Болезнь Гиршпрунга у взрослых – аганглиоз кишечника

Болезнь Гиршпрунга – врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно нервных клеток в мышечном сплетении Ауэрбаха и подслизистом сплетении Майсснера. с отсутствием сокращения в пораженной зоне кишки, застоем каловых масс в вышележащих отделах, в результате чего возникают значительное расширение и удлинение кишки.

Как развивается недуг

При болезни Гиршпрунга отсутствуют особые ганглиозные клетки в зоне нервных сплетений в разных участках толстой кишки. Из-за этого кишечник теряет способность нормально сокращаться (явление перистальтики). Пораженные участки становится определенного рода препятствием для того, чтобы нормально проходили каловые массы. Кал начинает скапливаться чуть выше пораженной зоны, понемногу растягиваются петли кишки, что обеспечивает появление соответствующих симптомов. Участки аганглиоза заметно суживаются в сравнении с нормальной кишкой, а участок перехода выглядит, как воронка. Принято выделять формы:

  • ректальную;
  • ректосигмоидную;
  • сегментарную;
  • субтотальную;
  • тотальную.

Классификация форм мегаколона

Мегаколон может иметь врожденное или приобретенное происхождение. Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) характеризуется аганглиозом — отсутствием нервных сплетений внутри стенок ректосигмоидального отдела толстой кишки. Деиннервированный участок кишки сужен, лишен перистальтики и является органическим препятствием для прохождения каловых масс. Кроме болезни Гиршпрунга, врожденный мегаколон может быть обусловлен идиопатическими причинами (хроническими запорами любого происхождения) либо наличием механического препятствия в дистальных отделах толстого кишечника (стеноза прямой кишки, свищевой формы атрезии заднего прохода и др.). Клиника врожденного мегаколона развивается уже в раннем детстве.

Формирование приобретенного мегаколона может быть связано с вторичными изменениями толстой кишки в результате опухолей, травм, свищей, перегибов, колитов с последующим рубцовым изменением слизистой и пр. Кроме того, причиной приобретенного мегаколона может выступать поражение парасимпатических ганглиев вследствие гиповитаминоза В1. По этиологическому фактору выделяют различные формы мегаколона: аганглионарный (болезнь Гиршпрунга), идиопатический (35 %), обструктивный (8-10 %), психогенный (3-5 %), эндокринный (1 %), токсический (1-2 %), нейрогенный (1%) мегаколон.

По локализации и протяженности участка гипертрофии различают ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную форму мегаколона. При ректальной форме заболевания поражается промежностный отдел прямой кишки, ее ампулярная и надампулярная части. Ректосигмоидальная форма мегаколона характеризуется частичным или полным поражением сигмовидной кишки. При сегментарной форме мегаколона изменения могут локализоваться в одном сегменте ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки либо двух сегментах, между которыми расположен участок неизмененной кишки. Субтотальный вариант мегаколона включает поражение нисходящего и части ободочного отдела толстой кишки; при тотальной форме поражается вся толстая кишка.

Клиническое течение мегаколона может быть компенсированным (хроническим), субкомпенсированным (подострым) и декомпенсированным (тяжелым).

Причины патологии

Хотя это заболевание было описано еще в 1887 году, потребовались долгие годы, чтобы выявить причины возникновения и развития этого недуга.

Медики приводят несколько источников, провоцирующих развитие столь неприятной патологии, как болезнь Гиршпрунга у детей.

Причины патологии

Причины заболевания:

  1. В результате проведенных исследований было установлено, что формирование патологии происходит еще при внутриутробном развитии. Нервные скопления, которые будут осуществлять необходимые функции в пищеварении, образуются у плода с 5 по 12 неделю беременности. В редких случаях развитие нервных клеток в пищеварительной системе младенца происходит не полностью. В толстом кишечнике они не формируются. Причины этой патологии до сих пор не выяснены. Предполагают, что таким образом проявляют себя мутации в ДНК.
  2. Отмечают также наследственность в возникновении этой болезни. Если имеются случаи данного заболевания в семье, то вероятность того, что родится больной ребенок, довольно высока. Особенно если плод мужского пола, так как мальчики страдают данным заболеванием в 4-5 раз чаще, чем девочки.
  3. В местностях, где наблюдается повышенная радиация, чаще рождаются дети с болезнью Гиршпрунга.
  4. Фактором, влияющим на возникновение данного заболевания, является синдром Дауна.
  5. Патология может развиться в результате эндокринных нарушений у матери.
Читайте также:  Прободение (перфорация) кишечника: как проявляется и лечится патология

