2 основных способа лечения тромбоцитопатии у детей

В составе крови основными элементами являются лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Уменьшение количества кровяных пластинок – тромбоцитов – нарушает функцию свертываемости. Состояние, вызывающее данную патологию, называют тромбоцитопенией.

Что такое тромбоциты и их функция

В дословном переводе с греческого это слово обозначает нехватку тромбоцитов — красных кровяных пластинок (не путать с красными кровяными тельцами — клетками крови эритроцитами), что вызывает «жидкую кровь», кровоточивость и невозможность быстро остановить кровотечение — тромб долго не образовывается.

При подобном заболевании всегда есть угроза внешних и внутренних кровотечений. Внешние кровотечения — это носовые и слизистая рта, внутренние кровотечения — это внутрикожные, легочные, желудочные, кишечные, маточные кровоизлияния, наличие крови в моче и кале.

Для того чтобы понять, что это за болезнь необходимо иметь элементарные представления о физиологии кроветворной системы. Итак, давайте начнем с того что тромбоциты являются форменными элементами крови. Они образуются в красном костном мозге. По форме клетки крови похожи на округлые пластинки. У тромбоцитов отсутствует ядро.

Что такое тромбоциты и их функция

Причины тромбоцитопении обусловлены различными патологическими процессами в организме и могут быть представлены в четырех основных группах.

Что такое тромбоциты и их функция
Что такое тромбоциты и их функция

I группа

Что такое тромбоциты и их функция
Что такое тромбоциты и их функция

Тромбоцитопении, связанные с недостаточным образованием самих тромбоцитов в костном мозге, что происходит при следующих состояниях:

Что такое тромбоциты и их функция

Причины и виды болезни

Лечение тромбоцитопении у детей зависит от причин, ее вызвавших.

У новорожденных ее диагностируют вследствие врожденных синдромов: Вискота-Олдрича, Бернара-Сулье, Фраскони и других.

Появляется болезнь при гиперфункции селезенки, онкологических процессах в организме, при тиреотоксикозе матери, при проникновении в плацентарный круг кровообращения аутоантител – такое бывает, если беременная перенесла инфекционное заболевание.

Тромбоцитопения возникает после мононуклеоза у ребенка – это заболевание может вызвать осложнения селезенки, вплоть до ее разрыва.

Как факторы, влияющие на появление заболевания, можно выделить:

  • состояния интоксикации;
  • внедрение патогенной флоры;
  • аллергию на лекарственные препараты, в том числе на прививки.

Наиболее часто тромбоцитопения в виде пурпуры у детей появляется после прививки инфанрикс.

Прививка инфанрикс – это комплексная вакцина, которая вводится в несколько приемов и служит защитой одновременно от нескольких заболеваний: полиомиелита, гепатита, коклюша, менингита, дифтерии и столбняка.

Первичная форма тромбоцитопении не вызывает органических патологий. Состав крови меняется, может наблюдаться появление гемолитико-уремического синдрома и тромбоцитопенической пурпуры.

Гемолитико-уремический синдром – это инфекционный процесс, при котором в организме нарушается водно-электролитный баланс вследствие диареи, у детей прогноз к выздоровлению благоприятный.

Тромбоцитопения пурпура у детей может возникнуть после переливания крови, при аллергии на лекарственные препараты – средств, вызывающих заболевание, уже выделено более 50 наименований. Эта болезнь приводит не только к появлению на кожных оболочках мелких папул, наполненных кровью, но и риску возникновения внутренних кровотечений.

Вторичная форма тромбоцитопении выявляется как осложнение после осложнения основного заболевания – наиболее часто ее вызывают цирроз печени, инфекционный мононуклеоз, лейкоз, ВИЧ-инфекция.

