незавершенного распада свободных жирных кислот при таких заболеваниях, как сахарный диабет (недостаток выработки гормона инсулина поджелудочной железой), стероидный диабет (избыточное выделение гормонов глюкокортикоидов корой надпочечников), несахарный диабет (недостаток гормона вазопрессина нейрогипофизом), длительное голодание.

ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

  • 1. Вспомните механизм переваривания жиров в желудочно-кишечном тракте человека.
  • 2. Что такое желчные кислоты и как они влияют на переваривание жиров и масел?
  • 3. Что такое панкреатический сок? Какую роль он играет в переваривании жиров и масел?
  • 4. Распад жиров в тканях: какие продукты образуются в ходе этого процесса и как они демонстрируют связь между обменом жиров и углеводов?
  • 5. Приведите схему р-распада жирных кислот в тканях.
  • 6. Поясните схему синтеза жиров в печени и жировой ткани их глюкозы.
  • 7. Назовите патологии, связанные с нарушением обмена липидов в организме.

Липидоз печени у кошек

Содержание

Липидоз или жировая дистрофия печени – распространенное заболевание печени у кошек связанное с накоплением жира в клетках печени. Возникает липидоз чаще у кошек с ожирением, ведущих малоподвижный образ жизни. Это заболевание может иметь летальный исход.

Клинические признаки

В большинстве случаев липидоз проявляется у кошек, которые по каким-либо причинам перестают есть. В таких случаях организм начинает использовать жировые запасы для возмещения энергии, при этом жир поступает в печень для преобразования в липопротеиды. Усиленное поступление жира превышает печеночную способность трансформировать его для получения энергии, и тогда жир накапливается в клетках печени. Причины отсутствия аппетита могут быть различными, например стресс при резкой смене корма, появление новых животных в доме или если кошка долгое время не может найти пищу. Различные системные заболевания могут вызывать отсутствие аппетита, например ухудшении функции почек. При липидозе печени происходит множество метаболических нарушений связанных с ухудшением функции печени, в плазме крови снижается уровень таурина, витамина К1 (что может привести к коагулопатиям), витаминов группы В и электролитов, особенно калия и фосфора.

Клинические признаки различны, но, как правило, следующие:

  • резкое снижение веса: более 25%,
  • обезвоживание,
  • вялость,
  • рвота,
  • слюнотечение,
  • бледность слизистых,
  • вентрофлекция (вынужденное положение головы, неспособность ее поднять)
  • желтуха,
  • запор/диарея.

Диарея может присутствовать у кошек с сопутствующими заболеваниями, такими как лимфома или воспалительные заболевания кишечника.

Диагностика

В клиническом анализе крови — нерегенераторная анемия, появление телец Хайнца, изменение количества лейкоцитов. Может присутствовать нарушение свертываемости крови.

В биохимическом анализе повышение АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы. Менее специфично повышение ГГТ, гопоальбуминемия, гиперглобулинемия.

На УЗИ видно изменение эхогенности печеночной паренхимы, гепатомегалия.

Диагноз ставится на основании истории болезни, осмотра, лабораторных анализах, данных УЗИ исследования, взятии аспирационной цитологии. Биопсия печени не основной метод диагностики, но он может потребоваться для дифференциальной диагностики, если в основе заболевания лежит холангит, холангиогепатит или печеночная лимфома.

Лечение

Лечение липидоза печени у кошек направлено на восстановление дегидратации, электролитных и метаболических нарушений. Большую роль играет обеспечение кошки питанием: если она не ест самостоятельно, то приходится выкармливать насильно. Можно кормить из шпица, заливая еду в рот небольшими порциями или использовать специальные трубки, по которым пища будет поступать в желудок: назогастральный зонд, эзофагостома или гастростома. Питательные трубки зачастую удобнее в применении и эффективнее так как кошка не может выплюнуть корм. Используют высокопитательные влажные корма.

Читайте также:  Все, что нужно знать о хроническом лимфоцитарном лейкозе

В первый день вводят 1/3 – 1/2 общей дозы корма, затем постепенно увеличивают её в течение 2-4 дней. Когда кошка начинает есть самостоятельно питательные трубки убираются. Обычно полное восстановление занимает 3-6 недель.

Профилактикой липидоза является регулярное сбалансированное кормление, поддержание кошки в нормальной кондиции.

