Порок сердца тетрада фалло у новорожденных

Сочетание четырех аномалий под общим названием тетрада Фалло включает врожденные пороки сердца, проявляющиеся стенозом выводящего отдела правого желудочка, его гипертрофией и дефектом межжелудочковой перегородки. Среди характерных проявлений патологии отмечается вероятность развития цианоза, задержки развития, одышки, обмороков и головокружений. Обнаружение ярких клинических признаков позволяет диагностировать опасное для жизни ребенка состояние непосредственно после его рождения.

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

  1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
  2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
  3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
  4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
  5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
  6. Снижение мышечной массы.
  7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
  8. Деформация позвоночника (сколиоз).
  9. Развивается плоскостопие.
  10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Клинические рекомендации: Тетрада Фалло

 Название: Тетрада Фалло.

Алгоритм ведения пациента  МКБ 10: Q21,3.  Год утверждения (частота пересмотра): 2016 год (пересмотр каждые 3 года).  ID: КР39.  URL:  Профессиональные ассоциации:   Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.  Утверждены.  Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.  Согласованы.

 Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

 2016.

Алгоритм ведения пациента

  Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.

 АВ – артерио-венозный.  АКГ – ангиокардиография.  БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды.  ВА – вено-артериальный.  ВПС – врожденный порок сердца.  ДЛА – давление в легочной артерии.  ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки.  ДМПП – дефект межпредсердной перегородки.  КТ – компьютерная томография.  ЛА – легочная артерия.  ЛГ – легочная гипертензия.  МРТ – магнитно-резонансная томография.  ОАП – открытый артериальный проток.  ОЛС – общелегочное сопротивление.  ОПС – общепериферическое сопротивление.  ПП – правое предсердие.  ПЖ – правый желудочек.  СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения.  ТФ – тетрада Фалло.  ЭКГ – электрокардиография.  ЭхоКГ — эхокардиография.

 Sat O2 – насыщение крови кислородом.

 Тетрада Фалло. Сложный врожденный порок сердца характеризующийся наличием выраженного стеноза легочной артерии, большого дефекта межжелудочковой перегородки, смещение аорты к правому желудочку, гипертрофии стенки правого желудочка.  Коллатеральные сосуды. Аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.

 Дефект межжелудочковой перегородки. Анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.  Эндокардит. Воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.  Эхокардиография.

Метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Читайте также:  Выпадение прямой кишки — Rectal prolapse

 Тетрада Фалло (ТФ) состоит из четырех компонентов. Это инфундибулярный стеноз правого желудочка (ПЖ), большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки. Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА [1, 2].  По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан легочной артерии (ЛА) обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой.

 Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), право расположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ [3,4,5].

 Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. С прогрессированием стеноза ЛА, закрытием ОАП, коллатеральных артерий состояние ребенка резко ухудшается и становится критическим.

 Тетраду Фалло диагностируют у 8-13% всех больных с врожденным пороком сердца. Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю тетрады Фалло приходится 15%. Частота порока у новорожденных колеблется от 4 до 7%. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА.

Смертность в течение первого года жизни — 25%, к 3 годам -40%, к 10 годам — 70%, к 40 годам жизни – 95%. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме.

Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита [6].

  Тяжелая форма.   Классическая форма.   Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами.   Позднее появление цианоза.

  Бледная форма.

  При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание пациента в физическом развитии, на присаживание на корточки.  Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств.

Опасность и осложнения

Пентада Фалло – сложный порок сердца, способный вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • кровоизлияния и тромбозы сосудов, вен и артерий головного мозга;
  • полицетимия (повышенная вязкость крови) и гипоксия тканей;
  • разрывы крупных артерий, происходящие из-за повышенных нагрузок на их стенки;
  • массивные кровотечения, возникающие вследствие экстракции зубов, тонзилэктомий;
  • тромбоэмболии и абсцессы головного мозга;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • септический эндокардит после респираторных или бактериальных инфекций.

Все пациенты с данным заболеванием должны быть под тщательным наблюдением кардиолога и кардиохирурга, а перед любыми процедурами (хирургическими, стоматологическими и т.д.) им в обязательном порядке должна проводиться профилактика эндокардита.

Клинические проявления в зависимости от формы патологии

При тяжелой форме, проявляющейся непосредственно после рождения ребенка, отмечается одышка и все признаки цианоза. Особенно ярко они выражены во время плача или кормления.

Классическая форма проявляется несколько позже – от полугода до года. Перечисленные выше признаки возникают на фоне повышенного физического или эмоционального напряжения.

Приступообразная форма характеризуется тяжелыми приступами, сопровождающимися одышкой, трудностями с дыханием и удушьем.

