ДВС-синдром: симптомы болезни, профилактика и лечение

Диагностика ДВС-синдрома осуществляется при помощи наличия у больного характерных признаков недуга, а также благодаря коагулограмме и прочим лабораторным анализам. Лечение ДВС-синдрома направлено на восстановление способности крови к свёртываемости, путём применения лекарственных препаратов. Во многом успех терапии зависит о времени поступления больного в клинику, стадии заболевания и соблюдения методических рекомендаций врача.

Клиника ДВС-синдрома

Ведущие синдромы:

признаки нарушения микроциркуляции в органах с их дисфункцией; геморрагические или тромботические явления; нарушения свертываемости крови.

К первой группе проявлений относится «шоковое легкое» (одышка, цианоз, крепитация и застойные мелкопузырчатые хрипы, склонность к развитию отека легких), острая надпочечниковая недостаточность (коллапсы), почечная недостаточность (олигурия, азотемия), либо гепаторенальный синдром, т. е. сочетание почечной и печеночной недостаточности (боль в области печени, иктеричность склер, гипербилирубинемия), реже — ишемия миокарда и нарушение мозгового кровообращения. В более поздней стадии могут возникать острые язвы желудка и кишечника с профузными кровотечениями из них. Тромбозы сосудов органов могут приводить к развитию в них инфарктов, а в периферических сосудах конечностей — к тромбогеморрагиям под ногтями, появлению некрозов в области ногтевых фаланг.

Фаза гиперкоагуляции и микротромбозов при остром ДВС-синдроме бывает кратковременной и может протекать скрыто, в связи с чем первыми явными проявлениями могут быть кровотечения, в большинстве случаев множественные. Нередко наблюдается чередование кровотечений разной локализации либо их одновременное появление. Различают ранние и поздние геморрагии. Первые наиболее обильны в местах поврежденных тканей: при абортах и родах преобладают маточные кровотечения, при хирургических операциях — геморрагии в операционной ране, при деструктивных процессах в легких — легочное кровотечение и т. д. Для ДВС синдрома характерно то, что излившаяся кровь становится все менее и менее свертываемой.

Наряду с этим рано выявляются и другие геморрагии — в кожу в местах инъекций, при пальпации, в местах трения одежды, а также на слизистых рта и языка. Позднее могут присоединиться желудочно-кишечные кровотечения, глубокие кровоизлияния гематомного типа в подкожную клетчатку области поясницы и ягодиц, клетчатку таза, брюшину, стенки кишечника.

Диагноз ДВС-синдрома базируется на выявлении патологических процессов, вызывающих его развитие (шок, сепсис, аборт, травма и др.), обнаружение симптомов поражения и дисфункции органов, в наибольшей степени страдающих при этом синдроме (почек, легких, печени, надпочечников, желудочно-кишечный тракт и др.), а также характерных для этого синдрома признаков множественного микротромбирования сосудов в сочетании с системной кровоточивостью.

Помощь

При тяжелых заболеваниях, шоке фельдшер всегда должен предусмотреть возникновение ДВС-синдрома. На догоспитальном этапе в первую очередь должны быть приняты меры, направленные на купирование микротромбирования, кровотечения, гиповолемии и артериальной гипотонии. Инфузионную терапию лучше всего начать с внутривенного введения реополиглюкина (300—500 мл) и (или) 5—10%-ного раствора альбумина (200—400 мл). Реополиглюкин способствует восстановлению ОЦК, улучшает микроциркуляцию в органах, препятствует агрегации клеток в органах. При отсутствии реополиглюкина и альбумина инфузионную терапию можно начать с внутривенного струйного введения кристаллоид-ных растворов (0,9%-ного раствора хлорида натрия, 5%-ного раствора глюкозы, раствора Рингера, дисоли, трисоли и др.) в количестве 1—1,5 л. На догоспитальном этапе назначение фельшером глюкокортикоидов (преднизолон — 90—120 мг, гидрокортизон — 125—250 мг) облегчает выведение больного из шока, купирует кровотечения, но их следует вводить с гепарином (в первой фазе ДВС-синдрома) — 5000 ЕД. Для улучшения микроциркуляции и ослабления агрегации тромбоцитов целесообразно раннее введение курантила (по 250—500 мг 3 раза в день) и особенно трентала по 100 мг, причем этот препарат добавляется в любой инфузируемый раствор (указанную дозу можно вводить 2—4 раза в день). Больной должен быть обязательно доставлен в стационар, в реанимационное отделение.