Статья подготовлена врачами терапевтического отделения «МЕДВЕТ» © 2016 СВЦ «МЕДВЕТ»

Липодистрофия печени

Жировая дистрофия печени (жировой гепатоз) возникает вследствие замещения гепатоцитов жировыми клетками. При гепатозе скапливаются жировые отложения, которые выглядят как капли на печени.

Причиной жировой дистрофии являются патологии желчного пузыря, его проток или кишечного тракта. ЖДП (жировая дистрофия печени) может спровоцировать следующие заболевания:

  • Интенсивное ожирение.
  • Сахарный диабет 2 типа мальабсорбционный и мальдигестивный синдром.
  • Чрезмерное употребление спиртных напитков.
  • Приём кортикостероидов, тетрациклинов, эстрогенов, НПВС.

Липодистрофия часто возникает на фоне гепатитов с хроническим течением (особенно при гепатите типа С).

Макропрепарат характерный для ЖДП: гепатомегалия, поверхность печени гладкая, консистенция плотная или дряблая, передний край органа округлый, глинистый, жёлтого или жёлто-коричневого оттенка.

Гидропическая дистрофия

Этот вид дистрофий отличается от остальных тем, что в пораженных клетках появляются новые органеллы, наполненные жидкостью. Чаще всего такое явление можно заметить в коже и канальцах почек, в клетках печени, мышц и надпочечников.

Микроскопически клетки увеличены, их цитоплазму заполняют вакуоли с прозрачным жидким содержимым. Ядро смещается или лизируется, остальные структуры элиминируются. В конечном итоге клетка представляет собой «баллон», заполненный водой. Поэтому гидропическую дистрофию иногда называют баллонной.

Макроскопически органы практически не изменяются. Механизм развития этого заболевания – нарушение коллоидно-осмотического давления в клетке и в межклеточном пространстве. Из-за этого проницаемость клеток увеличивается, мембраны их распадаются и клетки погибают. Причинами таких химических изменений может стать гломерулонефрит, сахарный диабет, амилоидоз почек. В печени изменению клеток способствуют вирусные и токсические гепатиты. На коже гидропическая дистрофия может быть вызвана вирусом натуральной оспы.

Заканчивается этот патологический процесс фокальным или тотальным некрозом, поэтому морфология и функция органов быстро ухудшается.

Липоидная дистрофия почек

Явление жировой дистрофии почек чаще всего наблюдается у больных с нефротическим синдромом. Жиры попадают в первичную мочу и поглощаются эпителиальными клетками канальцев. Но большой объем липидов тормозит метаболические процессы клеточной структуры, из-за чего развивается мелкокапельное ожирение стенок канальцев.

При такой патологии визуальные изменения почек практически незаметны, хотя при тяжелой степени заболевания органы становятся серо-желтого оттенка.

Липоидная дистрофия почек

При первых двух стадиях (пылевидной и мелкокапельной) прогноз весьма удовлетворительный. Патология хорошо поддается лечению, как только ликвидированы причины ее возникновения. А вот последняя стадия дистрофии – крупнокапельное ожирение приводит к гибели клеток.

Жировые дистрофии

Ацидоз – Симптомы и Лечение

Кислотно-щелочной баланс (pH) – важный показатель здоровья организма, которому многие не придают должного значения. А ведь дисбаланс, выражающийся в увеличении кислотности, приводит к развитию такого опасного заболевания, как ацидоз. Этот недуг может негативно повлиять на работу любых органов, став причиной таких критических состояний, как:

  • повышенная свертываемость крови;
  • снижение объема циркулирующей крови;
  • дегидратация;
  • периферические тромбозы;
  • инфаркт миокарда;
  • нарушение работы мозга;
  • кома;
  • летальный исход.

Учитывая опасность, которую таит в себе это заболевание, изучим причины, по которым развивается ацидоз – симптомы и лечение этой болезни.

Причины заболевания

В норме уровень pH в организме должен варьироваться в пределах значений от 7,24 до 7,45. Выход уровня кислотно-щелочного баланса за эти пределы чреват разрушением клеток и серьезными нарушениями функционирования организма вплоть до летального исхода.

При этом ацидоз не развивается самостоятельно. Такое недомогание могут спровоцировать неблагоприятные факторы, перечисленные ниже:

  • длительное голодание, диеты, курение и злоупотребление алкоголем;
  • нарушение метаболизма вследствие сахарного диабета, лихорадки или недостаточности кровообращения;
  • тяжелые отравления или нарушение функционирования желудка;
  • отравление веществами, вызывающими образование кислот;
  • появление злокачественной опухоли;
  • кислородное голодание (сердечная недостаточность, анемия или шоковое состояние);
  • прием некоторых медикаментов (кальция хлорида, салицилатов и прочих);
  • почечная недостаточность;
  • обезвоживание организма;
  • потеря почками бикарбоната;
  • сильное снижение уровня глюкозы;
  • дыхательная недостаточность;
  • беременность.
Читайте также:  Анализ крови: что нужно знать о тромбоцитах?

