Бронхоэктатическая болезнь у детей

Болезни органов дыхания у детей занимают 5-е место в структуре всей заболеваемости. Хронические неспецифические воспалительные болезни легких среди заболеваний органов дыхания составляют 16%, а бронхоэктатической болезни в данной группе принадлежит 1% случаев.

Причины возникновения

Большинство детей получили бронхоэктатическую болезнь после перенесенной бронхопневмонии, которая не резорбировалась полностью и привела к колабированию доли или сегмента легкого. Такой участок плохо вентилирующейся ткани, становится очагом для вторичной инфекции. Помимо этого отмечаются следующие причины развития данного заболевания:

При сильной аллергии, выраженной хронической инфекцией параназальных синусов, с постоянным накоплением слизисто-гнойного экссудата в фарингсе. Небольшое количество этого экссудата постоянно попадает в трахеобронхиальный тракт и может стать причиной болезненных изменений легкого.

Важным этиологическим фактором могут быть аспирированные инородные тела (колос пшеницы, рвотные массы, зубы и др.), после удаления которых воспалительный процесс в легком продолжается.

Врожденные аномалии бронхов, такие как врожденные стенозы, отсутствия хряща, пороки развития (так называемое кистозное легкое) и случаи, при которых бронхиальный эпителий выделяет вязкую слизь (муковисцидоз).

Бронхоэктатическая болезнь, возникшая у детей от неизвестных причин. Разумеется, для развития бронхоэктатической болезни имеет большое значение общее состояние организма, влияние неблагоприятных условий, понижающих его общий тонус, изменения в ЦНС, развитие их на фоне ранее существующих легочных заболеваний. Нарушения в иннервации легкого приводит к нарушению нервной трофики и нарушению питания этих тканей, предрасполагая к деструкции, эктазии и склерозу.

Механическое растяжение бронхов также может способствовать развитию данного заболевания.

Патогенез

Вторичные или приобретенные бронхоэктазы развиваются на фоне хронических заболеваний легких и встречаются преимущественно в зрелом возрасте (хроническая обструктивная болезнь, гипоплазия легких, пневмония, абсцесс, центральный рак, туберкулез и др.) У приобретенных бронхоэктазов есть и генетическая причина: муковисцидоз, поликистоз, синдром Картагенера.

В патогенезе развития бронхоэктазов существует 2 этапа:

  1. Закупорка бронха, а затем слипание (ателектаз).

    Выраженная продукция слизи, увеличение внутригрудных лимфоузлов, инородное тело в бронхе, недостаточная выработка сурфактанта в легких способствуют закупорке и слипанию мелких бронхов.

  2. Процесс воспаления приводит к разрушению стенки бронха ниже места его закупорки.

    Из-за неспособности во время кашлевого толчка освободится от накопившейся мокроты, бронхиальные стенки начинают расширяться.

Легочная ткань у маленьких детей незрелая, поэтому некоторые инфекции, а также часто рецидивирующие инфекции бронхиального дерева, приводят к разрушению стенки бронхов и склерозу.

Процесс развития бронхоэктазов может проходить молниеносно: в течение 1-2 дней, особенно при инородном теле в бронхе. При врожденной дисплазии легочной ткани повышается риск возникновения бронхоэктазов при ОРВИ.

Расширения деформированных бронхов могут иметь различную форму:

  • пульсационные цилиндрические бронхоэктазы развиваются постепенно при кашле: повышение внутрибронхиального давления с одной стороны и увеличение отрицательного «присасывающего» давления в плевральной полости вызывают расширение бронхов наподобие цилиндра;
  • мешотчатые тракционные бронхоэктазы развиваются при переходе воспалительно-инфекционного процесса с легочной ткани на бронхи.

Процесс принимает хронический характер постоянного гнойного воспаления бронхов. Хроническое воспаление приводит к местному угнетению выработки секреторного иммуноглобулина А, что значительно снижает местный иммунитет и препятствует борьбе с микроорганизмами.

