Глава 11. НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ В ДЕТСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ

Выделяют 3 основных типа течения заболевания.

Как происходит процесс свертывания крови

Травмированный кровеносный сосуд сужается, таким образом, кровь начинает течь более медленно. Это дает толчок началу процесса свертывания. Гематома, представляющая собой скопление запекшейся крови вне кровеносного сосуда, помогает предотвратить дальнейшее кровотечение. Как только стенка кровеносного сосуда повреждается, серия специальных реакций активирует деятельность тромбоцитов, и они прилипают к поврежденной области.

Специальный «клей», удерживающий тромбоциты на стенках, называют фактором фон Виллебранда. Это специальный белок, вырабатываемый клетками стенок сосудов. На месте травмы появляются белки тромбина и коллагена, вызывая склеивание тромбоцитов. Как только достаточное количество тромбоцитов накапливается, образуется «сетка», которая покрывает всю травмированную область. Тромбоциты при этом изменяют форму с круглой на остроконечную, способствуя высвобождению белков и других веществ, привлекающих больше тромбоцитов и белков свертывания. Так появляется сгусток крови на месте травмы, который виден на поверхности тела.

Причины ДВС-синдрома

Причины ДВС-синдрома – это различные заболевания, которые сопровождаются повреждением тканей, сосудов и кровяных клеток. При этом в организме происходит сбой гемостаза с повышением свертываемости крови.

К развитию тромбогеморрагического синдрома способны приводить следующие патологические процессы:

  • Любые шоковые состояния организма. Шок может возникать по причине полученной травмы, на фоне ожога. Возможно развитие геморрагического, анафилактического, септического, кардиогенного шока. Чем дольше во времени шок, чем он сильнее, тем ярче будет ДВС-синдром. (

Прогноз и профилактика ДВС-синдрома

Прогноз ДВС-синдрома – вариативный, зависит от основного, этиологически значимого заболевания, тяжести нарушений гемостаза и своевременности начатого лечения. При остром ДВС-синдроме не исключен летальный исход в результате некупируемой большой кровопотери, развития шока, ОПН, острой дыхательной недостаточности, внутренних кровоизлияний. Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.

LiveJournal

LinkedIn

E-mail

Проявление клинической картины

Существует несколько характерных признаков ХПН, не все они возникают именно при терминальной стадии и нередко накладываются на симптомы основного заболевания, приведшего к развитию хронической почечной недостаточности.

Основные признаки:

  • значительное снижение объема отходящей мочи;
  • нарушения в работе жизненно важных органов;
  • значительное повышение уровня АД в крови;
  • тошнота, рвота, общая слабость;
  • изменение цвета лица, появление отеков;
  • характерная боль в поясничном отделе.

Первое на что стоит обратить внимание – это снижение объема отходящей урины. Жидкость в должном объеме не выводится из организма. Позже возникают и другие более заметные для окружающих признаки.

Человек отказывается от еды, его мучает длительная диарея или рвота. Он не способен принимать пищу, на фоне чего, постепенно развивается сильное истощение.

Читайте также:  Искусственный пневмоторакс при туберкулезе

Даже если потери в весе незаметны по причине сильной отечности, то при попадании в легкие жидкости возникает их отек, начинается мучительный, сильный кашель с отхождением мокроты или без нее.

Затем меняется цвет лица, он становится желтым, губы человека синеют, он впадает в полусознательное состояние. Это свидетельствуют о наличии энцефалопатии (поражении головного мозга продуктами распада).

В таком случае помочь больному сложно, его требуется в незамедлительном порядке госпитализировать, поскольку лечение ХПН проводиться только в условиях стационара.

Течение заболевания

На начальном этапе наблюдается только снижение количества выделяемой мочи (диурез). Могут беспокоить болезненные ощущения в области поясницы  и отеки. Других патологических признаков нет, поскольку скорость клубочковой фильтрации снижена, но почки еще функционируют.

На 2 этапе появляются другие признаки ХПН, возникает тошнота, моча отходит в размере 500 мл.

На 3 этапе жидкость не отходит, диурез прекращается. Почки полностью отказывают, развивается острая почечная недостаточность.

Как сдается анализ свертывания крови?

  • забор материала производится сухим стерильным шприцом или системой вакуумного взятия крови «Vacutainer»;
  • взятие крови должно осуществляться иглой с широким просветом без применения жгута;
  • пункция вены должна быть атравматичной, иначе в пробирку попадет много тканевого тромбопластина, который исказит результаты;
  • лаборант наполняет материалом 2 пробирки, при этом на обследование отправляет только вторую;
  • пробирка должна содержать специальный коагулянт (цитрат натрия).