Для легкой формы патологии характерно позднее проявление цианоза, сопровождающегося одышкой. Ее появление наблюдается у ребенка в возрасте от 6 до 10 лет.

Диагностика

УЗИ определяет все анатомические компоненты патологии

При обращении к врачу, доктор объективно обследует пациента и обращает внимание на такие симптомы, как бледность, деформацию грудной клетки, утолщение фаланг пальцев и др. Кардиолог при прослушивании сердца может обнаружить грубый систолический шум во 2-3 межреберье, а также ослабление второго тона над легочной артерией.

Чтобы подтвердить диагноз «тетрада Фалло», кардиолог собирает полный анамнез больного и назначает прохождение инструментальных методов:

  • ЭКГ. Во время исследования наблюдаются признаки гипертрофии некоторых отделов сердца, слабость синусового узла, АВ-блокада.
  • ЭхоКГ. Самый распространенный метод диагностики порока сердца и позволяет обнаружить стеноз и другие анатомические нарушения сердца.
  • Рентген. Исследование позволяет обнаружить выбухание дуги одного из желудочков и напоминает по форме башмачок.
  • Коронарная ангиография. Данный метод проводится, чтобы определить анатомический признак порока. Исследование дает полную информацию о легочных сосудах и помогает выявить патологии коронарных артерий и присутствие системно-легочных коллатералей.
  • Катетеризация полостей сердца. Проводится с целью определения оксигенации крови в аорте. Процедура позволяет измерить давление в желудочке, а также уровень давления между желудочком и легочной артерией.
Читайте также:  Аноректальная боль: симптомы, лечение, причины, признаки

Важно дифференцировать тетраду Фалло от других врожденных патологий, которые также характеризуются синюшностью кожных покровов. При необходимости проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лечение и прогноз

Патология лечится только хирургическим методом

При диагностике тетрады Фалло показано хирургическое лечение. Обычно операцию проводят в 3-5 месяцев. В некоторых случаях требуется экстренная операция: при частых приступах, синюшности, одышке и сердцебиении в покое, отставании в физическом развитии. Для устранения цианотического приступа проводится ургентная терапия. С выраженными симптомами цианоза инфузионно вводится внутривенно простагландин Е1 с дозировкой 0,05-0,10 мкг. Эта процедура проводится, чтобы открыть ОАО. Приступ можно купировать с помощью оксигенотерапии.

В кардиохирургии операция по устранению 4 пороков является одной из самых сложных. Операция выполняется под общим наркозом. Сначала рассекают грудную клетку по передней линии. Далее после получения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.

Затем выполняется разрез сердца со стороны правого желудочка так, чтобы не повредить коронарные артерии. После этого проводится пластика клапанов и устранение дефекта перегородки. Для этого используют синтетическую ткань – дакрон. Может применяться для устранения дефекта биологический материал – ткань перикарда. После выполнения всех этапов стенку правого желудочка ушивают и восстанавливают кровообращение.

Операция по устранению порока довольно сложная, поэтому могут наблюдаться осложнения: сохранения сужения легочного ствола, развитие аритмии.

После операции летальность составляет до 10 %. При выполнении операции детям до 5 лет во многих случаях при повторном обследовании через несколько лет не выявляют отклонений в развитии.

Около 80% детей после операции ничем не отличаются от других детей и ведут такой же образ жизни. Однако есть некоторые ограничения в чрезмерной физической нагрузке. До и после операции на сердце всем детям показано оформление инвалидности. Через некоторое время проводится переосвидетельствование.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза: Сроки манифестации клинических проявлений ВПС напрямую зависят от гемодинамики порока и физиологических изменений кровотока, происходящих в организме ребенка после рождения.

Жалобы на: · при наличии тяжелой гипоксемии отмечается отставание в физическом развитии; · цианоз появляется вскоре после рождения и постепенно нарастает (если тяжелый цианоз развивается в родзале или в ближайшие часы, то, скорее всего имеет место тетрада Фалло с атрезией легочной артерии); · одышка в покое, «барабанные палочки» и «часовые стекла» встречаются у более старших детей.

Анамнез: · в семейном анамнезе необходимо определить, не страдал ли кто-нибудь в семье и в более широком кругу родственником врожденным пороком развития сердца или других органов, случаев мертворожденных плодах и смерти рожденных детей в период новорожденности и грудном возрасте; · определить состояние здоровья матери в первые месяцы беременности (перенесенные острые респираторные инфекции, обострения хронических заболеваний, неблагоприятные условия труда); · уточнить результаты обследований на внутриутробные инфекции.