к оглавлению ↑

Причины и классификация

БЭБ у детей приводит к угнетению гуморального иммунитета, что лабораторно подтверждается снижением IgA, повышением IgM, IgG. Клеточный иммунитет напротив извращенно активизируется. Бронхоэктатическая болезнь у детей наиболее часто встречается у мальчиков.

Для реализации эктазии бронхов необходимо наличие предрасполагающих факторов:

  • отягощенная наследственность;
  • курение, инфекции во время беременности, которые приводят к недоразвитию бронхов;
  • врожденная пневмония, преждевременные роды (незрелость легочной ткани), аспирация околоплодных вод;
  • недолеченные инфекции бронхолегочной системы (нерациональная антибиотикотерапия).

Основными микроорганизмами, поддерживающими хроническое воспаление являются: гемофильная палочка, золотистый стафилококк, синегнойная палочка, моракселла катаралис, стрептококк пневмонии.

Бронхоэктазы классифицируют:

  • По форме эктазии:

    • цилиндрическую;
    • мешотчатую;
    • смешанную.
  • В зависимости от тяжести протекания болезни:

    • легкая;
    • среднетяжелая;
    • тяжелая.

Выделяют две фазы болезни:

  • ремиссия;
  • обострение бронхоэктатической болезни.

к оглавлению ↑

Прочие болезни легких

Другие расстройства не влияют непосредственно на легкие, но они ухудшают способность человека правильно дышать, потому что влияют на грудную полость, мышцы, нервы и/или сердце.

Эти нарушения включают в себя различные состояния, такие как нервно-мышечные заболевания (мышечная дистрофия, полиомиелит, миастения, синдром Гийена-Барре и боковой амиотрофический склероз) и нарушения, которые приводят к аномальному развитию позвоночника или движению грудной клетки, которые могут ограничивать расширение легких.

Примечание: специфическое обследование и лечение этих расстройств в этой статье не рассматривается.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз бронхоэктатической болезни основывается на наличии в анамнезе указаний на повторные заболевания гриппом, синуситы, бронхиты, длительный, часто с детского возраста, кашель о выделением мокроты, кровохарканье. Отделение большого количества гнойной с неприятным запахом мокроты преимущественно в утренние часы, трехслойный ее характер, наличие изменений концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек говорят о тяжелой форме заболевания.

При рентгенологическом исследовании на фоне усиления легочного рисунка и грубой, радиально сходящейся к корню тяжистости нередко выявля­ются ячеистость рисунка, а также признаки уменьшения в объеме пораженного участка легко­го (ателектазы, локальный пневмосклероз).

Однако наибольшее значение в диагностике заболевания принадлежит контрастному исследованию бронхов — бронхографии, позволяющей, не только установить наличие и форму бронхоэктазов, но и уточнить объем поражения, что имеет важное значение для решения вопроса об опера­тивном лечении. Основные изменения выявляются в сегментарных и субсегментарных бронхах. При наиболее часто встречающихся мешотчатых бронхоэктазах пораженные бронхи представляются расширенными, слепо заканчи­ваются булавовидными расширениями.

Ввиду невозможности осмотра субсегментарных бронхов бронхоскопическое исследование по своей информативности значительно уступает бронхографии. Однако бронхоскопия позволяет оценить состояние тех отделов бронхиального дерева, которые не изменены, по данным брон­хографического исследования, а также прово­дить лечебные мероприятия.

Сходство клинических проявлений бронхита и начальных стадий бронхоэктатической болезни нередко создает трудности в дифференциальной диагностике этих заболеваний. Важная роль принадлежит тщательно собранному анамнезу. Следует учитывать, что в отличие от больных бронхоэктатической болезнью анамнез у взрос­лых больных, страдающих хроническим бронхитом, редко начинается с детства, клинические, проявления чаще появляются в среднем возрасте. Обострения бронхоэктатической болезни харак­теризуются наличием средне- и крупнопузырча­тых хрипов, нередко «трескучего» характера, в одних и тех же участках легкого, тогда как при хроническом бронхите чаще наблюдаются рассе­янные сухие хрипы. В затруднительных случаях решающим оказывается бронхографическое исследование.