Что вызывает такую сложную патологию?

Причины ДВС-синдрома определяются степенью влияния совокупности отдельных факторов при разных болезнях, захватывающих систему свертываемости крови.

В зависимости от ведущего этиологического фактора ДВС-синдром имеет связь с видом патологии и выявляется в разных специализированных областях медицины.

Главное место принадлежит роли инфекции. Выделяют:

  • инфекционное поражение (ДВС-синдром у детей при бактериальных и вирусных заболеваниях);
  • септическое (в практике гинекологов как осложнение аборта).

Травматические повреждения вызывают деструкцию тканей при:

  • синдроме длительного сдавления (человек находится под завалом);
  • ожогах;
  • отморожениях;
  • массивных сочетанных переломах с размозжением тканей;
  • длительных травматичных операциях;
  • переливании несовместимой крови.

В гематологии и онкологии ДВС-синдром связан с:

  • необходимостью частой гемотрансфузионной терапии (кроме травм, осложняет заболевания крови), особенно при использовании консервированных препаратов;
  • лучевой болезнью;
  • гемобластозами;
  • химиотерапией цитостатиками.

В практике терапевта и хирурга ДВС-синдром развивается на фоне:

  • острой токсической дистрофии печени при отравлении бытовыми и промышленными ядами;
  • тяжелого панкреатита с некрозом тканей железы;
  • распространенного инфаркта миокарда;
  • отторжения органа после трансплантации;
  • последствий лечения Ристомицином, гормонами, введения Адреналина;
  • применения очищающего плазмафереза при почечной недостаточности;
  • системной красной волчанки и васкулитов.

ДВС-синдром в акушерстве и гинекологии вызывается:

  • эмболией околоплодными водами;
  • ранней отслойкой и предлежанием плаценты;
  • атонией матки и проведением массажа;
  • внутриутробной гибелью и распадом тканей плода;
  • эклампсией у беременных.

Беременность сама по себе входит в группу риска по вероятности ДВС-синдрома

Читайте также:  Гамартома легкого: причины, терапевтическое лечение и операция

Любое шоковое состояние при отсутствии или безуспешной помощи переходит в ДВС-синдром с летальным исходом.

Синдром ожидаем после операций на сердце с использованием аппарата для искусственного кровообращения как реакция на контакт с установленными протезирующими частями сосудов и клапанов сердца.

Клиницисты придают значение участию диссеминированного внутрисосудистого свертывания в процессе нарушения микроциркуляции без связи со стенкой сосуда. Подобная разновидность ДВС-синдрома имеет место при:

  • росте содержания протеинов в крови (миеломная болезнь);
  • воспалительных процессах, сопровождающихся гиперфибриногенемией;
  • увеличении содержания эритроцитов (легочное сердце, сгущение крови на фоне терапии диуретиками, эритремия).

Диагностика ДВС-синдрома

В некоторых случаях появление первых признаков ДВС-синдрома позволяет правильно установить диагноз, так как существуют заболевания тяжелой формы, которые практически в 100% случаев сопровождаются нарушением гемостаза. К таким патологическим состояниям следует отнести: шок различной этиопатогенетической природы, генерализованная форма сепсиса, ожоговая болезнь с большой площадью поражения, укусы ядовитых змей.

Однако существует ряд заболеваний, затрудняющих своевременную диагностику ДВС-синдрома, так как при них наблюдается большое количество симптомов, не характерных для нарушения гемостаза (лейкоз, системная красная волчанка). В такой ситуации рекомендовано применение дифференцированного подхода к распознанию нарушений гемостаза, который заключается в проведении полного спектра коагуляционных тестов. В пользу развития ДВС-синдрома в этом случае свидетельствует выраженная тромбоцитопения, отклонения показателей коагулограммы и значительное повышение содержащихся в плазме продуктов разрушения фибриногена.

Первым этапом диагностических мероприятий при подозрении на развитие ДВС-синдрома является проведение комплекса лабораторно-инструментальных методов обследования пациента непосредственно в палате (определение показателей свертывания, качественный анализ кровяного сгустка и расчет протромбинового времени, определение нарушений в параметрах тромбоэластограммы, паракоагуляционные тесты).

Впоследствии этот объем диагностических манипуляций дополняется специфическими пробами: антикоагуляционный тест, процент содержания продуктов разрушения фибриногена в плазме, пробы с токсинами змеиного яда.

В целях подбора наиболее рационального лечения больному обязательно необходимо провести лабораторный анализ содержания антитромбина III, а также исследование плазмы пациента на предмет чувствительности к воздействию препаратов гепаринового ряда.

