Диагностика и лечение тетрады Фалло у детей

Фалло пентада (E.-L. Fallot, 1850—1911, французский врач; син. Фалло пенталогия) — врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, гипоплазии легочного ствола, смещения вправо аорты, отходящей от обоих желудочков, дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • Ф

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

  • дефекта в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
  • стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
  • выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

  • отверстия в межпредсердной перегородке;
  • стеноза легочной артерии;
  • правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

А еще советуем почитать:Как вылечить порок сердца

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

  • незаращением боталлова протока;
  • добавочной верхней полой веной;
  • дополнительными венечными артериями;
  • синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
  • у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
  • врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
  • пороками внутренних органов.

Недостаточность митрального клапана.

Причины органического поражения самого клапана: ревма­тизм (до 75% случаев), атеросклероз, бактериальный эндокардит, травма.

В патогенезе следует обратить внимание на характер гемодинамических расстройств — дилятация и гипертрофия левого пред­сердия левого желудочка в результате увеличенного наполнения их кровью во время систолы. Гемодинамические нарушения дли­тельно компенсируются сильным левым желудочком, а при сниже­нии сократительной функции левого желудочка возникает “ве­нозная” легочная гипертония. Давление в легочной артерии повы­шается мало, гипертрофия правых отделов сердца выражена сла­бо. Дальнейшее течение заболевания приводит к развитию застой­ных явлений в большом круге кровообращения.

“Чистая” митральная недостаточность встречается редко (око­ло 2%), чаще она сочетается с митральным стенозом или пороком аортального клапана. Средний возраст больных 37,2 года. Соотно­шения мужчин и женщин 3:2. В стадии компенсации больные дол­го могут выполнять значительную физическую нагрузку. При раз­витии “венозной” легочной гипертонии появляются жалобы на одышку, сердцебиение, приступы сердечной астмы.

При снижении сократительной функции правого желудочка наблюдаются боли в правом подреберье, отеки, боли в области сердца, акроцианоз, усиленный и разлитой верхушечный толчок в V или VI межреберьях, ослабление 1 тона, усиление и расщеп­ление II тона над легочной артерией, глухой II тон и систоличес­кий шум на верхушке, повышение венозного давления в заключи­тельной фазе. Необходимо отметить значение рентгенологического исследования для дифференциальной диагностики — увеличение левого желудочка и левого предсердия, смешение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса, систолическое выбухание левого предсердия, редко и поздно — усиление сосудистого рисунка легких и увеличение правого желудочка.

Читайте также:  Селективная и стволовая ваготомия при язве

На ЭКГ: признаки гипертрофии левого предсердия, а затем — и левого желудочка.

На ФКТ — уменьшение амплитуды I тона и систолический шум, сливающийся с I тоном.

I период — компенсация клапанного дефекта усиленной рабо­той левого желудочка и левого предсердия;

II период — развитие пассивной (венозной) легочной гипер­тонии;

III период — развитие правожелудочковой недостаточности.

Специфических методов лечения митральной недостаточности не существует. Недостаточность кровообращения и обострение ревматизма лечат согласно общепринятым рекомендациям.

Хирургическое лечение (замена клапана искусственным проте­зом) показано при резкой недостаточности клапана, однако выраженная недостаточность кровообращения с дегенеративными изме­нениями во внутренних органах является противопоказанием для проведения операции.

Нетипичные причины развития заболевания

Развитие патологических изменений в области сердца часто сдерживается наличием сопутствующих заболеваний. Их список выглядит следующим образом:

  • олигофрения;
  • карликовость;
  • «клоунское лицо»;
  • патологическое изменение формы ушных раковин;
  • косоглазие в хронической форме;
  • миопия и астигматизм;
  • патологическое изменение структуры зрительного нерва;
  • изменение формы грудины;
  • деформация формы стоп или позвоночного столба;
  • изменение естественного количества пальцев в большую или меньшую сторону.

Перечисленный список заболеваний носит условный характер. Не стоит думать, что наличие хотя бы одного из них является гарантией относительного здравия малыша. Врачи не устают повторять, что многое зависит от конкретного ребенка. Даже при наличии перечисленных выше недугов порок сердца тетрада фалло может появиться.

Именно поэтому в случае появления даже незначительных клинических проявлений стоит сразу обратиться за врачебной консультацией.

Лечебная тактика

Кардиологические центры Бельгии придерживаются современных протоколов лечения врожденных пороков сердца. Медикаментозная терапия при этой патологии неэффективна. Только хирургическое вмешательство позволяет полностью восстановить анатомические структуры сердечной мышцы.

Выбор методики проведения операции является прерогативой врача и зависит от возраста и состояния пациента.