Наличие интоксикации, длительного кашля, кровохарканья заставляет дифференцировать бронхоэктатическую болезнь от деструктивных форм туберкулеза легких и центрального рака легких.

Осложнения

Бронхоэктатическая болезнь развивается в лёгких, но осложнения бывают:

  • лёгочные;
  • внелегочные.

К первой группе осложнений относятся:

  • кровотечение в лёгких;
  • абсцедирующая пневмония (лёгкие заполнены гноем);
  • гангрена органа;
  • нарушение прохождения воздуха по бронхам. Появляется постоянная одышка, чувство нехватки воздуха;
  • пневмоторакс.

Во вторую категорию осложнений попали:

  • попадание в кровь токсичных бактерий (сепсис);
  • амилоидоз, при котором белок скапливается во внутренних органах, что приводит к нарушению их функционирования.

Бронхоэктатическая болезнь — причины, симптомы, диагностика, лечение

К группе нагноительных процессов в легких близко примыкают бронхоэктазы — расширения бронхов, возникающие в результате сочетанного поражения бронхов и легочной ткани. В одних случаях это заболевание является основным, ведущим, вызывающим изменения во всем организме, поэтому его следует называть бронхоэктатической болезнью.

В других случаях расширение бронхов не представляет собою самостоятельного заболевания, а лишь является следствием различных патологических процессов в бронхах и легких — и для них можно сохранить старое название бронхоэктазы или бронхоэктазии, хотя в каждом конкретном случае довольно трудно провести грань между бронхоэктатической болезнью и бронхоэктазами.

Впервые бронхоэктазы как самостоятельная болезнь были описаны в 1819 году Лаэннеком, и с этого времени началось клиническое изучение этого заболевания.

Причины бронхоэктазов

Само название «бронхоэктазы» далеко не исчерпывает сущности патологического процесса, так как помимо перемен в бронхах имеются изменения в легочной ткани, а нередко и плевре.

Следует различать приобретенные и врожденные бронхоэктазы. Приобретенные бронхоэктазы встречаются значительно чаще врожденных и возникают обычно после перенесенных очаговых пневмоний различной этиологии (гриппозных, коревых, коклюшных и др.), в особенности после повторных пневмоний на протяжении немногих лет.

Однако наличия только остаточных явлений после очаговых пневмоний еще мало для возникновения расширения стенок бронхов; фактором, способствующим растяжению бронхиальной стенки, является еще и хронический бронхит, при котором кашлевые толчки на протяжении месяцев или даже лет способствуют развитию бронхоэктазов.

  • Основным патогенетическим фактором является уменьшение эластичности самой стенки бронхов и увеличение ее податливости; этому способствует повышение экспираторного давления — в частности, при кашле.
  • Имеют значение и оказывают влияние хронические рубцующиеся воспалительные процессы в легких вокруг бронхов, а также организующиеся плевриты.
  • Безусловно, в развитии бронхоэктазов имеет значение и ряд функциональных факторов в виде бронхоспазмов.
  • Следовательно, в возникновении бронхоэктазов ведущая роль принадлежит сочетанию двух факторов — остаточным явлениям после перенесенных очаговых пневмоний и наличию бронхитов и перибронхитов, изменяющих эластичность бронхиальных стенок.

Патологическая анатомия

Следует различать 2 главных формы расширений бронхов — цилиндрическую и мешотчатую; при цилиндрических бронхоэктазах имеется равномерное расширение бронха, стенки которого большею частью утолщены и гипертрофированы; окружающая легочная ткань нормальная или фйброзно изменена.