Физикальное обследование: · систолическое дрожание вдоль верхней и средней трети левого края грудины; · продолжительный громкий (3-5/6) систолический шум стеноза СЛА вдоль верхней и средней трети левого края грудины; · при критическом стенозе ЛА шум становится короче и «мягче», может исчезать во время одышечно-цианотических приступов; · при атрезии ЛА шум может отсутствовать; · в случае функционирования ОАП может определяться характерный для него шум; · диастолический шум легочной регургитации характерен для больных с отсутствующим легочным клапаном; · систоло-диастолический шум выслушивается при наличии ОАП, характерен для пациентов с тетрадой Фалло с атрезией легочной артерии; · непрерывный шум, выслушиваемый на спине, над легочными полями характерен для больных с большими аортолегочными коллатералями (БАЛК).

Видео ЭхоКГ при тетраде Фалло у плода

Ведение детей с тетрадой Фалло

Первоначально ведение пациентов основано на медикаментозной терапии, хирургическая коррекция проводится в возрасте примерно 6 мес. Она включает закрытие ДМЖП и ликвидацию обструкции пути оттока из правого желудочка с помощью искусственной заплаты, которая иногда распространяется через клапан лёгочной артерии. В детском возрасте у большинства из них отсутствуют значительные симптомы.

Младенцам, у которых выявляется цианоз в неонатальном периоде, требуется шунтирование для увеличения лёгочного кровотока. Это обычно выполняется путём хирургической установки искусственной трубки между подключичной артерией и лёгочной артерией (модифицированный шунт Блелока-Тауссига) или иногда выполнения баллонной дилатации пути оттока из правого желудочка.

Признаки гиперцианоза обычно самоограничивающиеся и за ними следует период сна. Если они продолжительные (>15 мин), то требуется их незамедлительная терапия следующими препаратами. Седативными и обезболивающими (прекрасно подходит морфин). Пропранололом или агонистом а-адренорецепторов, вводимыми внутривенно. Возможно, они действуют как периферические вазоконстрикторы и таким образом снижают мышечную обструкцию на уровне ниже лёгочной артерии, которая является причиной сниженного лёгочного кровотока. Внутривенным введением жидкостей для поддержания объёма. Бикарбонатами для коррекции ацидоза. Миорелаксантами и проведением ИВЛ в целях уменьшения метаболической потребности в кислороде.

Диагностика

Заболевание тетрада Фалло может быть выявлено на основе анамнеза и клинических данных, учитывая результаты рентгенографии грудного отдела, ЭКГ. Самый точный диагноз устанавливается после проведения двухмерной эхокардиографии с цветной допплекардиографией.

По ЭКГ определяется отклонение сердечной электрической оси вправо на 100−180 градусов. Данный способ диагностики позволяет выявить проявления гипертрофии миокарда правого желудочка. Зачастую определяется неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Использование рентгенологического исследования позволяет определить обеднение рисунка легкого. Наблюдается типичная для данного заболевания форма сердца («деревянный башмачок»), западение легочной артериальной дуги. Тень сердца, как правило, небольшая. При атрезии легочной артерии возможно ее увеличение.

ЭхоКГ позволяет диагностировать заболевание с точностью, которой достаточно для определения тактики лечебных мероприятий. Такой способ исследования дает возможность обнаружить все симптомы, которые характеризуют данное заболевание. Цветная допплерография помогает зафиксировать направление кровяного потока, которое поступает в аорту из правого желудочка.

Катетеризация сердца, а также ангиокардиография назначаются при неудовлетворительном результате эхокардиографической визуализации сердечных структур и сосудов. Кроме того, данные методы исследования проводятся в случае определения некоторых дополнительных аномалий.

Дифференциальная диагностика проводится, как правило, при полной транспозиции магистральных сосудов.

Тетрада Фалло: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) Тяжёлая форма (с одышечно — цианотическими приступами) Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6– 10 лет) Бледная (ацианотичная) форма.

Жалобы Задержка развития Центральный цианоз Одышка Одышечно — цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.

Объективно Бледность или цианоз Симптомы « барабанных палочек» и « часовых стёкол» Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) Систолическое дрожание вдоль левого края грудины Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором — третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.

Клиническая картина

Клинические признаки целиком зависят от степени стеноза, часто выявляется физическое недоразвитие. Жалобы на выраженную одышку, особенно после физического напряжения в связи с недостаточной артериализацией легких, боль в сердце, перебои в работе сердца, головокружение, обмороки.

При осмотре выявляют наличие сердечного горба, усиление сердечного толчка, систолическое дрожание передней части грудной стенки во втором–третьем межреберье слева от грудины, перкуторно расширение границ сердца вправо.

Аускультативно определяется интенсивный грубый систолический шум над ЛА, который хорошо проводится к верхней части левой половины грудной клетки и на область спины, усиливается на вдохе, II тон над ЛА при клапанном и подклапанном (инфундибулярном) стенозе ослаблен или отсутствует, при надклапанном стенозе может быть усилен.