Формы тромбоцитопении:

  1. иммунная – возникающие в крови антитела разрушают тромбоциты; имеет подвиды – трансиммунную, аллоиммунную, аутоиммунную, гетероиммунную;
  2. неиммунная – повреждение тромбоцитов механическое, вызывается болезнью Маркиафавы-Микели или появляется при экстракорпоральном кровообращении.
Читайте также:  Гангрена нижних конечностей в пожилом возрасте

Лечение геморрагического васкулита и гемолитико-уремического синдрома

В настоящее время наиболее эффективным методом лечения этих заболеваний, позволившим снизить материнскую и перинатальную смертность с 70% практически до нуля, является плазмаферез (Е. М. Шифман, 1999). Он проводится при ТТП и ГУС средней и тяжелой степени тяжести. Проводится плазмоэксфузия с возмещением донорской СЗП в объеме 40 мл/кг в первые сутки и 30 мл/кг в течение следующих 7—9 дней. При ГУС, в случае значительного повышения уровня креатинина, калия, развитии олигурии, может возникнуть потребность в гемодиализе. При легкой форме этих заболеваний проводится трансфузия СЗП в дозе 30 мл/кг в первые сутки и 15 мл/кг в последующие. С целью восполнения эритроцитов переливаются отмытые эритроциты при снижении Нb < 80 г/л. Необходимо заметить, что трансфузии тромбоцитарной массы при данной патологии увеличивают агрегацию тромбоцитов и усугубляют тяжесть заболевания. Поэтому по возможности надо избегать применения тромбомассы (!). Медикаментозная терапия включает применение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов, ангиопротекторов, фибринолитиков (никотиновой кислоты), антигипертензивных препаратов (при повышении АДдиаст > 110 мм рт. ст). Назначаются препараты, улучшающие микроциркуляцию, антигистаминные, противовоспалительные препараты, в т.ч. кортикостероиды. Также применяются спазмолитики, антибиотики при наличии инфекции, препараты, уменьшающие проницаемость сосудов. 

При неэффективности проводимой терапии показана инфузия винкристина и спленэктомия после родоразрешения (Е. М. Шифман, 1999). Вторичные тромбоцитопении развиваются обычно вследствие ДВС-синдрома, длительного применения гепарина, при гемангиоме, лейкозах, миеломной болезни. Терапия заключается в лечении основного заболевания. При подготовке беременных с тромбоцитопениями к родам необходимо выполнение ряда моментов: 

  • в премедикацию включаются глюкокортикоиды — преднизалон 30—60 мг парентерально; 
  • предварительно заготавливается СЗП, тромбомасса; 
  • оптимальный вид обезболивания — эндотрахеальный наркоз с применением кетамина, ГОМК, закиси азота и нейролептанальгезии; 
  • спинальные методы анестезии не применяются.

Лысенков С.П., Мясникова В.В., Пономарев В.В. Неотложные состояния и анестезия в акушерстве. Клиническая патофизиология и фармакотерапия

Опубликовал Константин Моканов

Тромбоцитопения (аутоиммунная, иммунная, идиопатическая)

К неотложным состояниям врачебной практики относится тромбоцитопения: лечение ее начинается без промедлений, как только состоится верификация диагноза.

Дело в том, что падение уровня тромбоцитов (кровяных пластинок) — важнейших элементов гемостатической системы — может стать причиной геморрагического инсульта и других видов внутренних кровоизлияний.

Как самостоятельная патология выделяется иммунная тромбоцитопения: симптомы заболевания обусловлены иммунной активностью организма, направленной против собственных тромбоцитов.

Нередко возникают проблемы при выяснении, чем вызвана тромбоцитопения: причины, которые приводят к понижению образования тромбоцитов или активируют их распад, могут иметь инфекционную, токсическую, лекарственную, гематологическую природу.

Тромбоцитопатии

— состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов и как правило расстройствами гомеостаза.

Свойственно: стабильный, длительно сохраняющиеся функциональные, биохим и морф изм-я в тромбоцитах.

Виды: Первичные (развиваются на генных дефектах); Вторичные (развиваются под действием химических и биологических факторов). Химические факторы (гипоавитаминозы, избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящимися почками, некоторые ЛС). Биологические факторы (вещества, образ в опухолевых клетках, продукты дегратации фибриногена и фибрина, повышенное содержание в плазме крови норм и аномальных белков, повышенная концентрация в плазме крови факторов свертывающей системы.)