Симптомы и течение

Болезнь Гиршпрунга у детей проявляется тяжелыми запорами. Симптомы обнаруживают спустя 24–48 часов после родов по отсутствию отхождения мекония у новорожденного ребенка. Все клинические признаки делятся:

  • на ранние — с первых дней после рождения, кроме отсутствия стула, наблюдается увеличение живота, метеоризм, если болезнь начинается в старшем возрасте, то симптомы болезни Гиршпрунга провоцируются введением прикорма к грудному вскармливанию;
  • поздние — похожая на рахитичную грудная клетка, анемия, отставание в прибавке веса, каловые камни, признаки интоксикации, задержка развития.

Чтобы добиться опорожнения кишечника, приходится ребенку ставить клизмы. Каловые массы твердые. Снижаются позывы на дефекацию до полного отсутствия. У пациентов возможны:

Симптомы болезни Уиппла

  • боли по ходу кишечника;
  • усиление газообразования, метеоризм;
  • рост размеров брюшной полости;
  • парадоксальная диарея;
  • нарушение всех видов метаболизма;
  • развитие анемии (малокровия);
  • склонность к острым инфекциям;
  • тошнота и рвота;
  • внезапные подъемы температуры.

К признакам болезни Гиршпрунга у взрослых относятся:

  • длительные запоры;
  • исчезновение позывов к дефекации;
  • повышение газообразования, постоянно раздутый живот;
  • интоксикация выражается в усталости, неспособности длительно работать или учиться, в головных болях, бессоннице.

Иногда выявляют неравномерную окраску радужной оболочки глаз.

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

  • УЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
  • Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
  • Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
  • Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Лечение Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

  • Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
  • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
  • Очистительные клизмы.
  • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.
Читайте также:  Послеоперационный парез желудочно кишечного тракта

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

В продолжение темы обязательно читайте:

К сожалению мы не можем предложить вам подходящих статей.

Лечение болезни Гиршпрунга в Израиле – успешное устранение аномалий кишечника

Дети, у которых были диагностированы врожденные аномалии пищеварительной системы, нуждаются в особо квалифицированной медицинской помощи.

Оказать ее способны именно израильские специалисты – они обладают уникальным опытом в области терапии подобных заболеваний, поэтому успешное выздоровление обеспечено каждому маленьком пациенту.

В частности, эффективность лечения болезни Гиршпрунга в Израиле считается одной из самых высоких в мире. Все благодаря безупречному уровню профессионализма местных докторов и превосходной технической оснащенности клиник Земли обетованной.

Своевременно проведенная операция в данном случае позволяет навсегда забыть о болезненных симптомах и вернуться к абсолютно здоровому образу жизни.

В израильских медицинских центрах работают опытнейшие хирурги, которые с особым трепетом относятся к детям и прилагают максимум усилий для их излечения.

Стоит также отметить, что все вмешательства здесь выполняются минимально инвазивными методами – это положительно сказывается как на сроках восстановления, так и на внешнем виде передней брюшной стенки.

Методы лечения болезни Гиршпрунга в Израиле

В зависимости от того, в каком возрасте и на какой стадии прогрессирования у ребенка была обнаружена патология, ее лечение проводится в плановом или экстренном порядке.

Лечение болезни Гиршпрунга в Израиле – успешное устранение аномалий кишечника

Если у пациента присутствуют симптомы выраженной кишечной непроходимости, ему в первую очередь оказывается первичная медицинская помощь.