Ни в коем случае нельзя оценивать каждый лабораторный показатель в отдельности, так как не существует единого специфического теста, на основании которого можно с уверенностью диагностировать ДВС-синдром. Например, выраженная тромбоцитопения, которая наблюдается при ДВС-синдроме в 90% случаев, может быть признаком другой патологии (системная красная волчанка, аутоиммунная тромбоцитопения).

Ошибочно считать, что больные, страдающие ДВС-синдромом, подлежат только исследованиям показателей гемостаза. В связи с тем, что данная патология затрагивает все структурные единицы человеческого организма, рекомендовано применять всесторонний подход к обследованию пациента (определение изменений гематокрита, развернутый анализ показателей крови, определение уровня гипоксемии, уровень электролитов в крови, биохимическое исследование крови).

Длительный период гиперкоагуляции и спонтанная агрегационная способность тромбоцитов, а также постепенное увеличение уровня продуктов разрушения фибриногена, свидетельствует в пользу хронического течения ДВС-синдрома, диагностика которого возможна уже в терминальном состоянии пациента. Хронический тип течения ДВС-синдрома наблюдается у онкологических пациентов, а также при тяжелой застойной сердечно-сосудистой недостаточности.

Читайте также:  Трансплантация стволовых клеток

Хронический ДВС-синдром, который наблюдается у пациентов, страдающих миелопролиферативными заболеваниями, проявляется высокой вязкостью крови, повышенным гематокритом, микроциркуляторными нарушениями во всех органах с образованием мелких очагов инфаркта.

При хронической почечной недостаточности, напротив, активируется коагуляционное звено гемостаза, развивающееся на фоне выраженной анемии и тромбоцитопатии. Пациенты, находящиеся на хроническом гемодиализе, отличаются тяжелой степенью ДВС-синдрома, обусловленной повышенным содержанием продуктов разрушения фибрина.

Почему появляется ДВС-синдром?

Причины синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания довольно обширны, рассмотрим наиболее часто встречающиеся из них:

  • Переливание крови. Далеко не всегда правильно устанавливают группу и резус-принадлежность, поэтому при таких процедурах, если реципиент получает кровь не своей группы или с другим резусом, возможны такие проявления.
  • Беременность и роды. При этих состояниях у женщин возможны различные отклонения от нормы на любой из стадий вынашивания малыша. При этом страдает организм матери и плода. То же самое касается и гинекологических операций, вынужденного прерывания беременности или самопроизвольных выкидышей. Выживаемость при синдроме ДВС, спровоцированными данными факторами, очень низкая.
  • Любые оперативные вмешательства. Организм после таких воздействий очень ослаблен, поэтому одним из осложнений при операциях может быть синдром ДВС.
  • Шоковые состояния разной природы: от анафилактического шока, вызванного аллергической реакцией на какое-либо вещество, до нервного срыва, вызванного потрясением из-за какого-либо трагического случая.
  • Заражение крови (сепсис) и тяжелые инфекции (СПИД, ВИЧ). Заболевания тяжелые сами по себе, поэтому ДВС будет своеобразной реакцией организма.
  • Воспалительные процессы в пищеварительном тракте и мочевыводящей системе.
  • Различные злокачественные и доброкачественные новообразования.
  • Пересадка органов.

Существует достаточно большое количество факторов, провоцирующих такую патологию. Это только наиболее распространенные из них.

Любые оперативные вмешательства могут вызвать это заболевание

Как составляют коагулограмму

Для анализа в лабораторию нужно прийти утром. Забор крови делают натощак. Биоматериал берут из вены, без применения жгута, с помощью иглы с широким отверстием. В некоторых учреждениях используют обычные стерильные шприцы, в других — вакуумные системы.

Важно, чтобы специалист сделал качественный прокол вены с первого раза. Повреждение близлежащих тканей может стать причиной получения ложных результатов. Берут 2 порции крови. Первая не подходит для анализа. Исследуют только вторую порцию, которую помещают в пробирку с антикоагулянтом.

Профилактика ДВС-синдрома

  • Своевременное устранение причин, способных привести к развитию ДВС-синдрома (то есть полноценное лечение опухолей и т. д.).
  • Проведение хирургических операций наименее травматичным способом.
  • При наличии серьезных инфекционных заболеваний к противомикробной терапии желательно добавлять антикоагулянты (препараты, препятствующие свертыванию крови).
  • Предотвращение укусов змей и отравлений химическими веществами.
  • При кровопотере, не превышающей одного литра, следует восполнять объем потерянной крови не цельной донорской кровью, а плазмой (жидкой частью крови) или плазмозаменителями (растворами, выполняющими некоторые функции плазмы).