Лечение болезни Caroli. Операции при болезни Caroli.

Болезнь Кароли (синдром Кароли) — впервые описана Кароли в 1958 году, является редким наследственным заболеванием, которое характеризуется кистозным расширенными внутрипеченочных желчных протоков. МКБ-10- Q44.5. Наследование по аутосомно-рециссивному типу, мутация гена PKHD1.

Лучшие Хирурги в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Хирурги в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Алексеевская Алтуфьево Аннино Арбатская Бабушкинская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Борисово Братиславская Бульвар Адмирала Ушакова Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская ВДНХ Водный стадион Войковская Воробьевы горы Выставочная Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Коптево Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нагорная Нахимовский проспект Нижегородская Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Павелецкая Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Свиблово Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Тимирязевская Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шипиловская Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бибирево Богородское Бутырский Внуково Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Головинский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Коптево Котловка Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марьина роща Марьино Метрогородок Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Некрасовка Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Покровское-Стрешнево Преображенское Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Тушино Северное Чертаново Соколиная гора Сокольники Солнцево Таганский Тверской Текстильщики Тёплый Стан Тимирязевский Тропарёво-Никулино Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южное Тушино Южное Чертаново Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Читайте также:  6 лет после операции, часто воспаляется шов до нагноения

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Хирурги в Москве

Описание

Есть два типа болезни Кароли, простая (истинная), или изолированная форма, где мешкообразно расширены только желчные протоки, после чего формируются камни и холангит. Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли. При этом кроме расширения внутрипеченочных желчных протоков (которые расширены минимально) есть ещё портальная гипертензия и врожденный печеночный фиброз. Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Болезнь затрагивает приблизительно 1 из 1 000 000 человек, причем чаще сталкиваются со случаями синдрома Кароли чем с изолированной болезнью Кароли. Симптомы заболевания (гепатомегалия, боли в животе) чаще проявляются во взрослом возрасте.

В биохимическом анализе крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы.

Диагноз ставят с помощью компьютерной томографии и холангиографии. Это заболевание имеет непрерывно прогрессирующий характер, приводит к вторичному циррозу печени, амилоидозу, раку печени.

Специфического лечения не существует — для уменьшения частоты холангитов проводится антибактериальная терапия. Очень перспективна трансплантация печени.

Прогноз при болезни Кейра

Как правило, при своевременном лечении болезни Кейра все больные выздоравливают. Период исцеления длится не более шести месяцев, однако реабилитация может продлиться до десяти месяцев. Прогноз может быть неблагоприятным при перерождении опухоли в рак. Мужчины и женщины, безусловно, должны помнить о профилактических мерах, заключающихся в наиболее раннем выявлении заболевания и проведении активной терапии. А в случае проявления каких-либо вышеперечисленных симптомов, тут же обратиться к врачу и пройти комплексный курс лечения с использованием наружных средств лечения и общих химиотерапевтических средств.

Синдром Кароли

Болезнь Кароли достаточно часто сочетается с врожденным фиброзом печени, в результате чего возникает синдром Кароли. Обе эти патологии образуются в результате почти идентичных нарушений формирования желчных протоков в тканях печени на уровне эмбрионального развития. Синдром наследуется от близкого родственника и проявляется болями в животе, а также У новорожденных может наблюдаться сочетание основных симптомов врожденного фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек.

Это заболевание относится к врожденной кисте желчных протоков, однако встречается достаточно редко и в основном у людей в возрасте до 30 лет. В первые несколько лет патология протекает практически бессимптомно, до тех пор, пока расширение желчных протоков не спровоцирует застой желчи, что создаст все условия для образования камней и присоединения инфекции. Если вместе с остальными признаками наблюдается желтуха, то это свидетельствует о наличии холангита.

Отмечается в основном левостороннее поражение печени, однако в некоторых случаях оно может быть и двусторонним.

В некоторых случаях поражение печени настолько сильное, что может затрагивать и другие органы. Так одним из осложнений можно считать возникновение почечной недостаточности.

Болезнь Кароли относится к разряду редких (один случай на миллион пациентов) врожденных патологий печени, характеризующихся кистозным расширением локализованных в ней желчных протоков.

Заболевание может поразить пациента любого возраста, хотя первые его проявления чаще всего наблюдаются у детей от двух до шестнадцати лет. 75% больных, страдающих этим недугом, являются представителями мужского пола.

Установлено, что болезнь Кароли широко распространена среди населения азиатского региона. В связи с постоянным совершенствованием методик медицинской визуализации, облегчающим и улучшающим диагностику многих патологий, в наши дни болезнь Кароли начали выявлять у детей первого года жизни.

Читайте также:  Как можно без колоноскопии проверить кишечник и прямую кишку