Она заключается в проведении внутривенной гидратации, размещении назогастрального зонда для декомпрессии желудка и очистке кишечника с помощью клизм или ректальных орошений. В остальных случаях лечение болезни Гиршпрунга в клиниках Израиля проводится следующими методами:

  • Консервативная терапия. Проводится лишь на компенсированной стадии болезни, когда перистальтика кишечника нарушена незначительно. Пациентам назначаются слабительные препараты, прокинетики и другие лекарственные средства, а также специальная диета. Это способствует улучшению кишечной перистальтики и стабилизации состояния ребенка. Хороший эффект оказывают и очистительные клизмы, однако злоупотреблять или израильские специалисты не рекомендуют – как только симптоматика усугубляется и не поддается купированию консервативными методами, врачи назначают операцию.
  • Хирургическое лечение. Самый эффективный способ лечения врожденного англиоза заключается в удалении пораженного участка кишечника с наложением временной колостомы для отвода его содержимого и последующим формированием колоректального анастомоза. Операции могут проводиться разными методами: как открытым, так и лапароскопическим. Как показывают отзывы о лечении болезни Гиршпрунга в Израиле, спустя некоторое время после операции стул у ребенка полностью нормализируется и впоследствии у него не возникает проблем с опорожнением кишечника. Благодаря тому, что большинство вмешательств выполняются через разрезы минимальных размеров, послеоперационных осложнений почти не возникает и реабилитация проходит намного легче. В некоторых случаях устранение патологии возможно и вовсе без хирургического проникновения в брюшную полость – израильские специалисты начали практиковать инновационную методику резекции аганглионарных участков кишечника трансанальным доступом (через задний проход). В отличие от классических операций с наложением колостомы, такой подход минимизирует повреждения здоровых тканей, ускоряет восстановление функций кишечника и детского организма в целом.
Читайте также:  Врожденная патология кишечника у новорожденных

Сколько стоит лечение болезни Гиршпрунга в Израиле

Цены на медицинские услуги в израильских клиниках довольно демократичны. Об этом можно судить, сравнив их со стоимостью аналогичных процедур в Соединенных Штатах и Германии – лечение в этих странах обходится пациентам как минимум на 25% дороже.

Что касается качества обслуживания, то оно является абсолютно одинаковым. Оставив заявку на сайте, вы сможете получить более точную информацию о стоимости лечения болезни Гиршпрунга в Израиле.

Наши онлайн-консультанты предоставят актуальные расценки на услуги в разных клиниках и помогут найти самые выгодные предложения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

  • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

Минимизация негативных последствий

Для минимизации запоров, диареи и прочих нежелательных явлений после операции, пациентам рекомендовано придерживаться специальной диеты, в основе которой лежит употребление в рацион пищи, богатой растительной клетчаткой.

К рискам послеоперационных осложнений относится развитие энтероколита, вследствие инфицирования кишечника, поэтому при повышении температуры тела, рвоте, диарее, признаках кишечного кровотечения необходимо немедленно обратиться к доктору.

При легком течении болезни Гиршпрунга можно отказаться от оперативных вмешательств и выполнять симптоматическое лечение с помощью постановки сифонных клизм.

В чем корень проблемы?

Формирование обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы нервных скоплений происходит на внутриутробном этапе, а именно с 5 по 12 недели беременности. Сначала нервные сплетения возникают в полости рта, а в дальнейшем опускаются к кишечнику, желудку и анальному отверстию. Иногда процесс прерывается, что неизбежно ведет к полному отсутствию нервных сплетений на каком-либо участке толстой кишки. Примечательно, что протяженность аномального участка разнится: иногда речь о нескольких см, а порой затрагивается весь толстый кишечник. Тяжесть недуга впоследствии обуславливается именно протяженностью аномальной области.

Почему так происходит? С уверенностью врачи ответить не могут до сих пор. Они лишь предполагают, что развитие вышеописанной ситуации – следствие мутаций в генной структуре ДНК. Носит недуг наследственный характер, поэтому в семье с наличием отклонения вероятность рождения детей с аналогичной проблемой автоматически возрастает.