С чем могут столкнуться родители малыша с триадой Фалло:

  1. Если ребенок родился ранее 38 недели гестации или обнаружено недостаточное развитие легочной артерии, то показано шунтирование между аортой и легочной артерией. Это вмешательство является предварительным перед основной операцией и позволяет нивелировать тяжелые гемодинамические нарушения.
  2. Реконструктивная хирургия – восстановление анатомической целостности сердца, легочной артерии. Во время процедуры шунт, установленный на предварительном этапе лечения, извлекается из тела.
  3. В некоторых случаях показана замена клапана легочной артерии. Решение о проведении этого вмешательства принимается по результатам реконструирующей операции.

Всем пациентам кардиологических центров в Бельгии гарантируется качественное лечение с соблюдением протоколов ВОЗ при помощи современных щадящих методик. Постоперационный уход обеспечит короткий период реабилитации и полное выздоровление.

Хотите знать больше? Нужна консультация кардиохирурга? Свяжитесь с нами любым удобным способом!

Инвалидность при врожденном пороке сердца

Существует определенный список болезней, при которых дается инвалидность.

Наиболее часто встречающимися болезнями среди врожденных сердечных аномалий считаются:

  1. Митральные сердечные пороки, вызванные аномалиями в формировании клапанной системы сердца. К ним относятся митральный стеноз и недостаточность митрального клапана.
  2. Пороки с нарушением нормальной работы артериального клапана — аортальный стеноз.
  3. Порок Тетрада Фалло — самый частый среди цианотических пороков. Также считается и очень сложным, так как насчитывает сразу четыре аномалии.

В зависимости от диагностики заболевания принимается решение о назначении лечения. В случае рождения ребенка с пороком Тетрада Фалло необходимо только хирургическое вмешательство, которое, тем не менее, не дает стопроцентной гарантии излечения.

Читайте также:  Микродискэктомия шейного отдела позвоночника

Дети с пороком сердца, особенно после операции, требуют интенсивного ухода, нуждаются в правильном высококалорийном питании. Ребенка нужно оберегать от инфекций. Родителям надо знать, что правильный уход — соблюдение режима дня, укрепление иммунитета, обязательное пребывание на свежем воздухе — залог будущего здоровья ребенка.

Актуальным вопросом для родителей, имеющих детей с сердечно-сосудистыми заболеваниями, является вопрос — при каких пороках сердца дают инвалидность детям.

При установленном диагнозе порок сердца инвалидность детям назначают, учитывая последствия болезни и тяжесть нарушения основных жизненных функций организма.

Основанием для признания ребенка инвалидом при врожденном пороке сердца являются следующие факторы:

  • значительное нарушение функционирования организма;
  • ограничение жизнедеятельности — нарушения при передвижении, общении, ориентации, самообслуживании;
  • потребность в социальной защите.

Какая группа инвалидности дается при врожденном пороке сердца — вопрос, зависящий от степени нарушения работы органов кровообращения и степени ограничений возможностей жизнедеятельности человека.

Для присвоения группы инвалидности при врожденном пороке сердца во взрослом возрасте необходимо пройти полное клиническое обследование. Это делается для того, чтобы определить, насколько имеющиеся патологии органа мешают нормальному существованию больного, насколько отрицательно заболевание сказывается на общем состоянии здоровья человека.

В зависимости от степени тяжести заболевания пациенту присваивают 1,2 или 3 группу инвалидности. 1-я группа дается самым тяжелым пациентам, 3-я группа — больным, имеющим небольшие ограничения жизнедеятельности.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – комбинированный врождённый порок сердца, включающий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты (аорта располагается непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Тетрада Фалло является основным пороком сердца синего типа.

Гемодинамика:

происходит сброс крови из левого желудочка в правый через дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, вследствие чего происходит расширение полости и гипертрофия миокарда правого желудочка. В малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за сужения лёгочной артерии. В аорту поступает смешанная кровь из обоих желудочков (из-за её декстрапозиции), обеднённая кислородом и содержащая большое количество восстановленного гемоглобина.

Триада Фалло: что это такое, симптомы, принципы лечения, прогноз

Триада Фалло относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сопровождается тремя симптомами: дефектом в перегородке между предсердиями, вторичной гипертрофией правого желудочка и стенозом (обычно клапанным) легочной артерии. Из-за этих структурных изменений у человека появляется одышка, приводящая к приступам удушья, синюшность кожных покровов и слизистых, обморочные состояния.

Впервые этот порок развития сердца, как и тетрада, пентада Фалло, был описан французским патологоанатомом Этьеном-Луи Фалло. Данный диагноз выявляется примерно у 2-6% новорожденных и у 1,6-1,8% кардиологических пациентов с врожденными пороками. От тетрады Фалло триада отличается тем, что при ее развитии не наблюдаются изменения в строении перегородки между сердечными желудочками и декстрапозиция аорты.