Патогенез: нарушение синтеза и накопления и накопления в гранулах тромбоцитов БАВ, расстройство процессов дегрануляции и высвобождения трмбоцитарных факторов в плазму крови, нарушение структуры или свойств мембран тромбоцитов.

Читайте также:  Анемия – что это? Симптомы у женщин, лечение, диагностика

Проявления: Геморрагический синдром (внутр. и внеш. кровотечениями), различные расстройства микрогемоциркуляции(изм объема, скорости, турбулентный характер), значит изменения функций свойств тромбоцитов, дефекты гранул тромбоцитов, отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.

Лечение:1)этиотропный принцип 2)Патогенетический принцип(для предотвращения нарушений адгезивной, агрегативной и прокоагуляционной активности тромбоцитов необходимо введение прокоагулянтовили антифибринолитических прпаратов), 3)симптоматический принцип(вводить р-ры нормализующие реологические свойства крови).

Причины возникновения тромбоцитопении

Среди разных причин, вызывающих это серьёзное заболевание, основными считаются:

  • наследственная предрасположенность (аномальное строение красных кровяных пластин и их непродолжительная жизнеспособность).
  • аутоиммунные заболевания.
  • гематологические заболевания.
  • реакция на приём некоторых медицинских препаратов.
  • химиотерапия (угнетение функции органов кроветворения).
  • В12-дефицитная анемия.
  • осложнения простудных заболеваний.
  • инфекционный мононуклеоз.
  • радиационное излучение.
  • алкоголизм.
  • Тромбоцитозы

    Тромбоцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа тромбоцитов в единице объёма крови выше 320–340109/л.

    Видытромбоцитозов. По механизму развития различают абсолютные и относительные тромбоцитозы, а среди последних выделяют перераспределительные и гемоконцентрационные.

    Абсолютныетромбоцитозы

    Абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования.

    † Генные дефекты. Классический пример: миелопролиферативный идиопатический тромбоцитоз.

    † Увеличение концентрации и/или активности стимуляторов тромбоцитопоэза: тромбоспондина, тромбопоэтина, FAT, ИЛ3, ИЛ6, ИЛ11.

    † Опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с последующей интенсификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах. Это наблюдается, например, при мегакариобластных лейкозах. При этом возможно значительное (в 10–15 раз превышающее нормальный уровень) и длительное увеличение числа тромбоцитов в периферической крови.

    Относительныетромбоцитозы

    Относительные (ложные, непролиферативные) тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови.

    † Перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла. Так, число тромбоцитов увеличивается в участках микрососудов с повреждёнными стенками (например, при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длительного стресса, ожогов, травмы (за счёт выброса крови из депо и выхода из костного мозга).

    † Гемоконцентрация — увеличение относительной массы тромбоцитов при неизменном или сниженном объёме плазмы крови. Это может наблюдаться в результате плазморрагии (например, при обширных ожогах) или при значительной потере жидкости (например, у пациентов с длительной диареей, рвотой, при продолжительном интенсивном потоотделении).

    Значениетромбоцитозов

    Адаптивное значение тромбоцитозов заключается в образовании тромбоцитарного сгустка и в дальнейшем — тромба (например, при нарушении целостности стенки сосуда) и в поддержании оптимального метаболизма в клетках эндотелия и их целостности за счёт выделения при контакте с ними ангиогенных факторов.

    Патогенное значение тромбоцитозов характеризуются избыточной активацией коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях (например, при тромбоцитозе у пациентов с мегакариобластным лейкозом).

    Вторичные тромбоцитопении

    Вторичная тромбоцитопения протекает по более сложной схеме и тесно связанна с иммунным нарушением

    Причины развития вторичных тромбоцитопений разнообразны. Это может быть как врожденная аномалия, так и приобретенная патология.