Мешотчатые бронхоэктазы обычно преимущественно развиваются в измененной легочной ткани; они бывают различной величины — до куриного яйца; стенки их чаще резко атрофированы, окружающая легочная ткань сморщена, атрофирована. Слизистая оболочка расширенных бронхов бывает утолщена, инфильтрирована, а в дальнейшем — атрофична.

Сосуды подслизистой ткани нередко аневризматически расширены и могут служить источником кровотечений.

Помимо цилиндрической и мешотчатой форм бронхоэктазов, бывают и смешанные формы, получившие название веретенообразных; слизистая оболочка их чаще атрофирована, реже гипертрофирована, иногда появляются изъязвления или полипозные разрастания, служащие источником кровотечений. Вокруг бронхоэктазов имеются ателектатические или эмфизематозные участки легочной ткани; иногда в сморщенной легочной ткани находятся отдельные «бронхоэктатические каверны».

Симптомы заболевания

Начальная стадия бронхоэктатической болезни нередко проходит почти бессимптомно, но затем главной жалобой больных является упорный кашель, нередко приступами. Мокрота часто с примесью крови, а в отдельных случаях могут быть периодические кровохарканья с выделением чистой крови.

При так называемых сухих бронхоэктазах даже в далеко зашедших случаях мокроты выделяется обычно мало, но зато часто бывают кровохарканья, что и заставляет больных обращаться за медицинской помощью. Помимо перечисленных жалоб, больные бронхоэктатической болезнью жалуются на периодические повышения температуры, слабость, быструю утомляемость, иногда одышку.

Как проявляется бронхоэктатическая болезнь?

Основной характерный признак БЭБ – постоянный кашель, при котором отходит гнойная мокрота, имеющая неприятный запах. Особенно обильно мокрота выходит утром, когда человек просыпается. Когда мокрота вновь накапливается, человек вновь начинает кашлять. Общее количество мокроты за день колеблется от 50 до 500 мл. Приступы кашля и отхаркивания регулярные и длительные. При сильном кашле кровеносные сосуды, находящиеся в истончившихся стенках бронхов могут разрываться, тогда появляется кровохарканье. Если же травмируются сосуды более крупных размеров, то возможно лёгочное кровотечение.

Хроническое гнойное воспаление в бронхах очень изматывает человека, возникают симптомы интоксикации и истощения. Человек худеет, ухудшаются показатели . Из-за анемии кожные покровы бледнеют. Дети и подростки отстают в физическом и половом развитии от своих сверстников. Дыхательная недостаточность проявляется частой , цианозом (синюшностью губ), утолщением конечных пальцевых фаланг на руках. Пальцы становятся похожи на барабанные палочки, а ногти – на стёклышки часов. Становится заметной деформация грудной клетки. Во время обострения инфекции может подниматься температура тела, количество отходящей мокроты возрастает. В период ремиссии человеку продолжает докучать влажный кашель.

Бронхоэктатическая болезнь – лечение

При лечении бронхоэктатической болезни, применяют антибиотики внутримышечно, per os, интратрахеально, а также в виде ингаляций. Лечение антибиотиками можно сочетать с сульфаниламидными препаратами. Для улучшения дренажной функции бронхов назначают отхаркивающие, отвлекающие средства, а также бронхолитики (эфедрин, теофедрин, эуфиллин) и антиаллергические препараты, особенно когда броихоэктатическая болезнь сопровождается бронхоспазмом. Для лучшего «туалета бронхов» также необходимо рекомендовать больному несколько раз в день принимать позу, способствующую лучшему дренажу бронхов. Присоединение правожелудочковой сердечной недостаточности требует проведения активной кардиальной терапии. Одновременно рекомендуются оксигенотерапия и лечебная дыхательная гимнастика.

При локализации крупных мешковидных бронхоэктазов только в одной доле показано хирургическое лечение – удаление пораженной доли.

Читайте также:  Послеоперационный лигатурный свищ: симптомы, причины, лечение, прогноз