Читайте также:  Структурная организация легких (доли, зоны и сегменты).

Клинические формы

Смотря как быстро развивается сам синдром, как образуется тромбопластин – конечный продукт после разрушения клеток:

  • молниеносный;
  • острый;
  • подострый;
  • затяжной;
  • хронический;
  • латентный;
  • локальный;
  • генерализованный;
  • компенсированный;
  • декомпенсированный.

Когда форма острая, то быстро (порой достаточно одного, максимум нескольких часов) возникает, развивается полноценный генерализованный ДВС-синдром. Человек переживает шоковое состояние (оно часто сопровождается гипотонией), теряет сознание. Иногда проявляется отек легких или же дыхательная недостаточность.

Гемосиндром – это нарастающая, непрерывная кровоточивость, массивные, именно профузные кровотечения (неважно, маточные или легочные, носовые или внутренние, желудочные).

Молниеносная форма больше свойственна беременным, когда происходит эмболия внутренняя околоплодными водами. Сама коагулопатия стремительно возникает, развивается и вот, уже критическая стадия, которая сопровождается кардиопульмонарным или геморрагическим опасное состояние, когда смертность матери и плода высокая.

Подострая форма считается благоприятной, характерно проявление простейших симптомов как геморрагическая сыпь, небольшие синяки, разные гематомы. Опасно усилена кровоточивость после инъекций или появления ран. Отмечена кровоточивость носа, других слизистых оболочек (порой виден «кровавый пот» или же «кровавые слезы»). Пациент бледнеет, кожа становится мраморной и холодной.

Осложнения: развиваются отеки внутри почек или легких, иногда печени или ЖКТ. Врачи отмечают одновременно несколько очагов некроза и мест кровоизлияний. Однако, если заболевание само не выявлено, то симптомы нарастают, отражаясь на состоянии и работе органов.

Механизм развития болезни и локализация

ДВС-синдром развивается как следствие взаимодействия тканевого фактора с кровной жидкостью, запуская тем самым коагуляционный каскад.

Во время развития ДВС-синдрома происходит активизация каскада фибринолиза. Эндотелиальные клетки стимулируются цитокинами, нарушается микроваскулярный кровоток. Это способствует высвобождению тканевого активатора плазминогена (ТАП) из эндотелиальных клеток.

Плазминоген прикрепляется к фибринозным полимерам, расщепляется, образуя плазмин, который вызывает расщепление фибрина до D-димеров и других продуктов деградации.

В связи с этим ДВС-синдром вызывает и тромбоз, и кровотечение.

Патогенез

Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома

1. Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами; 2. Персистирующая тромбинемия с повышением уровня её маркеров в крови (РФМК и D-димеров); 3. Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови; 4. Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала; 5. Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник (субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них). 6. Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции; 7. Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и — патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома); 8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический; вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.

Читайте также:  Рак легкого: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение

Каким образом происходит свертывание крови?

Механизм свертывания крови был открыт более 130 лет назад (в 1872 году) профессором А.А. Шмидтом. По Шмидту этот процесс выглядел следующим образом: вначале происходит превращение протромбина в тромбин под действием тромбокиназы, а на завершающем этапе происходит синтез и выпадение фибрина. Рассмотрим основные этапы свертывания крови подробнее: вначале запускается синтез вещества, активирующего свертывание крови — специфического фермента. Затем происходит реакция гидролиза протромбина в тромбин (в этом процессе участвуют ионы кальция). Длительность фазы достигает 0,5 мин. На заключительном этапе наблюдается формирование тромба из-за воздействия тромбина на растворимый фибриноген, в результате этого образуется нерастворимый фибрин, который и составляет основу тромба. Длительность этапа 10-15 сек. Таким образом, общая продолжительность свертывания крови в норме около 5 минут.

Кроме плазменных, существуют и тканевые факторы, отвечающие за свертывание крови, например, тромбопластин. Наибольшее количество этого вещества содержится в мышцах и околоплодных водах. Тромбопластин обладает высокой антикоагулянтной активностью и препятствует кровотечению, вот почему его больше всего в тех тканях, которые наиболее подвержены повреждениям и содержат много сосудов.

Противосвертывающая система крови также важный участник в противоборстве двух сил: коагуляции (свертывания крови) и фибринолизе. Она способствует ограничению тромбообразования, поддерживает кровь в жидком состоянии. Чем ниже активность этой системы, тем выше риск возникновения тромбозов и важные антикоагулянты в организме: антитромбин-3, гепарин, антитрипсин (ингибирует плазмин и трипсин), цефалины.