    1. Наследственные тромбоцитопении характеризуются снижением числа тромбоцитов из-за нарушения их деятельности. Это происходит вследствие заболеваний крови, в основе которых лежит качественный дефект тромбоцитов. К таким заболеваниям относятся тромбастения Гланцмана, синдром Бернара-Сулье, синдром «серых» тромбоцитов, синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хегглина.
    2. Вторичные не иммунные тромбоцитопении характеризуются образованием внутрисосудистых тромбов, непроходимостью сосудов, повышенной разрушимостью тромбоцитов. Это происходит при тромботической тромбоцитопенической пурпуре (болезни Мошковица), гемолитико-уремическом синдроме, на фоне заболеваний, сопровождающихся повреждением клеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудов – атеросклероз сосудов, аневризма, пороки сердца, сахарный диабет.
    3. Вторичная аутоиммунная тромбоцитопения встречаются при таких заболеваниях, как системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, ревматоидный артрит, лимфопролиферативные заболевания, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения, герпес-вирусные инфекции, хронический вирусный гепатит, инфекции, вызванной ВИЧ.
    4. Отдельно выделяют приобретенные тромбоцитопении вследствие нарушения продукции тромбоцитов. Типичными примерами недостаточной продукции тромбоцитов являются апластическая анемия за счет жировой инфильтрации костного мозга, острый лейкоз, хронические миело- и лимфопролиферативные заболевания, метастатическое поражение костного мозга при злокачественных опухолях, тромбоцитопения, индуцированная химио- и лучевой терапией, лекарственно-опосредованная реакция, токсическое воздействие алкоголя.
    Читайте также:  Стоит ли опасаться переливания крови при низком гемоглобине?

    В клинической практике встречается такое понятие, как ложная, псевдотромбоцитопения. Она возникает за счет формирования тромбоцитарных агрегатов в мазке при контакте с консервантом. Наблюдается приблизительно у 1 взрослого здорового человека из 1000 и не связана с кровотечениями или тромбозами.

    Медикаментозная терапия недуга

    Лечение тромбоцитопатии начинают только после оценки данных диагностических процедур. Лечение медикаментами – ответственный и основной этап терапии. В лечебную схему включают:

    1. ингибиторы фибринолиза: Памба, Экзацил, Ингитрил.
    2. Препараты, увеличивающие скорость свертывания крови. Принимают кратковременно, только в период обильных кровотечений.
    3. Противозачаточные средства у женщин. В результате своего положительного влияния на тромбоциты, медикаменты этой фармацевтической группы стабилизируют маточное кровотечение во время месячных.
    4. Препараты, уменьшающие просвет кровеносной магистрали. Являются медикаментами выбора для быстрой остановки кровотечения.
    5. Матаболиты. Качественно улучшают обменные реакции внутри тромбоцитов, повышая качество кровяных телец. К примеру, значительно улучшает гемопоэз фолиевая кислота.
    6. Витамины группы В (Мильгамма композитум, Ангиовит), группы А (Ретинол), группы С (аскорбиновая кислота), группы РР (Никотиновая кислота, Никотинамид, Ниацин). Витаминные препараты, такие как Аскорутин, Центриум, Теравит, Витрум.

    При неэффективности медикаментозной терапии, назначают дополнительное обследование. Решается вопрос о трудоспособности человека и вырабатывается тактика терапии. Если все методы не дали стойкой ремиссии, то показано скальпельное вмешательство.

    Особые указания

    Эффективность и последствия проведения иммунизации во время проведения терапии Ритуксимабом не изучались.

    Инфузии следует производить в условиях стационара под наблюдением гематологов или онкологов , которые ранее имели опыт обращения с данным средством. Во время проведения терапии, особенно при первом введении, необходимо держать оборудования для реанимации. За 12 часов до начала проведения терапии следует прекратить прием антигипертензивных препаратов .

    За пол часа перед инъекцией показана премедикация: обезболивающие, жаропонижающие, антигистаминные средства, кортикостероиды по показаниям.

    Лекарство нельзя вводить внутривенно струйно или болюсно.

    Если во время введения вещества наблюдаются легкие или умеренные побочные реакции, то скорость введения необходимо снизить.

    Если размер опухоли превышает 10 см или число циркулирующих злокачественных клеток более 25000 на мм3, то во время лечения следует соблюдать особую осторожность, может возникнуть синдром лизиса опухоли . Синдром может привести к летальному исходу. В качестве мер осторожности рекомендуется тщательно наблюдать за состоянием больного, проводить лабораторный мониторинг, контроль функции почек и уровня электролитов в крови.