При этом в 25% случаев настоящие причины развития ацидоза так и остаются невыявленными.

Симптомы заболевания

Ацидоз – Симптомы и Лечение

Следует сказать, что признаки этого недуга столь разнообразны и похожи на другие заболевания, что самостоятельно выявить ацидоз обычный человек просто не в состоянии. Как правило, к врачам такой больной обращается с жалобами на следующие симптомы:

  • общее недомогание и слабость;
  • одышку и учащение сердцебиения;
  • тошноту и рвоту;
  • повышение давления и головную боль;
  • расстройства нервной системы (бессонницу, головокружение, а также спутанность сознания).

В редких случаях пациент с ацидозом попадает к врачам в шоковом, а то и вовсе, в бессознательном состоянии.

Лечение заболевания

Учитывая, что ацидоз – это последствие серьезного заболевания, коррекция этого состояния основывается на устранении первопричины болезни. Например, если ацидоз развился в результате нарушения вентиляции легких, больному требуется искусственная вентиляция и удаление скопившейся мокроты, а когда данное состояние вызвал диабет – пациенту назначают инъекции инсулина.

Что же касается непосредственного устранения ацидоза и нормализации кислотно-щелочного баланса, то врачи назначают такому больному внутривенное введение жидкости, а также прием препаратов с бикарбонатом натрия, которые помогут повысить уровень pH до 7,24 и выше. А для очищения крови может потребоваться плазмаферез.

В остальном же пациенту с ацидозом показано симптоматическое лечение, помогающее устранить имеющееся недомогание. Специалисты рекомендуют соблюдать диету, основу которой должна составлять растительная пища, ягоды, фрукты, овощи и злаки. Важно отказаться от крепкого чая и кофе, копченных и соленых, сладких и маринованных блюд.

Важно

Как показывает практика, при своевременном обращении в больницу и адекватном лечении, больной быстро идет на поправку и больше не вспоминает о заболевании. А потому изучив причины, по которым развивается ацидоз – симптомы и лечение этого недуга, не затягивая, обращайтесь к врачу при первых признаках недомогания. Здоровья вам!

Информация на нашем сайте носит познавательный и просветительный характер. Однако данная информация ни в коей мере не является пособием по самолечению. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Дислипидемия «диабетическая»

Выразительной симптоматикой обладает нарушение липидного обмена при сахарном диабете. Хотя это заболевание запускается под действием сбоя углеводной цепи, проявления связаны с жировыми расстройствами. Наблюдают:

  • Увеличенное разрушение липидов;
  • Растущие показатели кетоновых тел;
  • Снижение синтеза жирных кислот.

Сахарный диабет – это заболевание, при котором может нарушиться обмен глюкозы. В нормальных условиях из этого соединения образуется вода и углекислый газ. При данной патологии процесс разложения нарушен. И глюкоза откладывается в избыточных количествах. Отсутствие лечения приводит к расстройству липидного обмена. В сыворотке крови растет число триацилглицеролов и хиломикронов. Нарушаются процессы метаболизма. И на этом фоне возникает вторичная, то есть обусловленная другой болезнью, дислипидемия.

Диета

Соблюдение диеты – обязательное условие для выздоровления. Рекомендации по ней зависят от вида патологии, например, жировая дистрофия печени потребует исключить из рациона жирную пищу, а при зернистой форме патологии следует сократить потребление белка и т.д.

В целом, рацион питания должен состоять из легкоусвояемых блюд. Для их приготовления лучше выбирать следующие продукты питания.

Диета
  • Овощи и фрукты с низким содержанием сахара и кислот.

  • Цельнозерновые каши.
  • Отруби.
  • Нежирные сорта мяса и рыбы.
  • Кисломолочные продукты с низким содержанием жира.

Продукты лучше готовить на пару, запекать или отваривать. Питаться нужно часто, но небольшими порциями – 5 – 6 раз в день. Последний прием пищи – не позднее В качестве ежедневного напитка для утоления жажды лучше выбрать зеленый чай без сахара или минеральную воду без газа.