Фибринолитическая система способствует растворению уже сформированного тромба в сосуде. Основной компонент этой системы — плазмин или фибринолизин. Фибринолиз активируется за счет синтеза специальных веществ, образующихся в клетках или вводимых извне (например, стрептокиназа). При патологии системы гемостаза могут возникать как геморрагический синдром, так и тромбозы.

Геморрагический синдром может быть обусловлен тромбоцитопенией (состоянием, характеризующимся снижением числа тромбоцитов в единице крови), тромбоцитопатией, при которой нарушены адгезивные свойства тромбоцитов, в результате чего способность их к образованию тромба снижается. Геморрагический синдром может быть проявлением неблагоприятной наследственности или дефицита витамина К, которое обычно возникает при недостаточном питании, дисбактериозе кишечника и других энтеропатиях, при недостатке или отсутствии поступления желчи в кишку, при конкурентном вытеснении витамина К его антагонистами. Кровотечения, возникающие при механической желтухе, носят название холемических (их распространенность достигает 30%).

Читайте также:  Желчные протоки — анатомия и строение, заболевания, лечение и отзывы

Прогноз ДВС-синдрома

Прогноз пациентов с ДВС-синдромом зависит от тяжести свертываемости и основного состояния, которое привело к ДВС-синдрому. Присвоить цифровые показатели заболеваемости и смертности, характерные для ДВС, весьма сложно. Ниже приводятся примеры показателей смертности от болезней, осложненных диссеминированной внутрисосудистой свертываемости:

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, связанная с ДВС, имеет смертность 18%;
  • Септический аборт с клостридиальной инфекцией и шоком, связанный с тяжелым ДВС-синдромом, имеет смертность 50%;
  • В условиях серьезной травмы наличие ДВС приблизительно удваивает уровень смертности.

Ретроспективное одноцентровое корейское исследование женщин с первичным послеродовым кровотечением, которые обратились в отделение неотложной помощи, показало, что 57 (22,4%) из 255 пациенток имели открытую ДВС. У 96,5% пациентов с ДВС наблюдались серьезные осложнения (см. раздел осложнений выше).

Гистологические исследования у пациентов с ДВС-синдромом свидетельствуют о наличии ишемии и некроза вследствие отложения фибрина в мелких и средних сосудах различных органов. Наличие этих внутрисосудистых тромбов, по-видимому, явно и конкретно связано с клинической дисфункцией органа.

Специфическими тромботическими осложнениями, которые иногда наблюдаются в рамках ДВС-синдрома, являются акральный цианоз, геморрагические инфаркты кожи и ишемия конечностей.

Лечение ДВС-синдрома

Больные нуждаются в немедленном направлении или переводе в реанимационное отделение, обязательном привлечении к лечебному процессу реаниматологов (специалистов по оказанию экстренной помощи), трансфузиологов (специалистов по переливанию компонентов крови) и специалистов по нарушениям системы свертывания крови.

  • Ликвидация основной причины, вызвавшей ДВС, например:
    • при инфекционных заболеваниях – лечение инфекции (например, антибиотики – препараты, вызывающие гибель или прекращение роста и размножения бактерий, а также противовирусные, противогрибковые препараты);
    • в случае невозможности быстрого устранения причины (например, при большом размере злокачественной опухоли, то есть опухоли, растущей с повреждением окружающих тканей) необходима длительная профилактика ДВС-синдрома.
  • Нормализация кровотока:
    • плазмозаменители – растворы, заменяющие жидкую часть крови, – для обеспечения нормального объема циркулирующей крови (ОЦК);
    • спазмолитики – препараты, расширяющие мелкие сосуды;
    • вазопрессоры – препараты, способствующие нормализации пониженного артериального давления.
  • Нормализация свертывания крови:
    • применение прямых антикоагулянтов (препаратов, препятствующих свертыванию крови) для прекращения образования новых сгустков крови;
    • внутривенное введение свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания, способствует остановке кровотечений;
    • переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок) выполняется при массивных кровотечениях за счет снижения уровня тромбоцитов;
    • плазмаферез – аппаратный метод очистки крови.
  • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, то есть красных клеток крови, донора) проводится при развитии выраженной анемии (значительное снижение гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
  • В зависимости от развившегося поражения внутренних органов проводится лечение этих нарушений (например, искусственная вентиляция легких – то есть дыхание с помощью аппарата – при дыхательной недостаточности).