Почему развивается этот врожденный порок сердца? К каким нарушениям в гемодинамике приводит триада Фалло? Какими симптомами она проявляется? Как диагностируется и лечится? Каковы прогнозы при триаде Фалло? Ответы на эти вопросы вы найдете в этой статье.

Закладка структур сердца у плода происходит в первом триместре беременности и различные неблагоприятные факторы, которые способны оказывать негативное воздействие на эмбрионогенез могут приводить к ненормальному формированию структур сердца. Предрасполагать к развитию рассматриваемого в рамках этой статьи порока сердца могут следующие причины:

  • принесенные во время беременности вирусные и другие инфекции (например, краснуха, корь или грипп);
  • хронические заболевания будущей матери (например, сахарный диабет);
  • авитаминозы;
  • никотиновая и алкогольная интоксикация;
  • патологии, сопровождающиеся хронической гипоксией плода;
  • воздействие на организм беременной гамма-лучей;
  • прием некоторых лекарственных препаратов.

Кроме вышеперечисленных причин ученые не исключают вероятность того, что триада Фалло может провоцироваться хромосомными мутациями или наследственной предрасположенностью.

Любой из упомянутых факторов может приводить к резорбции первичной перегородки между предсердиями и формированию эндокардиальных складок, которые образуют пульмонарные клапаны. Сужение легочной артерии обычно возникает на уровне сросшихся клапанных створок и представляет собой втянутую в просвет ствола легочной артерии конусообразную мембрану. У 10% пациентов с триадой Фалло наблюдается инфундибулярный стеноз легочной артерии. Выше этого нарушения в строении сердечно-сосудистой системы выявляется расширение ствола артерии.

Межпредсердная перегородка при триадах Фалло может представлять собой отсутствие клапана овального окна или открытое овальное окно. Развивающаяся при данном врожденном пороке гипертрофия сердечной мышцы правого желудочка является вторичной, а при запущенных случаях проявляется в виде дилатации этой камеры сердца. Кроме этого, при триаде Фалло наблюдается гипертрофия и дилатация правого предсердия, а другие отделы сердца не изменяются.

Лечение

Оперативное лечение (паллиативное и радикальное) проводят всем больным с ТФ.

Показаниями для неотложной (паллиативной) операции являются: 1) «крайние» формы ТФ с частыми гипоксемическими приступами; 2) наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией; 3) нарастание тяжелой дистрофии и анемизации. Ради-кальную операцию проводят через 2-3 года после паллиативной, либо — в возрасте до 6-7 лет, если консервативная терапия оказывает положительный эффект. Неотложная терапия при гипоксемическом приступе включает ряд мероприятий.

—           Ребенка усаживают на корточки или помогают принять ему коленно-локтевое положение для увеличения системного сосудистого сопротивления.

—           Дают кислород с помощью кислородной маски со скоростью 5-8 л/мин.

—           Вводят морфин 0,1-0,2 мг/кг массы тела, внутримышечно или через капельницу.

—           При тяжелом приступе вводят натрия бикарбонат 1 мэкв/кг массы тела, внутривенно.

—           Если цианоз сохраняется, вводят пропранолол (анаприлин) 0,1-0,2 мг/кг массы тела в 10 мл 20% раствора глюкозы, внутривенно (медленно — 1 мл/мин).

—           При длительном приступе проводят инфузионную терапию с целью увеличения объема циркулирующей крови.

—           При судорогах вводят натрия оксибутират 100-150 мг/кг массы тела, внутривенно (медленно — 20 мг/кг/ч).

—           Для увеличения легочного кровотока может потребоваться экстренное хирургическое вмешательство.

Как этот порок влияет на здоровье ребенка?

Тетрада Фалло – серьезная проблема кровообращения, так как происходит ограничение поступления крови в легкие. При этом, обычно, у ребенка синеватая окраска кожи (цианоз). Хотя изначально он может быть не выражен, с возрастом цианоз усиливается. У некоторых детей настолько выраженное сужение выходного отдела правого желудочка, что значимый цианоз и очень низкое содержание кислорода в крови возникает сразу после рождения.

Рост и развитие ребенка, как правило, значительно не нарушаются.

Во время приступа ребенок становится очень синим, очень часто дышит и беспокоится. В этом случае следует привести коленки ребенка к его грудной клетке, прижать к своему телу, попытаться успокоить и обратиться за помощью к врачу. Если у ребенка возникал хотя бы один одышечно-цианотический приступ, необходимо запланировать хирургическое лечение для того, чтобы попытаться избежать повторных эпизодов, которые могут быть очень опасными для ребенка. Иногда для облегчения работы правого желудочка и профилактики приступов во время ожидания оперативного лечения используются специальные препараты.